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Le '''Corti Valenciane''' (ufficialmente e in [[valenciano]] '''Les Corts''') sono l'organo legislativo principale della [[Generalitat Valenciana]] e quindi della [[Comunità Valenciana]] ([[Spagna]]). Attualmente le Corti hanno come sede il [[Palazzo di Benicarló]] nella città di [[Valencia]].
{{Disclaimer|medico}}
{{Infobox malattia
| Nome = Mielinolisi pontina centrale
| Immagine = Illu pituitary pineal glands.jpg
| Didascalia = Il ponte è indicato in basso a sinistra
|Eziologia =
|Sede =
|Mortalità =
|Incidenza =
| DiseasesDB = 2198
| ICD10 = {{ICD10|G|37|2|g|35}}
| ICD9 =
| ICDO =
| OMIM =
| MedlinePlus = 000775
| eMedicineSubj = neuro
| eMedicineTopic = 50
| MeshID = D017590
|Sinonimo1 = Sindrome da demielinizzazione osmotica
}}
== Organizzazione, normativa e composizione ==
[[File:Les Corts del País Valencià 1.jpg|thumb|Entrata principale delle ''Corti Valenciane''.]]
La '''mielinolisi pontina centrale''' (CPM), conosciuta anche con il nome di '''sindrome da demielinizzazione osmotica''', è una malattia neurologica causata da un grave danno a carico della guaina di [[mielina]] delle cellule nervose nel tronco encefalico, più precisamente nella zona del [[tronco encefalico]] definita [ponte di Varolio|ponte]. La causa della malattia è prevalentemente di iatrogena. Si caratterizza per l'insorgenza di paralisi acuta, [[disfagia]] (difficoltà a deglutire), [[disartria]] (difficoltà a parlare), e altri sintomi neurologici.
Secondo lo [[Statuto d'Autonomia della Comunità Valenciana]], le Corti Valenciane sono l'istituzione della ''Generalitat Valenciana'' che rappresenta il popolo valenciano attraverso i suoi parlamentari, eletti tramite suffragio universale diretto, libero e segreto.
Può verificarsi anche in altre zone cerebrali esterne al ponte,<ref name="pmid3322623">{{cite journal |author=Gocht A, Colmant HJ |title=Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases |journal=Clin. Neuropathol. |volume=6 |issue=6 |pages=262–70 |year=1987 |pmid=3322623 |doi= |url= |accessdate=2014-05-28}}</ref>
per questo alcuni autori ritengono più corretto il termine sindrome da demielinizzazione osmotica che permette di comprendere anche un coinvolgimento di aree esterne al ponte.<ref name="pmid11803185">{{cite journal |author=Lampl C, Yazdi K |title=Central pontine myelinolysis |journal=Eur. Neurol. |volume=47 |issue=1 |pages=3–10 |year=2002 |pmid=11803185 |doi= |url= |accessdate=2014-05-28}}</ref>
La denominazione ''Cortes Valencianas'' trae origine dalla volontà di recupero della denominazione storica, ma il sistema di rappresentanza, competenza e funzionamento non è come quello delle Corti Valenciane storiche, le quali rappresentavano i tre poteri: ecclesiastico, militare/nobiliare e reale.
La mielinolisi pontina centrale si presenta più comunemente come complicanza del trattamento dei soggetti affetti da grave [[iponatriemia]], spesso a seguito di concentrazioni di [[sodiemia]] che mettono a rischio la vita del paziente. La sindrome si verifica come conseguenza di un rapido aumento della tonicità sierica dopo trattamento di individui con iponatremia grave e cronica, che presentano adattamenti intracellulari allo stato di ipotonia persistente in cui versano.
Al fine di prevenire la mielinolisi pontina centrale, l'iponatriemia deve essere corretta ad una velocità non superiore a 12-20 mmol/L di sodio al giorno.<ref name="pmid24259701">{{cite journal |author=Babar SM |title=SIADH associated with ciprofloxacin |journal=Ann Pharmacother |volume=47 |issue=10 |pages=1359–63 |year=2013 |month=October |pmid=24259701 |doi=10.1177/1060028013502457 |url= |accessdate=2014-05-28}}</ref>
Anche se è meno comune, la sindrome può anche presentarsi in soggetti con una storia di [[alcolismo]] cronico o di altre condizioni legate ad una ridotta funzionalità [[fegato|epatica]]. In questi casi, la condizione è spesso correlata alla correzione delle concentrazioni di sodio o dello squilibrio elettrolitico.
Lo Statuto d'Autonomia menziona le Corti Valenciane fondamentalmente nel secondo capitolo, titolo II, anche se sono presenti riferimenti anche in altri articoli. Lo Statuto semplicemente indica la composizione delle Corti, le loro funzioni, i principi basilari del sistema elettorale, e detta una bozza generale dello Statuto dei Deputati. Tra le leggi che sviluppano lo Statuto, il Regolamento delle Corti Valenciane regola l'organizzazione e il funzionamento delle Corti. Il primo Regolamento delle Corti venne approvato nella fase di [[Transizione spagnola|transizione democratica]], e da quel momento il regolamento è stato modificato in varie occasioni. Il Regolamento attuale è del 18 dicembre del 2006.
== Cenni storici ==
La prima descrizione della mielinolisi pontina centrale (CPM), come entità clinica unica, si deve ad Adams e collaboratori. Gli studi su quest'entità furono pubblicati nel 1958 grazie alle osservazioni eseguite su pazienti che soffrivano di problemi e patologie correlate all'alcool oppure alla malnutrizione.<ref name="pmid13616772">{{cite journal |author=Adams RD, Victor M, Mancall EL |title=Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients |journal=AMA Arch Neurol Psychiatry |volume=81 |issue=2 |pages=154–72 |year=1959 |month=February |pmid=13616772 |doi= |url= |accessdate=2014-05-28}}</ref> Questi pazienti sviluppavano tetraparesi spastica, paralisi pseudobulbare, e vari gradi di [[encefalopatia]] o [[coma]], causati da demielinizzazione acuta, non su base infiammatoria, localizzata a livello del [[ponte di Varolio]].
Secondo lo Statuto d'Autonomia le Corti Valenciane sono composte da un numero di deputati compreso tra 75 e 100. L'attuale Legge elettorale stabilisce il numero di 99 deputati, essendo la provincia la circoscrizione elettorale. Nella VI legislatura furono eletti 30 deputati per la circoscrizione di [[Provincia di Alicante|Alicante]], 33 deputati per quella di [[Provincia di Castellón|Castellón]] e 36 deputati per quella di [[Provincia di Valencia|Valencia]]. Lo Statuto d'Autonomia inoltre stabilisce che per poter ottenere un seggio, i candidati devono far parte di una lista che raggiunga almeno il 5% dei voti totali di tutta la Comunità. Per le liste che superano il suddetto limite, il sistema che si utilizza è il [[Metodo D'Hondt]].
Successivamente divenne chiaro come il disturbo fosse prevalentemente associato all'iponatriemia grave e prolungata, in particolare quando questa viene trattata in modo eccessivamente energico e con troppa rapidità.<ref name="pmid7073246">{{cite journal |author=Norenberg MD, Leslie KO, Robertson AS |title=Association between rise in serum sodium and central pontine myelinolysis |journal=Ann. Neurol. |volume=11 |issue=2 |pages=128–35 |year=1982 |month=February |pmid=7073246 |doi=10.1002/ana.410110204 |url= |accessdate=2014-05-28}}</ref>
Per questo motivo, in anni recenti, gli studiosi raccomandano di individuare per tempo i pazienti che presentano condizioni predisponenti alla sindrome e quindi eseguire un trattamento delle alterazioni elettrolitiche più graduale e ponderato, proprio al fine di ridurre l'incidenza di questa grave forma di mielinolisi osmotica.<ref name="pmid16687066">{{cite journal |author=Kumar S, Fowler M, Gonzalez-Toledo E, Jaffe SL |title=Central pontine myelinolysis, an update |journal=Neurol. Res. |volume=28 |issue=3 |pages=360–6 |year=2006 |month=April |pmid=16687066 |doi=10.1179/016164106X110346 |url= |accessdate=2014-05-28}}</ref>
La rappresentanza attuale delle Corti Valenciane, in base ai risultati delle elezioni regionali svoltesi il 24 maggio [[2015]], è la seguente:
== Eziologia ==
La causa più comune è una correzione troppo rapida delle concentrazioni di sodio in caso di iponatriemia.
Statisticamente nei pazienti iponatriemici alcune condizioni facilitano l'insorgenza di mielinolisi pontina centrale, in particolare una sodiemia inferiore a 120 mEq/L che si mantiene per più di 48 ore, un trattamento che si avvale di una aggressiva terapia con fluidi endovena ed il ricorso a soluzioni saline ipertoniche, infine lo sviluppo di ipernatriemia durante il trattamento.<br>
Tuttavia si deve notare che la mielinolisi pontina centrale si verifica raramente perfino in soggetti che hanno sviluppato iponatremia cronica e sono stati trattati in modo aggressivo e troppo rapido per risolvere il disturbo elettrolitico.
La gran parte di questi pazienti non sviluppa mielinolisi pontina centrale. Evidentemente debbono esistere altri fattori di rischio e/o condizioni predisponenti che tuttora sfuggono alla comprensione degli studiosi.
{| class="wikitable" style="text-align:center;"
La sindrome colpisce anche soggetti alcolisti cronici che manifestano una classica sintomatologia astinenziale.<ref name="pmid18678596">{{cite journal |author=Yoon B, Shim YS, Chung SW |title=Central pontine and extrapontine myelinolysis after alcohol withdrawal |journal=Alcohol Alcohol. |volume=43 |issue=6 |pages=647–9 |year=2008 |pmid=18678596 |doi=10.1093/alcalc/agn050 |url=http://alcalc.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=18678596 |accessdate=2014-05-29}}</ref> In questi casi la sindrome sembra completamente non correlata all'iponatriemia o ad una sua correzione troppo rapida.
! Partito || simbolo || numero deputati
In letteratura viene anche riportato che la sindrome può complicare anche altre condizioni:
|-
* pazienti con intervento chirurgico di [[trapianto di fegato]]<ref name="pmid3047544">{{cite journal |author=Martinez AJ, Estol C, Faris AA |title=Neurologic complications of liver transplantation |journal=Neurol Clin |volume=6 |issue=2 |pages=327–48 |year=1988 |month=May |pmid=3047544 |doi= |url= |accessdate=2014-05-29}}</ref><ref name="pmid11934516">{{cite journal |author=Kato T, Hattori H, Nagato M, Kiuchi T, Uemoto S, Nakahata T, Tanaka K |title=Subclinical central pontine myelinolysis following liver transplantation |journal=Brain Dev. |volume=24 |issue=3 |pages=179–82 |year=2002 |month=April |pmid=11934516 |doi= |url=http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S038776040200013X |accessdate=2014-05-29}}</ref><ref name="pmid24023979">{{cite journal |author=Zivković SA |title=Neurologic complications after liver transplantation |journal=World J Hepatol |volume=5 |issue=8 |pages=409–16 |year=2013 |month=August |pmid=24023979 |pmc=3767839 |doi=10.4254/wjh.v5.i8.409 |url=http://www.wjgnet.com/1948-5182/full/v5/i8/409.htm |accessdate=2014-05-29}}</ref>
| [[Partido Popular|Partit Popular de la Comunitat Valenciana]] || PPCV || 31
* pazienti con intervento chirurgico per trapianto di [[cellule staminali]]<ref name="pmid18437020">{{cite journal |author=Lim KH, Kim S, Lee YS, Kim KH, Kim J, Rhee Jy, Kim HJ, Yi HG, Oh SY, Lim JH, Han SW, Lee S, Kim I, Yoon SS, Park S, Kim BK |title=Central pontine myelinolysis in a patient with acute lymphoblastic leukemia after hematopoietic stem cell transplantation: a case report |journal=J. Korean Med. Sci. |volume=23 |issue=2 |pages=324–7 |year=2008 |month=April |pmid=18437020 |pmc=2526450 |doi=10.3346/jkms.2008.23.2.324 |url=http://jkms.org/DOIx.php?id=10.3346/jkms.2008.23.2.324 |accessdate=2014-05-29}}</ref>
|-
* gravi ustioni<ref name="pmid3399069">{{cite journal |author=McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ |title=Central pontine myelinolysis in severely burned patients: relationship to serum hyperosmolality |journal=Neurology |volume=38 |issue=8 |pages=1211–7 |year=1988 |month=August |pmid=3399069 |doi= |url= |accessdate=2014-05-29}}</ref><ref name="pmid1522803">{{cite journal |author=Winkelman MD, Galloway PG |title=Central nervous system complications of thermal burns. A postmortem study of 139 patients |journal=Medicine (Baltimore) |volume=71 |issue=5 |pages=271–83 |year=1992 |month=September |pmid=1522803 |doi= |url= |accessdate=2014-05-29}}</ref>
| [[Partido Socialista Obrero Español|Partit Socialista del País Valencià-PSOE]] || PSPV-PSOE || 23
* malnutrizione
|-
* soggetti anoressici<ref name="pmid12588925">{{cite journal |author=Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y |title=Central pontine myelinolysis associated with hypokalaemia in anorexia nervosa |journal=J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. |volume=74 |issue=3 |pages=353–5 |year=2003 |month=March |pmid=12588925 |pmc=1738317 |doi= |url=http://jnnp.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12588925 |accessdate=2014-05-29}}</ref>
| [[Coalició Compromís]] || Compromís || 19
* gravi disturbi elettrolitici
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* AIDS
| [[Cittadini - Partito della Cittadinanza]] || C's || 13
* iponatremia da dialisi peritoneale
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| [[Podemos (Spagna)|Podem]] || Podem || 13
|}
<!--
* [[Partido Popular|Partit Popular de la Comunitat Valenciana]] (PPCV): 31
* [[Partido Socialista Obrero Español|Partit Socialista del País Valencià-PSOE]] (PSPV-PSOE): 23
* [[Coalició Compromís]] (Compromís): 19
* [[Cittadini - Partito della Cittadinanza]] (C's): 13
* [[Podemos (Spagna)]] (Podem): 13
-->
== FisiopatologiaStoria ==
[[File:Façana de Les Corts del País Valencià 2.jpg|thumb|[[Palazzo di Benicarló]], sede delle ''Corts Valencianes''.]]
Attualmente si ritiene che le cellule del cervello siano in grado di regolare la loro osmolarità modificando le concentrazioni di alcune sostanze ad attività osmotica come ad esempio [[inositolo]], [[betaina]] e [[glutammina]]. In caso di iponatriemia le concentrazioni di queste sostanze cadono, conseguentemente le cellule si rigonfiano di acqua. Un meccanismo simile, ma opposto, si verifica in caso di ipernatremia: in quest'ultimo caso le cellule si "restringono" perdendo liquidi nel tentativo di andare a diluire il liquido esterno alla cellula, ipernatriemico. Si comprende perciò come una rapida correzione della sodiemia potrebbe causare una relativa ipertonia del liquido extracellulare. In conseguenza di ciò "acqua libera" esce dalle cellule per andare a diminuire questo ipertono relativo.
Sembra che sia questo il meccanismo che porta alla mielinolisi pontina centrale, la quale clinicamente viene a manifestarsi come paralisi. Il cervello sembra ridursi nelle sue dimensioni. La demielinizzazione degli [[assoni]] (le fibre nervose del cervello) li viene a danneggiare gravemente.
Nel contesto di una sodiemia cronicamente bassa, le cellule del cervello ([[neuroni]] e [[cellule gliali]]) si adeguano: l'effetto netto è quello di spostare acqua fuori dall'interstizio ed equilibrare (o quasi) la tonicità intracellulare e quella extracellulare. L' iponatremia cronica viene perciò ad essere compensata.
Dopo la conquista e durante il regno di [[Giacomo I di Aragona|Giacomo I d'Aragona]], le necessità economiche e militari della Corona motivarono alcune riunioni del re con i rappresentanti delle tre classi sociali (la nobiltà, che controllava la base militare, il clero e la borghesia), per ottenere prestazioni militari o economiche.
Con la correzione dell'iponatriemia attraverso la somministrazione di fluidi endovenosi, la tonicità intra ed extracellulare varia nuovamente, questa volta in direzione opposta. Con l'uso di soluzione salina ipertonica per via endovenosa, la correzione può essere troppo veloce, e ciò non consente tempo sufficiente alle cellule del cervello di adeguarsi alle nuove condizioni di tonicità.
Tuttavia, delle riunioni sotto il regno di Giacomo I, la più importante fu quella dell'anno [[1261]] a Valencia, in cui il re giurò e promulgò i [[Fueros de Valencia]].
In circa il 10% dei pazienti con mielinolisi pontina centrale, la demielinizzazione riguarda aree cerebrali diverse da quella pontina, ad esempio il talamo, i nuclei della base e il cervelletto.
Come dimostrazione dell'importanza economica delle corti per la Corona, il re giurò i ''fueros'' in cambio di 48.000 soldi, che vennero riuniti e donati dalla città di Valencia e dai villaggi e dalle città della [[Huerta de Valencia]] che appartenevano al clero e alla nobiltà, oltre che dalle città di [[Castellón de la Plana]], [[Vilafamés]], [[Onda (Spagna)|Onda]], [[Llíria]], [[Corbera de Alcira|Corbera]], [[Cullera]] e [[Gandía]].
Il meccanismo preciso che porta alla distruzione della guaina mielinica non è ancora conosciuto. Tuttavia l'ipotesi che, in diverse regioni cerebrali caratterizzate dalla presenza ravvicinata di aree di materia bianca e grigia, sia proprio l'edema cellulare (causato da variazioni di tipo osmotico, a determinare la compressione dei tratti di fibre nervose, inducendo la demielinizzazione, risulta quella più accreditata.<ref name="pmid15658799">{{cite journal |author=Haspolat S, Duman O, Senol U, Yegin O |title=Extrapontine myelinolysis in infancy: report of a case |journal=J. Child Neurol. |volume=19 |issue=11 |pages=913–5 |year=2004 |month=November |pmid=15658799 |doi= |url= |accessdate=2014-05-29}}</ref><ref name="pmid19366078">{{cite journal |author=Tănăsescu R, Ticmeanu M, Cojocaru IM, Luca D, Nicolau A, Hristea A, Băicuş C |title=Central pontine and extrapontine myelinolysis |journal=Rom J Intern Med |volume=46 |issue=3 |pages=199–205 |year=2008 |pmid=19366078 |doi= |url= |accessdate=2014-05-29}}</ref><ref name="pmid8231786">{{cite journal |author=Karp BI, Laureno R |title=Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurologic disorder following rapid correction of hyponatremia |journal=Medicine (Baltimore) |volume=72 |issue=6 |pages=359–73 |year=1993 |month=November |pmid=8231786 |doi= |url= |accessdate=2014-05-29}}</ref>
In queste Corti, il re Giacomo I instaurò per i suoi successori l'obbligo di celebrare la Corte generale a Valencia all'inizio di ogni regno, appena i regnanti si fossero insediati nella città. La norma venne reiterata sia nelle Corti successive presiedute dallo stesso re, sia in quelle celebrate da suo figlio, [[Pietro III d'Aragona|Pietro III il Grande]], il quale stabilì l'obbligo della convocazione delle corti al primo mese di ogni regno.
== Note ==
{{References|auto}}
Queste erano le uniche riunioni obbligatorie, ma il re poteva riunire le Corti anche in altre occasioni, secondo le necessità.
{{Portale|Medicina}}
Nel [[1302]], [[Giacomo II d'Aragona|Giacomo II]] stabilì l'obbligo della celebrazione delle Corti ogni tre anni. Più tardi, [[Pietro il Cerimonioso]], nelle Corti di Valencia del [[1336]], confermò questa celebrazione triennale precisando che si doveva tenere il giorno di [[Ognissanti]].
[[Categoria|Sodio]]
[[Categoria|Malattie demielinizzanti]]
È tra il XIII secolo e l'inizio del XIV secolo che si aggiunsero le restanti città e paesi del Regno di Valencia che ancora non erano entrate a far parte delle Corti, e nel [[1329]] si conseguì una rappresentatività territoriale completa.
A partire da questo momento, non sempre si riunirono le città e i paesi più importanti, bensì si riunirono gli uni o gli altri a seconda dei temi trattati. Nonostante ciò, la rappresentanza era generalmente grande. Per esempio, alle Corti di Valencia dell'anno [[1510]] erano rappresentati: [[Ademuz]], [[Alicante]], [[Alcoy (Spagna)|Alcoy]], [[Alpuente]], [[Alcira]], [[Biar]], [[Bocairente]], [[Burriana]], [[Caudete]], Castellón de la Plana, [[Castielfabib]], Cullera, Liria, [[Morella]], [[Onteniente]], [[Orihuela]], [[Penàguila]], [[Peñíscola]], [[Valencia]], [[La Vila Joiosa]], [[Villarreal]], [[Játiva]], [[Jérica]] y [[Jijona]].
Le Corti di Valencia dell'anno [[1418]] crearono la ''Generalitat Valenciana'', con una durata stabilita degli incarichi di tre anni, ed è proprio a metà del XV secolo che le istituzioni valenciane possono dirsi pienamente consolidate.
Successivamente, con l'unificazione delle corone di [[Castiglia]] e della corona di Aragona, le Corti Valenciane vennero a perdere leggermente potere e furono convocate con meno frequenza durante tutto il XVI secolo, con un peggioramento nel XVII secolo che, di fatto, sancì la decadenza dell'organo legislativo tanto che le ultime Corti furono celebrate a Valencia nel 1645, ma è solo dopo la [[Guerra di Successione Spagnola]] del [[1707]] e i [[Decreti di Nueva Planta]] che si abolì il diritto forense valenciano.
Da quel momento le Corti Valenciane non furono più convocate né celebrate fino alla loro nuova istituzione avvenuta nel [[1982]] attraverso lo Statuto d'Autonomia. Dall'entrata in vigore del suddetto Statuto, le moderne Corti hanno il ruolo di camera legislativa representativa con suffragio universale. La camera è stata riunita varie volte fuori dalla città di Valencia, fatto che è stato incoraggiato nelle ultime legislature a partire dal 2006, quando è stata riunita nella città di [[Elche]].
Attualmente le Corti sono presiedute dalla [[Novelda|noveldense]] Milagrosa Martínez Navarro del [[Partito Popolare (Spagna)|PP]].
== Voci correlate ==
* [[Regno di Valencia]]
* [[Giacomo I di Aragona]]
* [[Comunità Valenciana]]
* [[Generalitat Valenciana]]
* [[Valencia]]
== Altri progetti ==
{{interprogetto|commons=Category:Corts Valencianes}}
== Collegamenti esterni ==
* {{Collegamenti esterni}}
{{Controllo di autorità}}
{{Portale|Spagna}}
[[Categoria:Comunità Valenciana]]
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