Kernittero: differenze tra le versioni

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{{Disclaimer|medico}}

{{Malattia

{{Infobox malattia

|Nome= Kernittero

|Immagine=Kernicterus.jpg

|Didascalia=[[Imaging a risonanza magnetica|Risonanza magnetica]] pesata T₂ che mostra lesioni iperintense ai [[nuclei della base]]

|Didascalia=

|RaraIT=RP0060

|Sinonimo1=Encefalopatia bilirubinica|Sinonimo2=Ittero nucleare|...

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Con '''encefalopatia bilirubinica''', detta anche '''kernittero''' o '''kernitterus''' o '''kernicterus''', si indica un [[ittero]] neonatale patologico con deposito di bilirubina libera nel tessuto cerebrale. Più precisamente si determina un'[[infiltrazione (medicina)|infiltrazione]] di [[bilirubina]] in parti del [[cervello]] del [[neonato]], specialmente a livello dei [[nuclei della base]] e dell'[[ippocampo (anatomia)|ippocampo]]. Le persone affette da questa encefalopatia sono soprattutto infanti.

Questa penetrazione avviene attraverso la barriera emato-encefalica, eche neinel bambinifeto e piùnel grandineonato diventaè maggiormente permeabile.

Durante la vita intrauterina l'elevata [[bilirubina]] prodotta viene invece trasferita alla madre attraverso la [[placenta]] ed escreta dal fegato materno.

== Eziologia e patogenesi ==

LaIl presenzakernittero delè kernittero comportacausato quasi sempre ladalla presenza di una qualche malattia emolitica Rh del neonato, specialmentecome quandoad laesempio madrenel dell'infantecaso hadi unincompatibilità [[sistemadi immunitario]]gruppo assentesanguigno dimaterno-fetale, RhDche (tipicopuò verificarsi in presenza di fetifeto Rh positivipositivo cone madrimadre Rh negative)negativa, e che può portare a [[eritroblastosi fetale]]. Il possibile contatto tra il sangue materno e quello del bambino, spesso presente al momento del parto, causa la produzione da parte della madre di [[anticorpo|anticorpi]] di classe IgG contro gli eritrocitiantigeni [[Fattore Rh|RhD]] del bambinofeto, espressi sulla superficie degli eritrociti. Tali anticorpi chepossono attraversanoattraversare la [[placenta]] ede emolizzanocausare gliemolisi immunomediata degli eritrociti del neonato. L'aumentata distruzione causa un aumento della produzione di bilirubina non-coniugata, e l'incapacità da parte del fegato fetale immaturo di coniugare tale bilirubina, porta a iperbilirubinemia non-coniugata. Lo sviluppo del kernittero è direttamente correlato ai livelli di bilirubina, ed è più raro nei neonati a termine, mentre è più frequente nei neonati prematuri. Essendo la bilirubina non-coniugata liposolubile, essa si accumula nell'encefalo, soprattutto a livello dei nuclei della base, dei nuclei pontini e del nucleo dentato cerebellare, dove si ritiene interferisca con la funzione mitocondriale, portando all'encefalopatia bilirubinica.

Nei neonati il Kernittero può essere dovuto anche alla somministrazione di [[ceftriaxone]], che si lega all'[[albumina]], proteina plasmatica che ha tra le sue funzioni anche il trasporto della bilirubina al fegato.

== Diagnosi ==

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== Sintomatologia ==

Elementi caratteristici sono [[ittero]] grave, [[epatosplenomegalia]] e danni cerebrali, come paralisi cerebrale coreoatetosica, ritardodisabilità mentaleintellettiva, [[letargia]], ipotonia (es.: paresi dello sguardo) e spasmi.

== Cause di morte ==

Il Kernitterokernittero si rivela spesso fatale per lai personaneonati affettaaffetti, da tale male,e il decorso comporta [[ipertonia]], [[letargia]], [[apnea]], [[convulsione|convulsioni]],. aLa chimaggioranza invecedei sopravviveneonati iche sopravvivono sviluppa danni permanenti siquali riscontrano[[coreoatetosi]], in[[Disabilità intellettiva|ritardo mentale]], [[paralisi]] cerebrale, [[displasia]] dentale, perdita dell'udito.

== Prevenzione ==

Per prevenire questa malattia si ricorre alla [[fototerapia]] con luce blu (gli ultravioletti allontananodegradano la bilirubina tossica non-coniugata in derivati idrosolubili, che possono essere escreti con le urine) e nei casi più gravi all'[[exsanguinotrasfusione]]. L'incidenza dell'eritroblastosi fetale, e di conseguenza del kernittero, è diminuita in seguito all'introduzione della somministrazione di immunoglobuline umane anti-RhD alla madre entro 72 ore dal parto.

== Bibliografia ==

* {{cita libro | cognome= Segen| nome= Joseph C. | titolo= Concise Dictionary of Modern Medicine| url= https://archive.org/details/concisedictionar0000sege| editore= McGraw-Hill| città= New York| anno=2006 | isbn= 978-88-386-3917-3}}

* {{cita libro | cognome= Strayer| nome= David S. | titolo= Rubin Patologia generale - Anatomia patologica| editore= Piccin| città= Padova| anno=2019 | isbn= 978-88-299-2910-8|nome2=Emanuel|cognome2=Rubin}}

== Voci correlate ==

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== Collegamenti esterni ==

* {{ThesaurusCollegamenti BNCFesterni}}

{{Controllo di autorità}}

{{Portale|medicina}}

[[Categoria:NeurologiaMalattie del sistema nervoso centrale]]

[[Categoria:Neonatologia]]

[[Categoria:Malattie dell'apparato ematopoietico e del sangue]]