Plasmalogeni: differenze tra le versioni

Versione delle 10:06, 19 giu 2005

Versione delle 10:07, 19 giu 2005

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La funzione dei plasmalogeni nelle membrane cellulari non è del tutto chiara, tuttavia si ritiene che essi possano comportarsi da antiossidanti endogeni, poichè il gruppo vinil-etere può legare radicali liberi (funzione di "scavenger" verso i radicali liberi). Altre importanti funzioni sono state suggerite: partecipazione alla fusione delle membrane cellulari, per la loro maggiore propensione alla formazione della fase esagonale rispetto ai di-acil-fosfogliceridi; modulazione della fluidità di membrana, per il loro doppio legame cis (non trans come si rinviene nei di-acil-fosfogliceridi insaturi) hanno un effetto inibente sul movimento delle catene grasse (vedi voce "fosfolipidi"); partecipazione ai processi di trasmissione dei segnali dalla membrana cellulare verso l'interno della cellula.

leLe prime due reazioni del processo di biosintesi dei plasmalogeni (e degli altri fosfogliceridi eteri) avvengono nei perossisomi, mentre le altre si svolgono, come nel caso dei di-acil-fosfogliceridi, nel reticolo endoplasmatico liscio. Le due reazioni che si verificano nei perossisomi sono catalizzate dagli enzimi DAPAT (dihydroxyacetonephosphate acyltransferase) e ADAPS (alkylglycerone-phosphate synthase).

Il deficit di DAPAT o di ADAPS è causa, rispettivamente, dei tipi 1 e 2 della sindrome di condrodisplasia rizomelica punctata, caratterizzata da rizomelia (brevità degli arti superiori), grave deficit di crescita, cataratta, ictiosi e deficit neurologici.