Man-ga e Siringomielia: differenze tra le pagine
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{{Disclaimer|medico}}
{{Infobox malattia
|Nome=Siringomielia
|Immagine= Syringomyelia.jpg
|Didascalia=Immagine ottenuta attraverso [[imaging a risonanza magnetica|risonanza magnetica]] di siringomielia nel tratto cervico-dorsale
|Sinonimo1=
|Eponimo1=Malattia di Morvan
}}
La '''siringomielia''' (nota in passato come '''malattia di Morvan'''<ref name="Andrews">{{Cita libro |autore=James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. |titolo=Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology |editore=Saunders Elsevier||anno=2006 |isbn=0-7216-2921-0 }}</ref>) è una [[mielopatia]] che consiste nella formazione anomala di una o più [[cisti (medicina)|cisti]] o di cavità di [[liquido cefalorachidiano|liquido]] all'interno del [[midollo spinale]]. Questa cavità viene chiamata "siringa". La siringa dilata il midollo stirando i tessuti nervosi. Essa può essere cronica, stazionaria o progressiva. La progressione della malattia è generalmente lenta.
La gravità della malattia dipende da quanto è allungata e può provocare la perdita della sensibilità dolorifica e termica degli arti, disturbi nella deglutizione e più in generale nella contrazione muscolare.
La malattia può portare inoltre dolore, indolenzimento nella zona colpita, ma anche in braccia e gambe<ref>{{Cita pubblicazione | rivista=AORN Journal | titolo=Neurosurgical considerations in posttraumatic syringomyelia - Home Study Program | data=gennaio 2003 | accesso=12 febbraio 2009 | url=http://findarticles.com/p/articles/mi_m0FSL/is_1_77/ai_97058864 | urlmorto=sì | urlarchivio=https://web.archive.org/web/20120522123757/http://findarticles.com/p/articles/mi_m0FSL/is_1_77/ai_97058864/ | dataarchivio=22 maggio 2012 }}</ref>.
Ogni paziente sperimenta una diversa combinazione di sintomi con un quadro clinico estremamente variegato, dipendente dalla sede della siringa nel [[midollo spinale]].
La siringomielia ha una prevalenza stimata di 8.4 casi ogni 100000 persone,<ref>Brewis M, Poskanzer DC, Rolland C, et al., "Neurological disease in an English city". ''Acta Neurologica Scand Suppl'' 24:1--89, 1966.</ref> e si manifesta generalmente nei giovani adulti.
== Eziologia ==
Il [[liquido cefalorachidiano]] in condizioni normali scorre nello [[spazio subaracnoideo]] che avvolge il [[midollo spinale]] e l'[[encefalo]], e nel sistema dei [[ventricoli cerebrali]], dei quali il [[canale midollare]] rappresenta il prosieguo caudale. Il liquido cefalo-rachidiano veicola sostanze nutrienti e prodotti di scarto e serve anche con sistema di ammortizzazione per l'[[encefalo]]. Un eccesso di liquido nel [[canale midollare]] prende il nome di [[idromielia]]. Quando il liquido determina una dissezione della circostante [[sostanza bianca]] e penetra nel midollo spinale formando una cavità cistica allora si parla di siringomielia. Dal momento che le due condizioni spesso coesistono si parla spesso di [[siringoidromielia]].
Il flusso pulsatile del liquido cefalo-rachidiano è il risultato della differenza di fase fra il flusso in ingresso ed il flusso in uscita dai ventricoli cerebrali. Per ogni ciclo cardiaco mediamente in un individuo normale 1 cc di liquido cefalo-rachidiano viene escreto nei [[ventricoli cerebrali]] e da qui fluisce nel [[canale midollare]].
È stato osservato che l'ostruzione del flusso del liquido cefalo-rachidiano nel [[canale midollare]] determina la formazione di siringhe. Questo si verifica ad esempio in caso di [[sindrome di Arnold-Chiari|malformazione di Chiari]], [[aracnoidite]] midollare, [[scoliosi]], disallineamento delle [[vertebre]], [[neoplasie]] midollari, [[spina bifida]] ed altro.
== Differenti eziologie ==
Generalmente, i distinguono due forme di siringomielia: congenita ed acquisita. Peraltro, una variante della malattia coinvolge il [[bulbo]] o [[midollo allungato]], una parte del [[tronco encefalico]]. Il [[tronco encefalico]] controlla molte delle funzioni vitali, come la respirazione e la termoregolazione e presiede alla regolazione dell'attività cardiaca. Quando la malattia interessa il [[bulbo]] si parla di [[siringobulbia]].
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La forma più diffusa è dipendente dalla cosiddetta [[Sindrome di Arnold-Chiari|malformazione di Chiari]], dal nome del medico che per primo la studiò. Per una malformazione ossea, la [[fossa cranica posteriore]] è di dimensioni troppo piccole e il [[cervelletto]], il [[tronco encefalico]] ed i [[nervi cranici]] in essa contenuti con lo sviluppo presentano una dislocazione verso l'alto e/o verso il basso, determinando una compressione sugli altri tessuti ed ostacolando il flusso del liquido cefalo-rachidiano.
In questa forma i sintomi si manifestano solitamente fra i 25 ed i 40 anni.
Alcuni pazienti soffrono anche di [[idrocefalo]], condizione nella quale il liquido cefalo-rachidiano si accumula nel sistema dei [[ventricoli cerebrali]], o di [[aracnoidite]].
Si osservano casi, sebbene rari, di trasmissione ereditaria di questo tipo di siringomielia.
=== Malattia acquisita ===
Le forme acquisite di siringomielia come complicanza di [[traumi della colonna vertebrale|trauma]], [[meningite]], [[emorragie]], [[neoplasie]], [[scoliosi]] e [[cifosi]] con danno vertebrale, [[ernia discale]].
In queste circostanze la siringa si forma nella porzione di midollo spinale danneggiato dal primo insulto.
In seguito la cisti si espande.
Questa forma viene talvolta definita siringomielia non comunicante.
I sintomi si manifestano mesi o anni dopo l'insulto primitivo.
Il sintomo iniziale più importante della siringomielia post-traumatica è il dolore<ref name="pmid8558154">{{Cita pubblicazione |autore=Schurch B, Wichmann W, Rossier AB |titolo=Post-traumatic syringomyelia (cystic myelopathy): a prospective study of 449 patients with spinal cord injury |rivista=J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. |volume=60 |numero=1 |pp=61–7 |anno=1996 |mese=gennaio|pmid=8558154 |pmc=486191 |url=http://jnnp.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=8558154}}</ref>.
Una delle cause tipiche di siringomielia post-traumatica è un incidente stradale o un simile trauma che determinano un [[colpo di frusta]] (ad esempio una caduta).
== Sintomi ==
La siringomielia causa un'ampia varietà di sintomi neurologici, a volte simile a quella di altre mielopatie (es. [[discopatia]]). I pazienti possono soffrire di dolore cronico simile a quello [[neuropatia|neuropatico]], [[parestesie]], rigidità del rachide e perdita di sensibilità, in particolar modo alle mani. Alcuni pazienti sperimentano una [[paralisi]] oppure una [[paresi]] temporanea o permanente. La siringomielia può danneggiare anche la funzione del [[sistema nervoso autonomo]] conducendo ad un'alterata regolazione della temperatura corporea, della sudorazione ([[iperidrosi]] o ipersudorazione), e della motilità intestinale. Sintomi possibili sono anche [[mioclono]], [[fascicolazione]], [[ipostenia|debolezza muscolare]], perdita di massa muscolare ([[atrofia muscolare|atrofia]] in casi gravi, o segni di sofferenza neurogena), affaticabilità, [[tremore]] da movimento, [[crampi]] e [[contratture]], [[spasmi]], [[distonia]].<ref>Carlo Loeb, ''Neurologia diagnostica'', pp. 79-80</ref><ref>[http://www.treccani.it/enciclopedia/siringomielia_(Enciclopedia-Italiana)/ Siringomielia - Treccani]</ref>
In caso di [[siringobulbia]] si possono osservare [[paresi delle corde vocali|paralisi delle corde vocali]], atrofia ipsilaterale della lingua, [[nevralgia trigeminale]] o perdita di sensibilità nel territorio di innervazione del [[nervo trigemino]].<ref>Greenberg, David A, et al.: ''Clinical Neurology''. 5th ed. Feb 9, 2002.</ref> Una calcolosi può raramente facilitare l'insorgenza di debolezza nelle estremità inferiori.<ref>Nishida, Takayasu, et al. [http://sciencelinks.jp/j-east/article/200613/000020061306A0443986.php "A large bladder stone caused by syringomyelia"] {{webarchive|url=https://web.archive.org/web/20071114053057/http://sciencelinks.jp/j-east/article/200613/000020061306A0443986.php |data=14 novembre 2007 }}. ''Japanese Journal of Clinical Urology'', Vol.60, No. 6, pp 413-415, 2006. ISSN 0385-2393.</ref>
Classicamente, la siringomielia risparmia il [[lemnisco mediale]] del midollo, lasciando intatte la sensibilità pressoria, vibratoria e tattile e la [[propriocezione]] degli arti superiori.
== Diagnosi ==
[[File:Gray 111 - Vertebral column-coloured.png|120px|right]]
I sintomi della siringomielia sono comuni a diverse altre malattie, il che portava a tempi lunghi per formulare una corretta diagnosi. Con l'uso della [[imaging a risonanza magnetica|risonanza magnetica]] si riesce ora ad individuare precocemente la siringomielia, diagnosticandola già nello stadio iniziale. Questa metodica è in grado di dimostrare la presenza delle siringhe. Spesso si esegue anche l'[[elettromiografia]], in caso di sintomi neurologici periferici.
== Trattamento ==
Si interviene chirurgicamente nei casi gravi. L'intervento chirurgico, effettuato esclusivamente da un [[neurochirurgo]], consente di drenare la siringa, abbassando la pressione sul midollo spinale, mediante il posizionamento di shunt fra la siringa ed il canale midollare.
La procedura non è esente da rischi per danni in acuto sul midollo spinale o di infezioni.
In caso di [[Sindrome di Arnold-Chiari|malformazione di Chiari]], la terapia è diretta alla correzione chirurgica delle ossa della fossa cranica posteriore così come in occasione di siringomielia conseguente a traumi o neoplasie l'intervento deve mirare a correggere l'eventuale anomalia anatomica residua o all'asportazione della [[neoplasia]].
In casi "stazionari", in cui la malattia non progredisce si può optare per una terapia di controllo del dolore, tramite [[oppiacei]] più o meno forti, farmaci specifici per il dolore neuropatico come [[gabapentin]] oppure [[pregabalin]] e [[paracetamolo]], terapia sintomatica, oltre a [[fisioterapia]], evitare sforzi sulla colonna vertebrale (specie sul collo) e ginnastica adatta.
== Note ==
<references/>
== Voci correlate ==
* [[Siringobulbia]]
== Altri progetti ==
{{interprogetto|commons=Category:Syringomyelia}}
== Collegamenti esterni ==
* {{Collegamenti esterni}}
* [http://siringomieliachiari.freeforumzone.leonardo.it/ http://siringomieliachiari.leo.it/] Forum Siringomielia & C.
* http://www.arnold-chiari.com/ {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20080408102304/http://www.arnold-chiari.com/ |date=8 aprile 2008 }} Forum Arnold-Chiari
* {{cita web|http://www.aismac.org|ASSOCIAZIONE ITALIANA SIRINGOMIELIA E ARNOLD CHIARI}}
{{Patologie del sistema nervoso centrale}}
{{Portale|medicina}}
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