Sclerodermia e Infermiere (Italia): differenze tra le pagine

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{{Disclaimer|medico}}

L{{'}}'''infermiere''', in Italia, è un [[professionista sanitario]], la cui formazione è demandata per legge alle [[Università in Italia|università]].<ref>[http://www.ipasvi.it/universita/laurea-in-infermieristica.htm IPASVI - Laurea triennale]</ref>

{{F|malattie|gennaio 2009}}

{{Infobox malattia

|Nome=Sclerosi sistemica

|Immagine=MercMorphea.JPG

|Didascalia=

|RaraIT=RM0120

|ICD9={{ICD9|710.1}}

|ICD10={{ICD10|M|34||m|30}}

|Sinonimo1=|Sinonimo2=|...

|Eponimo1=|Eponimo2=|...

}}

== Storia ==

La '''sclerodermia''' è una [[malattia]] cronica di tipo [[Malattia autoimmunitaria|autoimmune]] (il [[sistema immunitario]] del malato attacca i suoi stessi tessuti). In [[greco antico]] sclerodermia significa letteralmente '''pelle dura'''.

=== Le scuole profesisonali ===

La figura ha cominciato ad essere disciplinata, nello stato italiano, solo dall'inizio del [[XX secolo]]: infatti il Regio Decreto-Legge 15 agosto 1925 n. 1832 prevedeva che le [[facoltà universitaria|facoltà universitarie]], ma anche i comuni e le istituzioni di pubblica beneficenza e assistenza sociale potessero istituire apposite scuole professionali<ref>Art. 1 comma 1 R.D.L. 15 agosto 1925 n. 1832</ref> ove, al termine della frequentazione di un corso biennale teorico-pratico con relativo tirocinio, si conseguiva un diploma di Stato per l'esercizio della professione di infermiere<ref>Art. 8 comma 1 R.D.L. 15 agosto 1925 n. 1832</ref> che però costituiva titolo di preferenza per l'assunzione a servizio di negli ospedali dei comuni delle istituzioni pubbliche di beneficenza e di altri enti morali.<ref>Art. 8 comma 3 R.D.L. 15 agosto 1925 n. 1832</ref> Successivamente le norme per l'esercizio della professione di infermiere furono raccolte nel Regio Decreto 27 luglio 1934 n. 1265.

=== Il secondo dopoguerra e il collegio profesisonale ===

A causa di un'abnorme attività di [[fibrosi]], combinata a un malfunzionamento del microcircolo periferico, la sclerodermia causa appunto l'ispessimento della [[pelle]].

Nel [[secondo dopoguerra]], con la legge 29 ottobre 1954, n. 1049 viene creato il ''Collegio Infermiere Professionali, Assistenti Sanitari e Visitatrici e Vigilatrici di Infanzia'' ([[IPASVI]]). Al fine di responsabilizzare e guidare gli infermieri durante le proprie attività operative quotidiane, nel 1959 all'interno del Comitato centrale della Federazione [[Ipasvi]] si aprì un dibattito circa la necessità di mettere a punto un [[codice deontologico]] infermieristico, che indichi le coordinate etiche in relazione alle quali operassero gli esercenti della professione.<ref name=":8" /> Il primo [[codice deontologico]] delle infermiere italiane viene emanato nel 1960, rappresentando un importante passo avanti verso la costruzione dell'identità professionale. La legge 25 febbraio 1971, n. 124 abolì l'internato obbligatorio, aprendo la frequentazione dei corsi anche agli individui di sesso maschile,<ref>[https://www.normattiva.it/do/atto/caricaRiferimentiURN?art.dataPubblicazioneGazzetta=1971-04-03&art.codiceRedazionale=071U0124&art.flagTipoArticolo=0&art.idArticolo=1&art.idSottoArticolo=1&art.idSottoArticolo1=10&art.progressivo=0&art.versione=1&art.idGruppo=0&atto.tipoProvvedimento=LEGGE Art. 1 comma 1 legge 25 febbraio 1971, n. 124]</ref> mentre due anni dopo le scuole per infermieri professionali diventano triennali in accordo con le indicazioni europee stabilite dall'accordo europeo di Strasburgo su l'istruzione e la formazione delle infermiere del 25 ottobre 1967, ratificato dall'Italia con la legge 15 novembre 1973 n. 795. Il D.P.R. 13 ottobre 1975, n. 867 modificò poi l'ordinamento delle scuole professionali per gli infermieri, ed il D.P.R 14 marzo 1974, n. 225 ne specificò le mansioni, subordinandone la responsabilità al personale medico.

=== Gli anni 1990 e la formazione universitaria ===

Nei casi più gravi lo stesso meccanismo si estende ai tessuti di organi interni quali polmoni, apparato digerente e - meno frequentemente - cuore e reni. In questo caso si parla di '''Sclerosi Sistemica Progressiva''' (''Systemic Sclerosis'', SSc).

La legge 19 novembre 1990, n. 341 introdusse la possibilità di attivare un [[corso di laurea]]; il d.lgs 30 dicembre 1992, n. 502 si stabilì l'obbligo, entro il primo gennaio 1996, per le regioni di stipulare convenzioni con le [[università in Italia]] per l'attuazione dei corsi di laurea previsti dalla legge 341/1990. Il decreto inoltre stabilì l'obbligo del conseguimento di [[Esame di maturità (Italia)|diploma di maturità]] quinquennale per l'ammissione ai corsi per il consguimento del [[diploma universitario]], nonché al fine di superare il regime delle scuole venne affermato che in via transitoria i diplomi e gli attestati conseguiti con il precedente ordinamento (le scuole infermieristiche antecedenti al decreto), fossero equipollenti al diploma universitario.<ref>[https://www.gazzettaufficiale.it/atto/serie_generale/caricaArticolo?art.progressivo=0&art.idArticolo=6&art.versione=1&art.codiceRedazionale=094A0049&art.dataPubblicazioneGazzetta=1994-01-07&art.idGruppo=1&art.idSottoArticolo1=10&art.idSottoArticolo=1&art.flagTipoArticolo=0#art Art. 6 comma 3 d.lgs 30 dicembre 1992, n. 502]</ref>

Il decreto del [[Ministero della Salute|Ministero della Sanità]] 14 settembre 1994, n. 739<ref>Pubblicato nella [[Gazzetta Ufficiale della Repubblica Italiana]] 9 gennaio 1995 n. 6</ref> dettò le prime disposizioni specifiche in tema relative alla figura ed al profilo professionale,<ref>Art. 1 comma 1 D.M. 14 settembre 1994 n. 73</ref> con la la legge 26 febbraio 1999, n. 42 vengono poi specificati i titoli equipollenti, e abrogato il DPR del 1974 ad esclusione del 6° articolo che specifica le mansioni dell’infermiere generico,<ref>[https://www.dimensioneinfermiere.it/legge-4299-abrogazione-del-mansionario-degli-infermieri/ Legge 42/99: Abrogazione del Mansionario degli Infermieri | Dimensione Infermiere]</ref> delineato un esercizio professionale senza [[mansioni]] predeterminate non più subordinata ai medici, anche dal punto divista della [[responsabilità penale]], come successivamente ribadito dalla legge 10 agosto 2000, n. 251.<ref>[http://www.salvisjuribus.it/lautonomia-infermieristica-fonte-di-nuove-responsabilita-penali/ L'autonomia infermieristica fonte di nuove responsabilità penali | Salvis Juribus]</ref>

E' classificata fra le [[connettivite|connettiviti]]; gli specialisti di riferimento sono il [[reumatologia|reumatologo]] e l'[[immunologia|immunologo]]. La malattia fu descritta per la prima volta nel [[1753]] dal medico dell'[[Complesso degli Incurabili|Ospedale degli Incurabili]] di Napoli, [[Carlo Curzio]].<ref>[http://www.asmn.re.it/Sezione.jsp?titolo=lezione%20magistrale%20a%20palazzo%20rocca%20saporiti:%20la%20sclerodermia,%20una%20malattia%20ancora%20misteriosa&idSezione=6096 Lezione magistrale a Palazzo Rocca Saporiti: la Sclerodermia, una malattia ancora misteriosa - ARCISPEDALE S. MARIA NUOVA - AZIENDA OSPEDALIERA DI REGGIO EMILIA<!-- Titolo generato automaticamente -->]</ref>

[[File:Sclerodermia curzio vichingpedia.JPG|miniatura|Targa presente nell' Ospedale degli Incurabili, Napoli]]

== FormeRequisiti clinichee formazione ==

Prima dell'emanazione del d.lgs 502/1992 si poteva diventare infermiere, dopo aver assolto l'[[obbligo scolastico]], tramite un corso presso una [[scuola professionale]] per ottenere il diploma di infermiere generico, oppure un corso di 3 anni per conseguire quello di infermiere professionale.<ref>[https://sites.google.com/site/nursemaxideas/contributi/l-infermiere-e-professionale l'Infermiere è professionale?] {{webarchive|url=https://web.archive.org/web/20141224143234/https://sites.google.com/site/nursemaxideas/contributi/l-infermiere-e-professionale |data=24 dicembre 2014 }}</ref> Dopo l'emanazione del D.M. 509/1999 che ha disciplinato le [[professioni sanitarie]] la figura dell'infermiere viene unificata e quindi eliminata la suddivisione in infermiere generico e professionale.

Vi sono due principali tipi di sclerodermia, a loro volta differenziati in diverse tipologie:

*'''sclerodermia localizzata'''

**morphea (placche singole o multiple di indurimento cutaneo)

**lineare (lesioni simili a cicatrici lineari, ''en coup de sabre'', sul volto o sugli arti)

* '''sclerodermia sistemica''' (detta anche Sclerosi sistemica)

**C.R.E.S.T. (sindrome caratterizzata da '''c'''alcinosi, fenomeno di '''R'''aynaud, alterazioni della motilità '''e'''sofagea, '''s'''clerodattilia, '''t'''eleangectasie)

**limitata (ispessimento della cute delle estremità, fenomeno di Raynaud, positività ad anticorpi specifici e alterazioni dei capillari periungueali)

**diffusa (l’ispessimento della cute coinvolge simmetricamente estremità, volto e tronco e si può diffondere rapidamente anche agli organi interni)

**sclerodermia ''sine scleroderma'' (sono coinvolti gli organi interni, senza evidenza di interessamento cutaneo)

**sindromi ''overlap'' (sovrapposizione a sintomi tipici di altre [[connettivite|connettiviti]] come la [[polimiosite]], la [[dermatomiosite]] o il [[lupus eritematoso sistemico]])

Il titolo abilitante di dottore in ''infermieristica'' viene rilasciato mediante conseguimento della [[laurea triennale]]; può dopodiché conseguire una [[laurea magistrale]] al termine di un ulteriore corso di studi della durata di 2 anni. Per accedere al corso di studi è necessario il superamento di un test di ingresso a numero chiuso, i cui risultati determinano l'assegnazione dei posti disponibili. Il numero dei posti è definito sulla base della programmazione ministerisle e della disponibilità di strutture didattiche e personale docente. Il corso è suddiviso in una formazione teorica (discipline dei corsi integrati previsti dal piano degli studi) e pratica (tirocinio o apprendimento in ambito clinico), e comprende attività didattiche opzionali (ADO) e lo studio individuale.

== Epidemiologia ==

Una volta conseguita la [[laurea triennale]], che costituisce titolo abilitante ed essersi iscritto all'[[Ordine professionale]] tenuto presso la federazione [[IPASVI|Fnopi]] (Federazione Nazionale Ordini delle Professioni Infermieristiche) presente come OPI in ogni [[provincia]], può svolgere la sua attività sia come [[lavoratore dipendente]], sia come [[libero professionista]] presso strutture pubbliche e private, nell'ambito dell'[[assistenza domiciliare integrata]]<ref>[http://www.infermieriperlasalute.it/infermiere.htm ''Chi è l'infermiere'' da infermieriperlasalute.it]</ref><ref>[http://www.ipasvi.laspezia.net/index.php/libera-professione/11-per-chi-cerca-un-infermiere-privato ''Per chi cerca un infermiere privato'' da ipasvi.laspezia.net, 7 gennaio 2015]</ref>. Qualora decida di svolgere la sua attività in regime libero professionale, l'attuale normativa prevede l'obbligo di conseguimento di [[laurea magistrale]] nonché l'acquisizione del numero di [[partita IVA]], la comunicazione di inizio attività al Collegio [[IPASVI]], la stipula di un contratto per la copertura assicurativa professionale e l'iscrizione all'ENPAPI ([[Enti previdenziali#Amministrazioni che gestiscono forme di previdenza sociale obbligatoria|Ente di Previdenza e Assistenza degli Infermieri]]).<ref>[http://www.nursingproject.it/professione-adempimenti/ infermieri libera professione adempimenti<!-- Titolo generato automaticamente -->]</ref>

In Italia la [[prevalenza (medicina)|prevalenza]] della malattia è di circa 20.000 malati; ogni anno si registra un'[[incidenza (epidemiologia)|incidenza]] di circa 300 nuovi casi. Ciò la rende una malattia rara - al gennaio [[2012]], in effetti, viene considerata ufficialmente come tale solo in Piemonte e in Toscana<ref>[http://blog.sclerosistemica.info/2011/07/17/sclerosi-sistemica-in-italia-ecco-i-numeri-dalle-regioni/ Sezione sul blog Lega Italiana Sclerosi Sistemica ONLUS]</ref><ref>[http://www.corriere.it/salute/13_giugno_21/sclerodermia-malattia-rara_bd4a2032-da73-11e2-9d67-b685cbe4cbd5.shtml «La sclerodermia sia classificata come malattia rara anche in Lombardia», "Corriere della Sera / Salute", 21 giugno 2013.] </ref> - ma non rarissima.

Il decreto interministeriale 2 aprile 2001 afferma che le università garantiscono la conclusionedei corsi di diploma universitario e il rilascio dei relativi titoli, l'accesso al cosro di laurea magistrale avviene sulla base dei crediti acquisiti nella formazione di base, come ribadito dal decreto del [[MIUR]] 22 ottobre 2004, n. 270. Ulteriori disposizioni circa il profilo professionale sono state poi introdotte dalla legge 10 agosto 2000, n. 251. Per poter lavorare presso enti pubblici è necessario superare apposito concorso, tuttavia il decreto-legge 12 novembre 2001 n. 402 - convertito in legge 8 gennaio 2002 n. 1 - introdusse la possibilità che, relativamente all'assunzione di infermieri in strutture pubbliche, in particolari ipotesi di necessità si potesse provvede all'assunzione di infermieri anche senza superamento di un [[concorso]] pubblico, in particolari ipotesi tassativamente indicate dalla predetta norma.<ref>[http://www.altalex.com/index.php?idnot=3942 Decreto-legge 12 novembre 2001 n. 402, coordinato con la legge di conversione 8 gennaio 2002, n. 1 ("''Misure urgenti contro la carenza di personale infermieristico''").]</ref>

Il picco massimo di incidenza si registra tra la terza e la quinta decade di vita. Le donne sono colpite più degli uomini con un rapporto di circa 3:1 e questa differenza si accentua con l’età fertile, in cui l'incidenza nel sesso femminile rispetto al sesso maschile raggiunge un rapporto superiore o uguale a 8:1.

Riguardo la formazione, ai sensi del D.M. 14 settembre 1994, n. 739 essa è intesa a fornire agli infermieri le necessarie competenze per svolgere la loro attività in aree suddivise in:<ref>Art. 1 comma 5 D.M. 14 settembre 1994, n. 7</ref>

Negli USA si è registrata un'[[Incidenza (epidemiologia)|incidenza]] (nuovi casi annui) di 20 per ogni milione di abitante, con una sensibile crescita nei decenni centrali del XX secolo dovuta probabilmente al perfezionamento dei metodi diagnostici.<ref>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12841293</ref> La prevalenza è di circa 300.000 casi.

* a) sanità pubblica: infermiere di sanità pubblica;

Tra le [[connettivite|connettiviti]] sistemiche è la terza patologia in ordine di frequenza dopo la [[sindrome di Sjögren]] e il [[lupus eritematoso sistemico]] (quarta se si considera come connettivite anche l'[[artrite reumatoide]]).<ref>http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/45/suppl_3/iii3.full</ref>

* b) pediatria: [[infermiere pediatrico]];

* c) salute mentale-psichiatria: infermiere psichiatrico;

* d) geriatria: infermiere geriatrico;

* e) area critica: infermiere di area critica.

Il decreto ribadì che il percorso formativo, definito con decreto del [[Ministri della sanità della Repubblica Italiana|Ministro della sanità]]:

In alcuni casi i pazienti affetti da sclerodermia sviluppano anche un'altra patologie autoimmune: [[sindrome di Sjögren]], [[tiroidite di Hashimoto]] o [[cirrosi biliare primitiva]].

{{citazione|si conclude con il rilascio di un attestato di formazione specialistica che costituisce titolo preferenziale per l'esercizio delle funzioni specifiche nelle di verse aree, dopo il superamento di apposite prove valutative. La natura preferenziale del titolo è strettamente legata alla sussistenza di obiettive necessità del servizio e recede in presenza di mutate condizioni di fatto.<ref>Art. 1 comma 7 D.M. 14 settembre 199, n. 7</ref>}}

La sclerodermia non è una malattia ereditaria: la maggior parte degli sclerodermici non ha alcun parente affetto da sclerodermia, ma è possibile trovare tra i familiari un individuo affetto da altre malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide. Esiste comunque una predisposizione individuale a sviluppare la malattia, che dipende dal substrato genetico.

L'obbligo della formazione universitaria è stato comunque successivamente ribadito dalla legge 1º febbraio 2006 n. 43, che all'art. 2 dispone:

== Sintomi e segni ==

Nella maggioranza dei casi il sintomo d'esordio è il [[fenomeno di Raynaud]] (dita che cambiano colore in presenza di sbalzi di temperatura o emozioni).

{{Quote|l'esercizio delle [[professioni sanitarie]] […] è subordinato al conseguimento del titolo universitario rilasciato a seguito di esame finale con valore abilitante all'esercizio della professione [[...]] l'esame di [[laurea]] ha valore di esame di Stato abilitante all'esercizio della professione [[...]] l'iscrizione all'[[albo professionale]] è obbligatoria anche per i pubblici dipendenti ed è subordinata al conseguimento del titolo universitario abilitante"}}

Il Raynaud della sclerodermia è detto fenomeno di '''fenomeno di Raynaud secondario''', proprio perché non è di natura benigna e rivela una patologia sottostante. Il Raynaud primario è invece molto diffuso nella popolazione generale (fino al 3-5%), soprattutto nelle giovani donne. La comparsa del fenomeno di Raynaud può precedere di mesi o anni, con un intervallo di tempo più lungo nella sindrome CREST, le altre manifestazioni della malattia. La tecnica diagnostica per individuare un possibile Raynaud secondario è la [[capillaroscopia]] dei capillari intorno all'unghia, oggi molto utilizzata per le sue caratteristiche di esame non invasivo, indolore e facilmente ripetibile.

È previsto anche il conseguimento di [[dottorato di ricerca]] in ''scienze infermieristiche'' quale percorso di formazione universitaria triennale successivo alla [[laurea magistrale]], che mira a fornire ai professionisti competenze avanzate e strumenti metodologici necessari per esercitare attività di ricerca e di alta qualificazione presso le [[università in Italia]], enti pubblici e privati. È finalizzato all'approfondimento dello studio della disciplina e dalla ricerca applicata alle Scienze infermieristiche."<ref name=autogenerato1>[http://www.ipasvi.it/universita/dottorato-di-ricerca.htm Dottorato - UNIVERSITÀ - Federazione IPASVI<!-- Titolo generato automaticamente -->]</ref>

In una minoranza di casi i sintomi iniziali sono di tipo articolare: artrite - tipicamente senza reperto di [[sinovite]], ma con frequente evidenza di calcificazioni ossee - o semplice artralgia.<ref>http://www.reumaticitrentino.it/sclerodermia.html</ref><ref>http://www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/</ref> Altri sintomi precoci della malattia, benché totalmente aspecifici, possono essere: [[reflusso gastroesofageo]]; sensazione di formicolio o intorpidimento agli arti, soprattutto notturna ([[sindrome del tunnel carpale]]); prurito generalizzato.

Il mancato possesso di uno dei requisiti previsti dalla normativa vigente, rientra nella fattispecie del [[delitto]] disciplinato dall'art. 348 del [[codice penale italiano]] ovvero [[Abusivo esercizio di una professione|''esercizio abusivo della professione'']] sanitaria.

L''''American College of Rheumatology''' ('''ACR''') ha aggiornato nel 2013 i criteri per porre diagnosi di Sclerosi Sistemica Progressiva.<ref>ACR Eular Classification Criteria for Scleroderma 2013 http://www.rheumtutor.com/2013-acreular-classification-criteria-for-scleroderma/</ref> L'esame clinico e l'anamnesi devono portare ad un punteggio pari o superiore a 9 osservando i seguenti parametri:

== Ruolo e funzione ==

* ispessimento della pelle delle dita su entrambe le mani, che si estende dall'articolazione prossimale alla metacarpofalangea = 9 punti (criterio sufficiente)

Egli è responsabile della pianificazione e gestione dell'[[assistenza infermieristica]] generale, ossia, l'attività [[Terapia|terapeutica]], [[Cure palliative|palliativa]], riabilitativa, [[Educazione|educativa]] e [[Prevenzione (medicina)|preventiva]] rivolta [[Individuo|all'individuo]], alla [[comunità]] o alla [[popolazione]], svolta su soggetti [[Salute|sani]] o [[Malattia|malati]], al fine di recuperare uno stato di [[salute]] adeguato e prevenendo l'insorgenza di alterazioni morfo-funzionali dell'individuo o della comunità.

* ispessimento della pelle sulle sole dita (massimo 4 punti)

** dita gonfie (''puffy fingers'') = 2 punti

** sclerodattilia = 4 punti

* lesioni ai polpastrelli (massimo 3 punti)

** ulcere digitali = 2 punti

** cicatrici puntiformi (''pitting scars'') = 3 punti

* [[Teleangectasia|teleangectasie]] = 2 punti

* anormalità dei [[Capillaroscopia|capillari intorno all'unghia]] (pollice escluso) = 2 punti

* [[ipertensione polmonare]] e/o [[interstiziopatia polmonare]] = 2 punti

* [[fenomeno di Raynaud]] = 3 punti

* reperto di [[autoanticorpi]] specifici: Anticentromero, Anti-Topoisomerasi I, Anti-RNA Polimerasi III = 3 punti.

L'infermiere contribuisce inoltre alla formazione del personale di supporto non sanitario ([[Operatore socio-sanitario|O.S.S]]) e concorre direttamente all'aggiornamento relativo al proprio profilo professionale.

Questi criteri hanno sostituito quelli del 1980, giudicati inadeguati perché non coglievano gli aspetti clinici più sottili e ignoravano gli esami del sangue. Essi includevano comunque un sintomo ancora oggi ricercato dai reumatologi, cioè la perdita di tessuto adiposo nei [[polpastrello|polpastrelli]]<ref>http://www.rheumtutor.com/1980-scleroderma-classification-criteria/</ref>. Quest'ultimo è infatti un possibile segno di [[ischemia]] digitale, così come altri mutamenti di aspetto osservabili alle estremità delle mani: distrofia ungueale - unghie rigate o ''pitting'', da non confondersi con le simili manifestazioni dell'[[artrite psoriasica]] - lacerazioni o sovracrescita delle [[cuticola|cuticole]], eritema periungueale.<ref>http://www.sclero.org/medical/symptoms/skin/fingernails/a-to-z.html</ref><ref>http://www.jle.com/en/revues/ejd/e-docs/the_relation_between_periungual_erythema_and_nailfold_capillary_abnormalities_in_patients_with_connective_tissue_diseases_100642/article.phtml</ref>

Ai sensi dell'art. 2 del [[codice deontologico degli infermieri]]<ref>[http://www.ipasvi.it/norme-e-codici/deontologia/il-codice-deontologico.htm Codice Deontologico dell'infermiere (anno 2009)]</ref> ''"l'[[assistenza infermieristica]] è servizio alla persona, alla famiglia e alla collettività. Si realizza attraverso interventi specifici, autonomi e complementari di natura intellettuale, tecnico-scientifica, gestionale, relazionale ed educativa".''

Gli esami più utilizzati nell'iter diagnostico sono i test [[Anticorpi antinucleo|ANA]]/[[Anticorpi anti-ENA|ENA]] per la ricerca di autoanticorpi e la [[capillaroscopia]]. In una seconda fase o in ''follow up'' il medico può prescrivere esami utili a monitorare la funzionalità esofagea ([[manometria esofagea]]), cardiaca ([[ecocardiogramma]]), polmonare ([[Tomografia computerizzata|TAC ad alta risoluzione]]).

Secondo l'art. 1 comma 2 del profilo professionale dell'infermiere (D.M. 739/1994) le funzioni di assistenza infermieristica sono ''"prevenzione delle malattie, l'assistenza dei malati e dei disabili di tutte le età e l'educazione sanitaria"''.

Da un punto di vista genetico è stata osservata una blanda correlazione con gli [[Complesso maggiore di istocompatibilità|alleli]] HLA-DRB1*01 e HLA-DRB1*11.<ref>[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16078323 J Rheumatol. 2005 Aug;32(8):1481-7. HLA markers for susceptibility and expression in scleroderma. Gladman DD1, Kung TN, Siannis F, Pellett F, Farewell VT, Lee P.]</ref> La presenza degli alleli HLA-B*57 e HLA-Cw*14 avrebbe invece una funzione protettiva. La tipizzazione genetica è comunque meno utile rispetto all'iter diagnostico di altre malattie reumatiche come la [[spondilite anchilosante]] o la [[sindrome di Behçet]].

Nell'art. 1 comma 3 vengono descritte le principali funzioni dell'infermiere:

* ''"Partecipa all'identificazione dei bisogni di salute della persona e della collettività;" ''

In [[diagnosi differenziale]] vanno considerate poche altre condizioni:<ref>http://emedicine.medscape.com/article/331864-differential</ref>

* ''"Identifica i bisogni di assistenza infermieristica della persona e della collettività e formula i relativi obiettivi;"''

* ''"Pianifica, gestisce e valuta l'intervento assistenziale infermieristico;" ''

* ''"Garantisce la corretta applicazione delle prescrizioni diagnostico-terapeutiche;" ''

* ''"Agisce sia individualmente sia in collaborazione con gli altri operatori sanitari e sociali;" ''

* ''"Per l'espletamento delle funzioni si avvale, ove necessario, dell'opera del personale di supporto;" ''

* ''"Svolge la sua attività professionale in strutture sanitarie pubbliche o private, nel territorio e nell'assistenza domiciliare, in regime di dipendenza o libero-professionale." ''

''"Le competenze dei laureati specialisti ''(coloro che posseggono la [[Laurea magistrale]]) ''nella classe comprendono":''<ref name=":17">{{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto Ministeriale | anno=2 aprile 2001 | editore= | città= }}</ref>

* [[dermatomiosite]]

* [[fascite eosinofila]], che generalmente non coinvolge le dita

* cheiroartropatia diabetica<ref>http://www.clicmedicina.it/pagine-n-44/cheiroartropatia-diabetica-05291.htm</ref>

* [[Graft-versus-host disease|sindrome del Graft versus Host]] (solo nei trapiantati)

* [[distrofia simpatica riflessa]]

* [[Lichen planus|lichen mixedematoso]]

# "''Rilevare e valutare criticamente l'evoluzione dei bisogni dell'assistenza pertinenti alla specifica figura professionale, anche nelle connotazioni legate al genere […];''

== Cause ==

# ''Progettare e intervenire operativamente in ordine a problemi assistenziali e organizzativi complessi; ''

Le cause della sclerodermia restano per ora sconosciute. Non è una malattia infettiva anche se si ipotizza che possano essere alcuni virus ([[citomegalovirus|CMV]]) a scatenare la risposta immunitaria verso i tessuti dell'ospite (mimetismo molecolare) o parvovirus B19 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10609071] [http://en.wikipedia.org/wiki/Clodovero_Ferri].

# ''Programmare, gestire e valutare i servizi assistenziali nell'ottica del miglioramento della qualità (pianificazione, organizzazione, direzione, controllo); ''

# ''Supervisionare l'assistenza pertinente alla specifica figura professionale e svolgere azioni di consulenza professionale; ''

# ''Applicare e valutare l'impatto di differenti modelli teorici nell'operatività dell'assistenza; ''

# ''Progettare, realizzare e valutare interventi formativi; ''

# ''Sviluppare le capacità di insegnamento per la specifica figura professionale nell'ambito delle attività tutoriali e di coordinamento del tirocinio nella formazione di base, complementare, permanente; ''

# ''Utilizzare i metodi e gli strumenti della ricerca, pertinenti alla figura professionale, nelle aree clinico-assistenziali, nell'organizzazione e nella formazione; ''

# ''Analizzare criticamente gli aspetti etici correlati all'assistenza e a problemi multiprofessionali e multiculturali." ''

Gli infermieri possono essere chiamati a svolgere funzioni diverse in relazione alla loro formazione ed esperienza:<ref name=":15">{{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Legge n. 43 | anno=1º febbraio 2006 | editore= | città= }}</ref>

Secondo un recente studio italiano<ref>http://stke.sciencemag.org/content/7/341/ra84.abstract</ref><ref>http://www.galileonet.it/blog_post/svelata-la-causa-della-sclerodermia/</ref> la sclerodermia sarebbe correlata alla mancanza dell'inibitore molecolare '''Wif-1''' nei [[fibroblasti]]. Lo studio ha dimostrato inoltre come nei pazienti sclerodermici l'aumento dei radicali liberi sia generato dal legame fra una struttura superficiale dei fibroblasti ('''recettore del Pdgf''') con un '''anticorpo''' normalmente assente nei soggetti sani ma presente in oltre il 90% di sclerodermici. Questa ipotesi, se confermata, potrebbe introdurre novità importanti sia nella diagnosi che nella terapia della malattia.

# Professionisti infermieri: "''in possesso della laurea o del titolo universitario conseguito anteriormente all'attivazione dei corsi di laurea o di diploma ad esso equipollente […] "''

La maggiore frequenza tra la popolazione femminile (come anche nel caso del lupus sistemico) sembra da ricondursi ai provati effetti degli estrogeni sulle risposte immunitarie anomale studiate in laboratorio. In particolare l'asse [[estradiolo]]-[[prolattina]] sembra quello più chiamato in causa nello scatenare la risposta autoimmune.

# Professionisti coordinatori: "''in possesso del [[Master universitario|master]] di primo livello in management o per le funzioni di coordinamento rilasciato dall'[[università]] […] "''

# Professionisti specialisti: "''in possesso del [[Master universitario|master]] di primo livello per le funzioni specialistiche rilasciato dall'[[università]] […] "''

# Professionisti dirigenti: "''in possesso della [[Laurea magistrale|laurea specialistica]] […] e che abbiano esercitato l'attività professionale con rapporto di lavoro dipendente per almeno cinque anni […] " ''

L'infermiere con [[laurea]] di primo livello o titolo equipollente: ''"partecipa all'identificazione dei bisogni di salute della persona e collettività e formula i relativi obiettivi; pianifica, gestisce e valuta l'intervento assistenziale infermieristico; garantisce la corretta applicazione delle prescrizioni diagnostico-terapeutiche; agisce sia individualmente che in collaborazione con gli altri operatori sanitari e sociali, avvalendosi, ove necessario, dell'opera del personale di supporto. ''

Alcune sostanze chimiche, infine, possono dare una fibrosi simile a quella presente in un paziente sclerodermico (lavoratori delle miniere di [[carbone]] esposti a polveri di [[silicio]], e lavoratori in contatto con [[cloruro di vinile]], [[resine epossidiche]], [[idrocarburi aromatici]]).

''L'infermiere svolge la sua attività professionale in strutture sanitarie pubbliche o private, nel territorio e nell'assistenza domiciliare, in regime di dipendenza o libero-professionale; contribuisce alla formazione del personale di supporto e concorre direttamente all'aggiornamento relativo allo specifico profilo professionale e alla ricerca."''<ref name=":14">{{cita web|http://www.ipasvi.it/universita/laurea-in-infermieristica.htm|Laurea triennale|2 ottobre 2013}}</ref>

L'infermiere con [[laurea magistrale]]: ''"La continua evoluzione del [[Servizio sanitario nazionale]] e i cambiamenti nei contenuti delle cure rendono molto ampia la gamma di posizioni (e competenze) dell'infermiere con [[Laurea magistrale|laurea specialistica]]: dalla direzione del Servizio aziendale di [[assistenza infermieristica]], al coordinamento di un dipartimento o unità complessa, o di una équipe, al case management, al coordinamento dell'aggiornamento del personale e della formazione permanente, al ruolo di formatore, di docente e di tutor." ''<ref name=":10">{{cita web|http://www.ipasvi.it/universita/laurea-magistrale.htm|Laurea magistrale|2 ottobre 2013}}</ref>

== Patogenesi ==

La sclerodermia è caratterizzata da:

== La deontologia ==

# alterazioni vascolari del microcircolo dovute ad anomalie dell'endotelio;

{{vedi anche|Codice deontologico degli infermieri}}

# alterazioni tipo fibrosante e sclerotizzante di [[Pelle|cute]], [[polmoni]], [[cuore]] e tratto gastrointestinale;

Nel 1996 viene elaborato il "patto" tra l'infermiere e il cittadino, che è ''"uno strumento del tutto innovativo che dà spazio all'esigenza crescente di protagonismo autonomo della professione, rivolgendosi al naturale interlocutore della propria attività."'' In realtà, il "patto" tra l'infermiere e il cittadino non è altro che un preambolo ad una vera e propria riscrittura del [[Codice deontologico]] infermieristico presentato in occasione della Giornata internazionale dell'infermiere il 12 maggio del 1999. L'obiettivo del nuovo Codice è'' "indicare le caratteristiche della mission infermieristica in modo da dare spazio alle esigenze di autonomia professionale e fornendo una traccia di riflessione per il quotidiano confronto tra i professionisti e i ritardi della cultura e delle strutture in cui operano."''

# presenza in più del 90% dei pazienti di [[autoanticorpi]].

L'infermiere non è più definito come "semplice operatore sanitario" dotato di un diploma abilitante, ma "il [[Professioni sanitarie in Italia|professionista sanitario]] responsabile dell'[[assistenza infermieristica]]". Un professionista che, in quanto tale e anche nella sua individualità, assiste la persona e la collettività attraverso l'atto infermieristico inteso come il complesso dei saperi, delle prerogative, delle attività, delle competenze e delle responsabilità dell'infermiere in tutti gli ambiti professionali e nelle diverse situazioni assistenziali."<ref name=":8">{{cita web|http://www.ipasvi.it/norme-e-codici/deontologia/nota-storica.htm|Nota storica|18 settembre 2013}}</ref>

I tre tipi cellulari coinvolti dalla malattia sono:

# [[fibroblasto]] (fibrosi cutanea e viscerale);

# [[cellula endoteliale]] (anomalie vascolari a livello delle piccole arterie);

# [[linfociti T]] e [[linfociti B]] (alterazioni dell'immunità cellulare e umorale).

Nel febbraio 2009 e viene presentato il nuovo [[codice deontologico]] degli infermieri italiani, in sostituzione di precedenti. ''"Il nuovo [[codice deontologico]] fissa le norme dell'agire professionale e definisce i principi guida che strutturano il sistema etico in cui si svolge la relazione con la persona/assistito. Relazione che si realizza attraverso interventi specifici, autonomi e complementari di natura intellettuale, tecnico-scientifica, gestionale, relazionale ed educativa." ''<ref name=":9">{{cita web|http://www.ipasvi.it/norme-e-codici/deontologia/commentario.htm|Commentario al Codice 2009|18 settembre 2013}}</ref>

In particolare si ha un aumento della deposizione delle fibre di [[collagene]]. Non aumenta il numero dei fibroblasti, ma aumenta la loro attività: secernono macromolecole e collagene che si ammassano tra loro. Il risultato è un ispessimento cutaneo e un'adesione ai piani più profondi (infatti non è possibile distinguere gli strati del derma). Inoltre c'è l'assenza del normale film idrolipidico, e scomparsa degli annessi cutanei.

Nel [[codice deontologico]] vengono definite in modo preciso ed univoco le attività, le competenze, principi etici e morali quali l'infermiere è tenuto ad attenersi. Viene definito in modo specifico cos'è l'assistenza infermieristica e viene individuato come unico responsabile di quest'ultima l'infermiere; il quale viene riconosciuto come un [[Professioni sanitarie in Italia|professionista sanitario]]. Il [[codice deontologico]] è quindi la normativa più importante a cui l'infermiere deve far riferimento nelle scelte professionali quotidiane.

I fibroblasti dei pazienti colpiti, inoltre, sono più resistenti all'[[apoptosi]].

Questa loro resistenza all'apoptosi dipende da:

* IL-4, che è prodotta dai linfociti Th2 e che inibisce INF-gamma, che a sua volta inibisce i fibroblasti. Nei pazienti con sclerodermia i livelli di IL-4 si correlano positivamente con l'entità della fibrosi;

* TGF-beta, prodotto da linfociti e monociti, stimola l'attività secretiva dei fibroblasti che quindi producono più collagene e fibronectina, e inducono la differenziazione dei fibroblasti in miofibrocellule con funzione contrattile;

* PDGF, che risulta elevato in pazienti con sclerodermia e si correla con l'entità della fibrosi. La presenza di recettori per il PDGF correla con la presenza di un infiltrato infiammatorio perivascolare. La risposta infiammatoria è dunque correlata con un danno endoteliale, ed il processo fibrotico ha inizio nella zona in cui vi è l'infiammazione vascolare.

Dopo dieci anni dall'ultima revisione, il [[Codice deontologico degli infermieri|codice deontologico]] dell'infermiere viene aggiornato e approvato definitivamente, dal consiglio nazionale [[Federazione nazionale degli ordini delle professioni infermieristiche|FNOPI]] il 13 aprile 2019<ref>{{Cita web|url=http://www.fnopi.it/attualita/il-consiglio-nazionale-fnopi-approva-il-nuovo-codice-deontologico-degli-infermieri-id2629.htm|titolo=Il Consiglio nazionale FNOPI approva il nuovo Codice deontologico degli infermieri|sito=FNOPI|accesso=2019-04-17}}</ref>

Per quanto riguarda il danno vascolare, nel siero dei pazienti con sclerodermia è stato riscontrato un fattore citotossico prodotto dai linfociti T attivati, che si chiama '''Granzima 1'''. Questo degrada l'endotelio e porta all'innesco di una risposta immunitaria contro la membrana basale. Il danno endoteliale consiste in una flogosi che porta a proliferazione intimale e a occlusione del vaso. Per esposizione subintimale aumenta l'adesione piastrinica, e quindi fenomeni trombotici. A livello delle dita i problemi vascolari possono dare alterazioni trofiche distalmente con necrosi e assorbimento puntale, [[teleangectasie]], ulcere facilmente infettabili e le cosiddette "''pitting scars''", cioè cicatrici all'estremità dei polpastrelli.

L'anomalia del tono vascolare è responsabile del [[fenomeno di Raynaud]].

== Note ==

Nella sclerosi sistemica c'è positività per specifici [[autoanticorpi]]:

# [[anticorpo antinucleo|anticorpi antinucleo]] ANA, tra cui il più caratteristico è l'anti-topoisomerasi 1, detto anche [[Anticorpi anti-Scl-70|anti-Scl70]] (40% nella sclerosi sistemica diffusa)

# anticorpi anti-centromero presenti nel 60-80% dei pazienti con sclerosi cutanea limitata e [[sindrome CREST]].

La malattia è sistemica, quindi sono coinvolti vari organi e sistemi:

# apparato muscolo-scheletrico (poliartrite simmetrica, [[sindrome del tunnel carpale]], dolore, rigidità, gonfiore ed ipomotilità articolare)

# apparato cardiaco (fibrosi del tessuto di conduzione del cuore, e quindi disturbi del ritmo, scompenso destro, alterazione del rilasciamento diastolico precoce)

# apparato respiratorio (fibrosi polmonare interstiziale e ipertensione polmonare)

# apparato gastroenterico (ipomotilità esofagea e dell'intestino tenue, con reflusso gastro-esofageo e stipsi)

# apparato urinario (crisi renale sclerodermica, oggi curata molto bene con [[ACE-inibitori]])

== Terapie ==

Al momento non esiste una cura definitiva per la malattia. Esistono tuttavia diversi trattamenti sintomatici che danno sollievo, possono rallentare il decorso clinico e migliorare la qualità di vita del paziente (spesso seriamente compromessa anche in termini di funzionalità lavorativa, autonomia quotidiana e benessere psicologico).

I [[FANS]] o i [[Cortisone|corticosteroidi]] (ad esempio il [[Prednisone]]) sono comunemente utilizzati per trattare i processi infiammatori a carico dell'apparato articolare, cutaneo e respiratorio.

Sul versante degli immunosoppressori, il più efficace sembra essere la [[ciclofosfamide]], mentre è controversa l'efficacia del [[metotrexato]] (utilizzato con maggior successo in altre malattie reumatiche).

Il trattamento della vasculopatia (sia periferica che organo-specifica) può essere affidato, a seconda del quadro clinico del paziente, a:

* [[calcio-antagonisti]]

* antitrombotici (cardioaspirina o [[pentossifillina]])

* inibitori delle [[prostaglandine]] (come l'Iloprost), cui rispondono bene sia le ulcere digitali che l'ipertensione polmonare<ref>http://www.hopkinsscleroderma.org/patients/scleroderma-treatment-options/</ref>

* inibitori dell'endotelina-1 (Bosentan, di recente introduzione, che ha portato alcuni pazienti alla guarigione totale delle ferite cutanee)

Il reflusso gastroesofageo viene trattato con [[inibitore della pompa protonica|inibitori della pompa protonica]] o rimedi naturali quali il [[aloe vera|succo di aloe vera]].

L'uso di farmaci che ritardano la [[fibrosi]] tissutale, cutanea o degli organi interni, è una strada terapeutica da tempo esplorata ma sempre considerata palliativa. I farmaci con azione antifibrotica comprendono:

* l'[[interferone]] gamma

* l'isomero D della [[penicillammina]]

* il '''tranilast''', derivato dell'[[acido antranilico]]

* l''''halofuginone''', un inibitore della sintesi del collagene tipo I

* il derivato della [[vitamina D]], [[calcitriolo]]

* l'inibitore chinasico [[imatinib]] (più recentemente)

Da alcuni anni si stanno conducendo dei trials clinici con l'immunosoppressore '''tacrolimus''' e il modulatore immunitario [[talidomide]], un inibitore della produzione del TNF-alfa.

Soltanto recentemente è stata esplorata la strada del [[Trapianto di cellule staminali ematopoietiche|trapianto di cellule staminali]], definita negli [[USA]] "rischiosa ma promettente": a fronte di grandi pericoli nell'immediato, potrebbe garantire importanti benefici per il paziente, a lungo termine<ref>http://www.medscape.com/viewarticle/827396</ref><ref>http://www.familypracticenews.com/home/article/stem-cell-transplants-growing-routine-for-severe-scleroderma/ba719f57bf58ff495d4d9fe1ca9220cc.html</ref>.

Smettere di fumare è essenziale dopo una diagnosi di sclerodermia. Il fumo è particolarmente controindicato in questi pazienti, sia perché peggiora la vasocostrizione determinata dai depositi di collagene su tutto l'apparato circolatorio, sia perché accelera il coinvolgimento polmonare caratteristico della patologia.

==Prognosi==

La sclerodermia è in assoluto la più pericolosa fra le malattie reumatiche, sia per l'interessamento multi-organo che per il severo impatto sulla vita quotidiana del paziente e sul suo benessere psicologico.

Il decorso è molto variabile, ma i primi 2-5 anni di malattia rappresentano spesso il periodo più a rischio. Se questa fase viene superata senza particolari complicazioni, è possibile una stabilizzazione o persino un miglioramento (soprattutto della sclerosi cutanea).<ref>http://www.nytimes.com/health/guides/disease/scleroderma/prognosis.html</ref>

In ogni caso dopo una diagnosi di sclerodermia si rendono necessarie importanti modifiche dello stile di vita, e la capacità di reazione psicologica e di riadattamento delle abitudini quotidiane (''coping'') è un fattore assai importante della prognosi. Uno studio condotto su 142 pazienti ha rilevato che almeno il 50% presentava sintomi di [[depressione]].<ref>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11839426</ref>

Oggi ha un valore prognostico codificato la [[capillaroscopia]]: i quadri ''early'', ''active'' e ''late'' dei capillari periungueali possono aiutare il medico nel prevedere l'aggressività della malattia e nell'impostare la terapia corretta.<ref>http://www.capillaroscopia.it/html/cnt/it/sclerodermia.asp</ref>

La grande variabilità della prognosi è ben rispecchiata dai risultati, spesso discordi, degli studi.

Uno studio inglese ha mostrato come l'aspettativa di vita media di un paziente con sclerodermia vada stimata intorno ai 14,2 anni dal momento della diagnosi<ref>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23812618</ref>.

Un altro studio condotto in ''follow up'' su 260 pazienti già diagnosticati ha mostrato tassi di sopravvivenza dell'86% a 3 anni, del 76% a 6 anni e del 61% a 9 anni<ref>http://qjmed.oxfordjournals.org/content/82/2/139</ref>.

Esiste poi una minoranza di casi (''sclerodermia acuta'') che può portare al decesso in meno di uno-due anni.

Fattori prognostici sfavorevoli sono:

* sesso maschile

* età avanzata

* ampiezza della sclerosi cutanea

* precoce interessamento polmonare

* sfregamenti tendinei (''tendon friction rubs'')<ref>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23371412</ref>

* presenza di anticorpi anti-Scl-70<ref>http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:6PEjefYo7fYJ:www.elasitalia.it/thumb/rivista/2010_12_15_La_Cistatina_C__un_nuovo_marcatore_di_funzionalit_/generico/LA415_328.pdf+&cd=6&hl=it&ct=clnk&gl=it</ref>

La morte sopraggiunge spesso per le complicazioni legate all'[[ipertensione polmonare]]. In una minore percentuale di casi a essere responsabile è il malfunzionamento dell'apparato digerente, che talora costringe alla [[nutrizione enterale]]. Si è invece abbassata drasticamente la mortalità per le crisi renali acute, oggi ben trattate (se riconosciute in tempo) con i farmaci [[ACE-inibitori]].

Uno studio eseguito su quasi 400 pazienti fra il 1995 e il 1999<ref>[http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:y6x0EYVl74kJ:www.rheumatology.org.uk/includes/documents/cm_docs/2012/1/1225_scleroderma_in_men.pdf+&cd=2&hl=it&ct=clnk&gl=it Nihtyanova, Denton et al. 2012, p. 14]</ref> ha evidenziato i seguenti ''subset'' di complicazioni a 10 anni dalla diagnosi:

* fibrosi polmonare: 43% dei maschi e 27% delle femmine

* ipertensione polmonare: 16% dei maschi e 14% delle femmine

* interessamento cardiaco: 2% dei maschi e 3% delle femmine

* crisi renali acute: 7% dei maschi e 4% delle femmine

== Centri di cura e associazioni ==

In Italia sono presenti almeno sei centri di eccellenza per il trattamento multidisciplinare della sclerodermia<ref>http://www.corriere.it/salute/dermatologia/14_giugno_23/al-via-scleroderma-unit-primi-cinque-centri-terapie-integrate-3f640726-fac7-11e3-a232-b010502f9865.shtml</ref>:

* Ospedale S. Luigi Gonzaga di [[Orbassano]]

* IRCCS San Martino di [[Genova]] (Medicina Interna e Immunologia)

* Ospedale Civile di [[Legnano]] (Unità di Medicina Interna)

* Ospedale Maggiore Policlinico di [[Milano]] (Immunologia Clinica)

* Policlinico Umberto I di [[Roma]] (Immunologia Clinica B)

* Ospedale Gaetano Pini di Milano (Day Hospital di Reumatologia)<ref>GAETANO PINI: presentazione del nuovo centro "Scleroderma Clinic" - sabato 10 gennaio 2015 [http://www.24orenews.it/salute-a-benessere/salute/12434-gaetano-pini-presentazione-del-nuovo-centro-scleroderma-clinic-sabato-10-gennaio]</ref><ref>http://www.ails.it/portale/scleroderma-clinic-a-milano/</ref>

Il Servizio Sanitario Nazionale fornisce alcune prestazioni in regime di esenzione.<ref>http://www.sclerodermia.net/sites/default/files/Prestazioni-in-esenzione-Patologia-cod-047.pdf</ref>

L'[http://www.ails.it/portale/ '''AILS'''] (Associazione Italiana Lotta per la Sclerodermia) opera a livello nazionale promuovendo l'informazione pubblica, raccogliendo fondi per la ricerca, gestendo programmi di supporto per tutti i pazienti. Su tutto il territorio nazionale, il [http://www.sclerodermia.net/ '''GILS'''] Onlus (Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia) organizza iniziative per gli ammalati, promuove la ricerca scientifica affiancata da un comitato scientifico internazionale e sostiene gli ammalati e i loro familiari.

== Personaggi celebri ==

Di sclerodermia morì molto probabilmente (anche se la diagnosi è stata dedotta in seguito) il pittore svizzero [[Paul Klee]] nel [[1940]].<ref>http://www.medpagetoday.com/Blogs/InOtherWords/25067</ref>

Nella data della sua morte, il [[29 giugno]], si tiene a cadenza annuale la ''Giornata italiana per la lotta alla Sclerodermia''.

== Film ==

Sul dramma di una quarantenne colpita da sclerodermia è incentrato il film per la televisione ''For hope'' che il regista [[Bob Saget]] dedicò nel [[1996]] alla sorella Gay, da poco deceduta per le complicazioni della malattia. Prodotto dal network [[ABC (Stati Uniti d'America)|ABC]], il film viene periodicamente riproposto dalle televisioni americane, e nel corso degli anni ha notevolmente accresciuto la consapevolezza sulla malattia negli [[Stati Uniti d'America|USA]].<ref>http://www.imdb.com/title/tt0116335/</ref>

==Note==

<references/>

==Altri progettiBibliografia ==

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto del Presidente della Repubblica n. 225| anno=14 marzo 1974 | editore= | città= }}

{{interprogetto}}

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Codice Deontologico dell'Infermiere | anno=1999 | editore= | città= }}

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Codice Deontologico dell'Infermiere | anno=2009 | editore= | città= }}

==Collegamenti esterni==

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto Legislativo n. 502 | anno=1992 | editore= | città= }}

* [http://www.sclerosistemica.info/ Lega Italiana Sclerosi Sistemica ONLUS]

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto Ministeriale n. 739 | anno=14 settembre 1994 | editore= | città= }}

* [http://www.ails.it/ AILS]

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Legge n. 42 | anno=26 febbraio 1999 | editore= | città= }}

* [http://www.sclerodermia.net/ Gils]

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto Ministeriale n. 509 | anno=3 novembre 1999 | editore= | città= }}

* [http://www.assmaf.org/ ASSMAF Firenze]

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Legge n. 251 | anno=10 agosto 2000 | editore= | città= }}

* [http://sclerosistemica.info/2011/07/17/sclerosi-sistemica-in-italia-ecco-i-numeri-dalle-regioni/ Sezione al blog Lega Italiana Sclerosi Sistemica ONLUS]

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto Ministeriale | anno=2 aprile 2001 | editore= | città= }}

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto Interministeriale | anno=2 aprile 2001 | editore= | città= }}

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Decreto Ministeriale n. 270 | anno=22 ottobre 2004 | editore= | città= }}

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Legge n.43 | anno=1º febbraio 2006 | editore= | città= }}

* {{cita libro | nome= | cognome= | titolo=Codice Civile Art. 2229 "Esercizio delle professioni intellettuali"| anno= | editore= | città=|url=http://www.altalex.com/index.php?idnot=36499 }}

== Voci correlate ==

{{Malattie del sistema immunitario}}

* [[Assistenza infermieristica]]

* [[Cartella infermieristica]]

* [[Codice deontologico degli infermieri]]

* [[Consulenza infermieristica]]

* [[Infermiere militare]]

* [[Infermiere pediatrico]]

* [[IPASVI]]

* [[Professioni sanitarie in Italia]]

{{Professioni sanitarie}}

[[Categoria:Malattie reumatiche autoimmuni]]

{{portale|diritto|italia|lavoro|medicina}}

[[Categoria:Connettiviti]]

{{Portale|medicina}}

[[Categoria:Professioni infermieristiche]]

[[no:Sklerose]]

[[pt:Escleroderma]]

[[ru:Системная склеродермия]]

[[sr:Sistemska skleroza]]

[[uk:Системна склеродермія]]