Peliosi epatica: differenze tra le versioni

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{{Malattia}}

[[File:Peliosis_hepatis.png|miniatura]]

La '''peliosi epatica''' è una rara condizione vascolare caratterizzata da cavità multiple ripiene di sangue distribuite casualmente in tutto il fegato. La dimensione delle cavità varia da pochi millimetri fino a 3&nbsp;cm. di diametro.<ref name="marvin">{{Cita libro | cognome = Sleisenger | nome = Marvin | titolo = Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease | editore = W.B. Saunders Company | città = Philadelphia | anno = 2006 | ISBN = 1-4160-0245-6 }} Chapter 80</ref> Nel passato questa condizione poteva essere considerata una semplice curiosità istologica, occasionalmente riscontrata nel corso di autopsie. Tuttavia è divenuta sempre più frequente ed è stata associata aad un ampio spettro di condizioni che vanno dall'[[AIDS]] all'uso di [[steroidi anabolizzanti]]. Occasionalmente pare anche interessare la [[milza]], i [[linfonodi]], i [[polmoni]], il [[rene]], la [[ghiandola surrenale]], il [[midollo osseo]] eed altre parti del tratto gastro-intestinale.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Ichijima K, Kobashi Y, Yamabe H, Fujii Y, Inoue Y |titolo=Peliosis hepatis. An unusual case involving multiple organs |rivista=Acta Pathol. Jpn. |volume=30 |numero=1 |pp=109–20109-20 |anno=1980 |pmid=7361545 }}</ref> Il termine corretto deriva dal greco pelios, cioè scolorito, anemico per il sangue fuoriuscito dai vasi, livido<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0057%3Aentry%3D%2380479 |titolo=Henry George Liddell, Robert Scott, A Greek-English Lexicon |accesso=11 giugno 2007 }}</ref> e dal termine latino (nel caso genitivo) hepatis,<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0059%3Aentry%3D%2320439 |titolo=Charlton T. Lewis, Charles Short, A Latin Dictionary |accesso=2 luglio 2007 }}</ref> a sua volta derivato dal greco hepar, che significa fegato.

==Fisiopatologia==

La [[patogenesi]] della peliosi epatica è sconosciuta. Ci sono diverse [[ipotesi]] al riguardo. Alcuni ritengono che essa derivi da un danno epiteliale a carico dei sinusoidi epatici<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Gushiken FC |titolo=Peliosis hepatis after treatment with 2-chloro-3'-deoxyadenosine |url=https://archive.org/details/sim_southern-medical-journal_2000-06_93_6/page/625 |rivista=South. Med. J. |volume=93 |numero=6 |pp=625–6625-6 |anno=2000 |pmid=10881786 }}</ref> determinante un aumento della pressione sanguigna a livello sinusoidale, verosimilmente a causa della ostruzione al deflusso del sangue dal fegato, altri autoriAutori che sia conseguenza di una [[necrosi]] epatocellulare.<ref name="marvin"/>

Due modelli morfologici di peliosi epatica sono stati descritti da Yanoff eand Rawson.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=YANOFF M, RAWSON AJ |titolo=PELIOSIS HEPATIS. AN ANATOMIC STUDY WITH DEMONSTRATION OF TWO VARIETIES |rivista=Archives of pathology |volume=77 |pp=159–65159-65 |anno=1964 |pmid=14088761 }}</ref> Nel tipo "flebatico", le cavità contenenti sangue sono rivestite da [[endotelio]] e sono associate aad una dilatazione di tipo aneurismatico della vena centrale; nel tipo "parenchimale" invece gli spazi non hanno alcun rivestimento endoteliale e di solito sono associati a necrosi emorragica [[parenchima]]le. Secondo altri autoriAutori in realtà entrambi i modelli farebbero parte di un processo continuo, che verosimilmente prende origine dalla necrosi focale del parenchima epatico, come si osserva nel tipo parenchimale, e procede quindi con la formazione di pareti [[fibrosi|fibrose]] e rivestimento endoteliale attorno alle [[emorragie]], come osservato nel tipo flebatico. Si possono inoltre associare [[fibrosi]], [[cirrosi]] e noduli di rigenerazione.
In caso di peliosi associata aad infezione da Bartonella, utilizzando la colorazione ematossilina-eosina all'interno delle dilatazioni cistiche è possibile far risaltare i tipici spazi lacunari, i sinusoidi dilatati e trombi in parte organizzati. Capillari dilatati, cellule infiammatorie eed accumuli di materiale granulare purpurico sembrano frapporsi e separare gli spazi peliotici dal circostante parenchima epatico. Lele medesime lesioni possono essere osservate a carico della milza.<ref name="ReferenceA">{{cita libro|cognome=Carosi|nome=G.|coautori=Pauluzzi S. |titolo=Malattie Infettive|ed=8|editore=Piccin|città= Padova|anno=2007|ISBN=978-88-299-1844-7|}}</ref>. Ricorrendo invece alla colorazione di Warthin-Starry è possibile identificare ammassi di batteri allungati, ramificati o disposti a forma di catenelle, che corrispondono al materiale granulare purpurico evidenziabile con la colorazione ematossilina-eosina.<ref name="ReferenceA"/>

== Malattie associate ==

* '''Infezioni''': [[HIV]], '''peliosi bacillare''' (causata da batteri del genere ''[[Bartonella]]'', batteri responsabili anche della [[malattia da graffio di gatto]] e che sono identificabili istologicamente nelle aree adiacenti alle lesioni peliotiche<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Koehler JE, Sanchez MA, Garrido CS, Whitfeld MJ, Chen FM, Berger TG, Rodriguez-Barradas MC, LeBoit PE, Tappero JW |titolo=Molecular epidemiology of bartonella infections in patients with bacillary angiomatosis-peliosis |rivista=N. Engl. J. Med. |volume=337 |numero=26 |pp=1876–831876-83 |anno=1997 |pmid=9407154 |doi=10.1056/NEJM199712253372603}}</ref>), ''[[Staphylococcus aureus]]''<ref>{{Cita pubblicazione |doi=10.1056/NEJM199012063232302 |autore=Perkocha LA, Geaghan SM, Yen TS, Nishimura SL, Chan SP, Garcia-Kennedy R, Honda G, Stoloff AC, Klein HZ, Goldman RL |titolo=Clinical and pathological features of bacillary peliosis hepatis in association with human immunodeficiency virus infection |rivista=N. Engl. J. Med. |volume=323 |numero=23 |pp=1581–61581-6 |anno=1990 |pmid=2233946 }}</ref>;

* '''Malattie croniche''': [[insufficienzaInsufficienza renale cronica|IRC]] terminale, [[kwashiorkor]], [[tubercolosi]] eed altre infezioni croniche;

* '''Malattie neoplastiche''': tipicamente tutte le gammopatie monoclonali ([[mieloma multiplo]] e [[macroglobulinemia di Waldenström]]), ma anche [[linfoma di Hodgkin]], [[istiocitosi maligna]], [[seminoma]], [[adenoma epatocellulare]] ed [[epatocarcinoma]]<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Haboubi NY, Ali HH, Whitwell HL, Ackrill P |titolo=Role of endothelial cell injury in the spectrum of azathioprine-induced liver disease after renal transplant: light microscopy and ultrastructural observations |rivista=Am. J. Gastroenterol. |volume=83 |numero=3 |pp=256–61256-61 |anno=1988 |pmid=3278593 }}</ref>;

* '''Trapianto renale''': può essere riscontrata in circa il 20% dei pazienti, verosimilmente correlata all'uso di azatioprina o ciclosporina. Si associa aad un rischio aumentato di rigetto del trapianto<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Izumi S, Nishiuchi M, Kameda Y, Nagano S, Fukunishi T, Kohro T, Shinji Y |titolo=Laparoscopic study of peliosis hepatis and nodular transformation of the liver before and after renal transplantation: natural history and aetiology in follow-up cases |rivista=J. Hepatol. |volume=20 |numero=1 |pp=129–37129-37 |anno=1994 |pmid=8201214 |doi=10.1016/S0168-8278(05)80479-9}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione |autore=Cavalcanti R, Pol S, Carnot F, Campos H, Degott C, Driss F, Legendre C, Kreis H |titolo=Impact and evolution of peliosis hepatis in renal transplant recipients |rivista=Transplantation |volume=58 |numero=3 |pp=315–6315-6 |anno=1994 |pmid=8053054 }}</ref>;

* '''Farmaci''': [[corticosteroidi]], [[androgeni]], [[azatioprina]], [[tamoxifene]]<ref>{{Cita libro | cognome = Goldman | nome = Lee | titolo = Cecil Textbook of Medicine -- 2-Volume Set, Text with Continually Updated Online Reference | editore = W.B. Saunders Company | città = Philadelphia | anno = 2003 | ISBN = 0-7216-4563-1 }}</ref>.

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== Trattamento ==

Il trattamento normalmente è diretto verso le cause sottostanti. La sospensione dell'della azatioprina nei trapiantati di rene porta alla remissione. La peliosi bacillare risponde agli antibiotici. In rare circostanze può essere richiesta una parziale resezione del fegato.

== Altre condizioni cistiche del fegato ==

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* Cisti solitarie congenite

* Fibrosi epatica congenita

* Cisti idatidea da echinococcoEchinococco

* Complessi di Von Meyenburg

* [[Malattia di Caroli]]