Encefalopatia spongiforme bovina e Fëdor Vasil'evič Rostopčin: differenze tra le pagine

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{{S|politici russi}}

{{disclaimer|medico}}

[[File:Rostopchin Fyodor Vasilyevich.jpg|right|thumb|Fëdor Rostopčin]]

{{F|medicina veterinaria|gennaio 2012}}

[[File:RUS COA Rostopczin.svg|180px|left]]

{{Infobox malattia

{{Bio

| Nome = Encefalopatia spongiforme bovina

|Titolo = Il conte

| Immagine = Aphis.usda.gov BSE 3.jpg

|Nome = Fëdor Vasil'evič

| Didascalia =Una [[bovina]] affetta da encefalopatia spongiforme bovina

|Cognome = Rostopčin

| Sinonimo1=Morbo della mucca pazza

|PreData = {{russo|Фёдор Васильевич Ростопчин}}

| Eziologia =

| SedeSesso = M

|LuogoNascita =

| Mortalità =

|GiornoMeseNascita = 23 marzo

| Incidenza =

|AnnoNascita = 1763

| eMedicine_mult = {{eMedicine2|emerg|520}}

|LuogoMorte = Mosca

| MeshName = Schizophrenia

|LuogoMorteLink = Mosca (Russia)

| MeshNumber = F03.700.750

|GiornoMeseMorte = 30 gennaio

|AnnoMorte = 1826

|Attività = politico

|Attività2 = militare

|Nazionalità = russo

}}

Compare fra i [[personaggi]] del romanzo ''[[Guerra e pace]]'', di [[Lev Nikolaevič Tolstoj]], nel quale è tratteggiato in modo poco favorevole.

L''''encefalopatia spongiforme bovina '''('''BSE''', ossia ''Bovine Spongiform Encephalopathy'') era una malattia neurologica cronica, [[malattia neurodegenerativa|degenerativa]] e irreversibile che colpiva i bovini, causata da un [[prione]], una proteina patogena conosciuta anche come "agente infettivo non convenzionale".

Fëdor Rostopčin ebbe grande influenza sullo [[zar]] [[Paolo I di Russia|Paolo I]], che nel [[1796]] lo nominò [[aiutante generale]], Gran Maresciallo di Corte e quindi [[Ministro degli esteri]]. Nel [[1799]], ricevette il titolo nobiliare di conte. Cadde in disgrazia nel [[1801]], per la sua opposizione all'alleanza militare con la [[Francia]], ma fu riabilitato nel [[1810]] e venne subito nominato Governatore militare di [[Mosca (Russia)|Mosca]]. Fu pertanto incaricato della difesa militare contro [[Napoleone Bonaparte|Napoleone]] ed usò ogni mezzo per sollevare la popolazione della città e dei sobborghi contro l'esercito invasore.

Il morbo divenne noto all'[[opinione pubblica]] come '''morbo della mucca pazza''' (in inglese MCD, ''mad cow disease''). La BSE faceva parte di un gruppo di malattie denominate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) che colpivano diverse specie animali, compreso l'uomo. Dalla scoperta della malattia, numerose ricerche e prevenzioni sono state svolte accuratamente a partire dall'esordio dell'epidemia, che ha portato all'eradicazione totale della malattia.<ref>http://www.fondazioneveronesi.it/articoli/neuroscienze/il-morbo-della-mucca-pazza-e-quasi-un-lontano-ricordo</ref>

Viene considerato l'istigatore dell'[[incendio di Mosca]], che ebbe luogo il giorno seguente a quello dell'arrivo in città dell'[[esercito napoleonico]]. È certo che fu lui a far aprire le prigioni e che nulla fece per frenare le evasioni. Difese se stesso contro l'accusa di [[piromane]] in un libro stampato a [[Parigi]] nel [[1823]], ma susseguentemente fece delle gravi ammissioni sui fatti a lui ascritti.

== Storia ==

Il primo caso di BSE avvenne nel [[Regno Unito]] nel [[1986]] quando il Laboratorio centrale di veterinaria di [[Weybridge]] identificò, in un allevamento nella regione dell'Hampshire, un esemplare dal quadro clinico preoccupante.<ref>"''Bufala pazza: prioni, psicosi, mass media di Francesco Santoianni''" di Francesco Santoianni</ref>

Fu padre della [[Contessa di Ségur]], scrittrice di libri per ragazzi molto popolare in [[Francia]].

L'insorgenza della malattia era da ricollegarsi, più che all'uso di farine di carne, a modifiche nel processo di produzione delle stesse: per eliminare l'eccesso di grassi si usavano dei solventi potenzialmente pericolosi e/o cancerogeni; sospetti di tossicità sul solvente che li doveva sostituire, fecero sì che se ne abbandonasse l'uso, sostituendolo con un processo di semplice pressione, in cui però le temperature raggiunte non erano più in grado di inattivare i prioni, (come invece avveniva nell'uso di solventi). Alcuni anni dopo la comunità europea mise al bando definitivamente questa pratica evitando, in questo modo, il riciclaggio dell'agente infettante attraverso l'utilizzo di carcasse di bovini malati nella produzione di farine di carne ed ossa destinate all'alimentazione animale.

== Onorificenze ==

Nell'ottobre del 2005 il comitato veterinario dell'[[Unione europea]] pose fine al bando che, da marzo 2001, vietava la commercializzazione nell'Unione Europea della carne non disossata (come la [[bistecca alla fiorentina]]).<ref name="urlGli Stati membri appoggiano la proposta della Commissione di reintrodurre la carne non disossata - Commissione Europea">{{Cita web | url = http://europa.eu/rapid/press-release_IP-05-1223_it.htm | titolo = Gli Stati membri appoggiano la proposta della Commissione di reintrodurre la carne non disossata | autore = | wkautore = | coautori = | data = | formato = | opera = | editore = | pagine = | lingua = it| urlarchivio = | dataarchivio = | citazione = | accesso = }}</ref><ref name="urlIl ritorno della fiorentina, 7 anni dopo - Interni - ilGiornale.it">{{Cita web | url = http://www.ilgiornale.it/interni/il_ritorno_fiorentina_7_anni_dopo/26-04-2008/articolo-id=257574-page=0-comments=1 | titolo = Il ritorno della fiorentina, 7 anni dopo - Interni - ilGiornale.it | autore = | wkautore = | coautori = | data = | formato = | opera = | editore = | pagine = | lingua = it| urlarchivio = | dataarchivio = | citazione = | accesso = }}</ref>

{{Onorificenze

Nel 2012 l'UE ha poi ripristinato la possibilità di nutrire il bestiame da allevamento con farine animali.<ref>{{cita web|url=http://www.repubblica.it/ambiente/2012/08/15/news/bruxelles_riammette_le_farine_animali_a_12_anni_dalla_crisi_della_mucca_pazza-40970297/?ref=HREC2-3|titolo=Bruxelles riammette le farine animali a 12 anni dalla crisi della mucca pazza|autore=Corrado Zunino|data=15 agosto 2012|accesso=16 agosto 2012}}</ref>

| immagine = Order of the Most Holy Annunciation BAR.svg

| nome_onorificenza = Cavaliere dell'Ordine Supremo della Santissima Annunziata (Regno di Sardegna)

== Epidemiologia ==

| collegamento_onorificenza = Ordine Supremo della Santissima Annunziata

[[File:Global mad cow cases map.PNG|thumb|upright=2.3|In verde scuro i paesi che hanno confermato casi di variante umana (nvCJD) e, in verde chiaro, i paesi che hanno dichiarato casi di bovini con BSE]]

| motivazione =

| data = 1815

Nella tabella sottostante sono indicati per ogni paese nella colonna di sinistra i casi di BSE finora registrati negli animali, nella colonna centrale il numero di casi primari e nella colonna di destra il numero di casi secondari della variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) registrati nell'uomo.<ref name=OiE>{{cita web |autore=World Organisation for Animal Health (OiE)|url=http://www.oie.int/animal-health-in-the-world/bse-specific-data/number-of-reported-cases-worldwide-excluding-the-united-kingdom/ |titolo=Dati sui casi di BSE nel mondo |accesso=aprile 2012 |anno=2012 |mese=aprile}}</ref><ref>{{cita web|autore=The National CJD Research & Surveillance Unit|url=http://www.cjd.ed.ac.uk/documents/worldfigs.pdf |titolo=Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Current Data Worldwide|accesso=31 marzo 2014|anno=2014|mese=marzo}}</ref>

}}{{Onorificenze

{| class="wikitable sortable" style="margin: 1em auto 1em auto"

| immagine = Cavaliere di gran Croce Regno SSML BAR.svg

|- bgcolor="EFEFEF"

| nome_onorificenza = Cavaliere di Gran Croce dell'Ordine dei Santi Maurizio e Lazzaro (Regno di Sardegna)

! Paesi

| collegamento_onorificenza = Ordine dei Santi Maurizio e Lazzaro

! casi di BSE

| motivazione =

! casi primari di vCJD

}}

! casi secondari di vCJD

|- align="center"

|[[Austria]]

||8

||0

||0

|- align="center"

|[[Arabia Saudita]]

||0

||1

||0

|- align="center"

|[[Belgio]]

||133

||0

||0

|- align="center"

|[[Canada]]

||20

||2

||0

|- align="center"

|[[Danimarca]]

||16

||0

||0

|- align="center"

|[[Finlandia]]

||1

||0

||0

|- align="center"

|[[Francia]]

||1020

||27

||0

|- align="center"

|[[Germania]]

||419

||0

||0

|- align="center"

|[[Giappone]]

||36

||1

||0

|- align="center"

|[[Gran Bretagna]]

||184612<ref name=OiEUK>{{cita web |autore=World Organisation for Animal Health (OiE) |url=http://www.oie.int/animal-health-in-the-world/bse-specific-data/number-of-cases-in-the-united-kingdom/ |titolo=Dati sui casi di BSE in Gran Bretagna |accesso=aprile 2012 |anno=2012 |mese=aprile}}</ref>

||174

||3

|- align="center"

|[[Grecia]]

||1

||0

||0

|- align="center"

|[[Hong Kong]]

||2<ref name=casiimportati>Esclusivamente casi di carne importata</ref>

||0

||0

|- align="center"

|[[Irlanda]]

||1651

||4

||0

|- align="center"

|[[Israele]]

||1

||0

||0

|- align="center"

|[[Italia]]

||144

||2<ref>{{cita web |autore=[[Istituto superiore di sanità]]|url=http://www.iss.it/binary/rncj/cont/Tavola28febbraio2014bis_MP.pdf |titolo=Numero delle segnalazioni di casi sospetti di MCJ e numero di decessi distribuiti per anno|accesso=12 aprile 2014 |formato=PDF }}</ref>

||0

|- align="center"

|[[Liechtenstein]]

||2

||0

||0

|- align="center"

|[[Lussemburgo]]

||3

||0

||0

|- align="center"

|[[Oman]]

||2

||0

||0

|- align="center"

|[[Paesi Bassi]]

||88

||3

||0

|- align="center"

|[[Polonia]]

||71

||0

||0

|- align="center"

|[[Portogallo]]

||1080

||2

||0

|- align="center"

|[[Repubblica Ceca]]

||30

||0

||0

|- align="center"

|[[Slovacchia]]

||25

||0

||0

|- align="center"

|[[Slovenia]]

||8

||0

||0

|- align="center"

|[[Spagna]]

||779

||5

||0

|- align="center"

|[[Stati Uniti d'America|Stati Uniti]]

||2

||3

||0

|- align="center"

|[[Svezia]]

||1

||0

||0

|- align="center"

|[[Svizzera]]

||467

||0

||0

|- align="center"

|[[Taiwan]]

||0

||1

||0

|- align="center"

|Totale

||190622

||225

||3

|}

<small>NB: dati aggiornati ad aprile 2012 per il numero di casi di BSE e a marzo 2014 per il numero di casi di vCJD</small>

== Eziopatogenesi ==

L'agente infettivo è una proteina modificata detta [[prione]] che colpisce i centri nervosi dell'animale.

Questa proteina subisce una modificazione permanente della sua conformazione che provoca un danno irreversibile nella proteina presente normalmente nelle cellule sane del cervello. Ciò produce un'aggregazione tra le proteine che risulta nella formazione di dense placche fibrose. Al microscopio, queste ultime, appaiono come "buchi", dando alla sezione osservata, il caratteristico aspetto "spugnoso" della materia cerebrale. Questo fenomeno produce a livello clinico un deterioramento delle condizioni fisiche e mentali dell'animale e che conduce inevitabilmente alla morte.

I prioni sono resistenti alle alte temperature e alle normali procedure di disinfezione. Si ritiene che il contagio avvenga quando l'animale introduca nel proprio organismo, mediante l'alimentazione, tessuti di animali infetti. Le farine animali, ricavate dagli animali morti e usate per l'alimentazione bovina fino allo scoppio della malattia, sono state ritenute la causa prima di questa pestilenza. In particolare, la modifica della sgrassatura delle farine, decisa nel Regno Unito sostituendo l'estrazione con solventi organici con altre metodiche, fu ritenuta la causa principale della mancata inattivazione del prione.

== Sintomatologia ==

I primi sintomi, di carattere neurologico, si rivelavano con modifiche del comportamento, ansietà e aggressività, seguite da perdita dell'appetito, della montata lattea e dell'equilibrio.

== Lesioni anatomo-patologiche ==

[[File:Histology bse.jpg|thumb|microfoto di sezione di cervello di bovino affetto da BSE]]

La presenza di vacuoli in questa sezione di tessuto infetto, come microscopici "buchi" nella materia grigia, fa assumere alla sezione in esame, il caratteristico aspetto spugna, tipico di questa malattia.

== Pericoli per l'uomo ==

[[Stanley Prusiner]], [[Premio Nobel per la medicina]] per la sua ricerca sui prioni, è uno dei firmatari dello studio che rivela come esistano legami tra il morbo della mucca pazza e una nuova variante della [[malattia di Creutzfeldt-Jakob]] (vCJD o nvCJD) che colpisce l'uomo. Nel 1996 il Regno Unito ha ammesso che la carne infetta da BSE ha probabilmente causato la morte per CJD di 10 giovani. Si deve registrare la scorrettezza di molti giornali che attribuiscono a "mucca pazza" casi di morti chiaramente legate, per l'età avanzata dei pazienti, al morbo di Creutzfeldt-Jakob (encefalopatia spongiforme umana non legata ai bovini).

Inoltre, secondo uno studio effettuato sul [[DNA]] dei pazienti, risulterebbe finora che in tutti i casi era presente nel [[codone]] 129 un genotipo [[omozigote]] [[metionina]]/metionina.<ref>http://www.osservatoriomalattierare.it/index.php/component/content/article/38-sezioni/975-che-cose-la-malattia-di-creutzfeldt-jakob Forma variante di CJD (vCJD) associata all'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) o "morbo della mucca pazza"</ref>

== Legislazione nel mondo ==

=== Italia ===

Per contrastare il fenomeno vennero presi diversi provvedimenti normativi: con il D.P.R. 19 ottobre 2000 n. 437 di istituzione della cosiddetta "anagrafe bovina" e con legge 9 marzo 2001 n. 49, che dispose per la distruzione del materiale specifico a rischio per encefalopatie spongiformi bovine e delle proteine animali ad alto rischio, e con l'etichettatura delle carni bovine che consente la tracciabilità e la trasparenza delle informazioni ai consumatori.

Anche il [[Ministero della Sanità]] intervenne - con l'ordinanza di marzo [[2001]] - con cui si vieta la vendita delle parti del bovino che interessano la colonna vertebrale e i gangli, il cervello e le "frattaglie", stabilendo inoltre l'etichettatura delle carni bovine che consente la tracciabilità e la trasparenza delle informazioni ai consumatori.

== Note ==

{{References|2}}

== Voci correlate ==

* [[Malattia di Creutzfeldt-Jakob]]

* [[Nuova variante di MCJ]]

* [[Prione]]

== Altri progetti ==

{{interprogetto|preposizione=sull'}}

== Collegamenti esterni ==

* [http://www.dica33.it/argomenti/malattie_infettive/bse/bse4.asp La BSE si può contrarre con trasfusioni di sangue infetto.], qui puoi leggere l'articolo scientifico: [http://www.thelancet.com/search/results?search_searchuri=%2Fsearch%2Fadvanced&search_resulturi=%2Fsearch%2Fresults&search_preview=no&search_reqfirst=1&search_reqcount=20&search_submode=citation&update_search=no&search_mode=journal&search_cluster=thelancet&search_discipline=cluster&journal_picker=lancet&restrictterm_lancet=lancet&restrictname_lancet=lancet&restricttype_lancet=journal&restrictdesc_lancet=The+Lancet&restrictterm_laneur=&restrictname_laneur=laneur&restricttype_laneur=journal&restrictdesc_laneur=The+Lancet+Neurology&restrictterm_laninf=&restrictname_laninf=laninf&restricttype_laninf=journal&restrictdesc_laninf=The+Lancet+Infectious+Diseases&restrictterm_lanonc=&restrictname_lanonc=lanonc&restricttype_lanonc=journal&restrictdesc_lanonc=The+Lancet+Oncology&search_volume=368&search_issue=9552&search_startpage=2061&Submit=Search The Lancet - Volume 368, Issue 9552, Start Page 2061; autori: Collinge J. ed altri.]

{{Controllo di autorità}}

{{Portale|medicinabiografie|guerra}}

[[Categoria:DemenzePersonalità edel malattiePrimo daImpero prionifrancese]]

[[Categoria:PatologieCavalieri bovinedell'Ordine supremo della Santissima Annunziata]]