「偽痛風」の版間の差分

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'''偽痛風'''（ぎつうふう、Pseudogout）{{Lang-en-short|Pseudogout}}）とは[[ピロリン酸カルシウム]]二水和物 (CPPD) の関節軟骨や周囲組織への沈着を原因とした[[関節炎]]を来す疾患の総称である。<ref name=masuda>{{Cite journal|和書|author = 益田郁子|title = 偽痛風[ピロリン酸カルシウム(CPPD)結晶沈着症]|url=http://id.nii.ac.jp/1065/00000384/|journal = 内分泌・糖尿病・代謝内科| date = 2011|volume = 33| number = 5| pages = 485-492|publisher =山王病院|naid=40019154849 }}</ref><ref name=msd.home>[https://www.msdmanuals.com/ja-jp/ホーム/08-骨、関節、筋肉の病気/痛風と偽痛風/偽痛風 偽痛風] MSDマニュアル家庭版</ref>。厳密には急性関節炎のみを指し<ref name=masuda />、広義にはピロリン酸カルシウム結晶沈着症、軟骨石灰化症とも呼ばれる<ref name=msd.home />。[[痛風]]と同じような症状を来たしながら[[高尿酸血症]]が見られないことから名付けられた。

== 病態 ==

高齢者に好発し性差はない<ref name=msd.home />。偽痛風における関節炎は、痛風における[[尿酸]]への反応と同様のものがCPPDピロリン酸カルシウムに対して発生したものである。すなわち、[[関節包]]内に析出したCPPDピロリン酸カルシウムの[[結晶]]に対する[[炎症]]反応によって発生する。

=== 臨床像 ===

急性及び慢性の結晶誘発性関節炎や関節破壊など多彩。慢性症状（慢性関節炎）では重度の関節組織破壊が起きることがある<ref name=msd.pro />。

好発部位は、

* 膝、股、手、椎間板線維輪、恥骨結合<ref name=msd.pro />、肘、肩、まれに黄色靱帯（[[黄色靱帯骨化症]]）<ref name=KOMPAS />

; 臨床病型分類<ref name=KOMPAS />

: type A : 急性偽痛風発作

: type B : 偽関節リウマチ

: type C : 偽変形性関節症(発作あり)

: type D : 偽変形性関節症(発作なし)

: type E : 潜伏性あるいは無症候性

: type F : 偽神経障害性関節症

: その他　偽リウマチ性多発筋痛症など

; 症状分類

# 偽痛風発作

# 偽変形性関節症

# 偽関節リウマチ

== 原因 ==

CPPDのピロリン酸カルシウム結晶が沈着する原因としては、[[遺伝]]によ不明であるもののほかが、[[副甲状腺血液中の無機能亢進症]]ピロリン酸濃度は高くなどくても、関節局所でこれらが誘因とな過剰に所在することが知で結晶化し、沈着すると考えられている。

下記に該当する場合に発症しやすい<ref name=msd.home /><ref name=KOMPAS />。

* 関節の外傷や損傷<ref name=KOMPAS>[https://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000722.html ピロリン酸カルシウム結晶沈着症（calcium pyrophosphate dehydrate deposition（CPPD）症）、偽痛風（pseudogout）] KOMPAS 慶應義塾大学医学部リウマチ・膠原病内科</ref>。（手術を含む）

* 痛風<ref name=KOMPAS />

* [[アミロイドーシス]]。（様々な臓器・組織にタンパクが蓄積）

* [[副甲状腺機能亢進症]]。[[副甲状腺ホルモン]]の血中濃度が高いために、血液中のカルシウム濃度が異常に高い。

* [[ヘモクロマトーシス]]。（組織中の鉄濃度が異常に高い）

* [[低マグネシウム血症]]

* [[低ホスファターゼ症]]。（血液中のアルカリホスファターゼ値が異常に低い疾患）

なお、家族性の発症が報告される。通常は常染色体優性パターンで遺伝し、40歳までに発症する。

== 症状 ==

関節に激烈な痛みがおこり、患部の炎症に伴う[[発熱]]を伴う生じる事がある。痛風よりも痛みは弱い。好発部位は[[膝]][[関節]]で、偽痛風発症者の約半数は膝関節に痛みが発生する。それ以外のほとんどの関節にも発生しうるが、[[肩]]関節、[[足]]関節などの大きな関節のほうが発生しやすい。[[心筋梗塞]]や[[脳梗塞]]などが誘因となる可能性もあるが、誘因がないこともある。

== 検査 ==

; [[X線写真|X線検査]]

: 膝関節の[[半月板]]に石灰化が見られるほか、肩関節や股関節にも石灰化が見られる。[[軟骨]]にCPPDピロリン酸カルシウムが付沈着することで、石灰化像が線状に見えるため。膝関節の典型例であは、[[半月板]]に石灰化が見られる。

:; スクリーニング：5
::5枚の単純XPで軟骨石灰化を確認

::　* 膝関節(左、右）

::　* 三角靭帯（左、右）

::　* 骨盤正面：恥骨結合および寛骨臼をみる。

; 関節穿刺液検査

: 関節液内にCPPDが発見されれば診断は確定する。

== 鑑別疾患 ==

* [[ 関節リウマチ]]、[[変形性関節症]]

== 治療 ==

特効薬（特異療法）は無い。急性症状の痛みを軽減するための対症療法として、インドメタシン、ナプロキセンなどの投与<ref name=msd.pro>[https://www.msdmanuals.com/ja-jp/プロフェッショナル/06-筋骨格疾患と結合組織疾患/結晶誘発性関節炎/ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症 ピロリン酸カルシウム二水和物結晶沈着症] MSDマニュアル プロフェッショナル版</ref>。

関節液を穿刺排液したり、[[ステロイド]]を関節内に注射したりするのが有効である。CPPDを関節から除去する方法は現在存在しないため、[[対症療法]]が基本となる。

* 非ステロイド系抗炎症薬<ref name=msd.home />

* 発作の予防のためにコルヒチン<ref name=msd.home />

* 関節液の排出とコルチコステロイドの関節内注入<ref name=msd.pro />

* 理学療法<ref name=msd.home />

[[食事療法]]は行われない<ref>山中寿, 鎌谷直之、「[https://doi.org/10.2169/naika.89.2086 2.痛風・偽痛風]」 『日本内科学会雑誌』 2000年 89巻 10号 p.2086-2092, {{doi|10.2169/naika.89.2086}}, 日本内科学会</ref>。

== 予後 ==

生命予後は有効であるが、関節の破壊が進行して[[変形性関節症]]に移行することもある。

== 診療科 ==

* [[整形外科学|整形外科]]

== 予後脚注 ==

{{脚注ヘルプ}}

{{Reflist}}

== 外部リンク ==

* 益田郁子、「[https://doi.org/10.6032/gnam.35.1 偽痛風（ピロリン酸カルシウム結晶沈着症；CPPD）の病態と治療]」 『痛風と核酸代謝』 2011年 35巻 1号 p.1-7, {{doi|10.6032/gnam.35.1}}

{{Normdaten}}

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[[category:代謝内分泌疾患]]

[[Category:整形外科学]]

[[Category:関節炎]]

[[Category:痛風]]

[[ca:Condrocalcinosi]]

[[de:Pseudogicht]]

[[en:Chondrocalcinosis]]

[[pl:Chondrokalcynoza]]

[[pt:Condrocalcinose]]

[[sv:Pyrofosfatsynovit]]