Peliosi epatica: differenze tra le versioni

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{{Malattia}}

[[File:Peliosis_hepatis.png|miniatura]]

{{Infobox malattia |Nome=Peliosi epatica |Immagine= |Width= |Didascalia= |RaraIT= |ICD9={{ICD9|573.3}} |ICD10={{ICD10|K|76|4|K|70}} |Sinonimo1= |Sinonimo2= |... |Eponimo1=|Eponimo2=|... }}

La '''peliosi epatica''' è una rara condizione vascolare caratterizzata da cavità multiple ripiene di sangue distribuite casualmente in tutto il fegato. La dimensione delle cavità varia da pochi millimetri fino a 3 &nbsp;cm. di diametro.<ref name="marvin">{{Cita libro | cognome = Sleisenger | nome = Marvin | titolo = Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease | editore = W.B. Saunders Company | città = Philadelphia | anno = 2006 |id= ISBN 1416002456= 1-4160-0245-6 }} Chapter 80</ref> Nel passato questa condizione poteva essere considerata una semplice curiosità istologica, occasionalmente riscontrata nel corso di autopsie. Tuttavia è divenuta sempre più frequente ed è stata associata ad un ampio spettro di condizioni che vanno dall' [[AIDS]] all'uso di [[steroidi anabolizzanti]]. Occasionalmente pare anche interessare la [[milza]], i [[linfonodi]], i [[polmoni]], il [[rene]], la [[ghiandola surrenale]], il [[midollo osseo]] ed altre parti del tratto gastro-intestinale.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Ichijima K, Kobashi Y, Yamabe H, Fujii Y, Inoue Y |titolo=Peliosis hepatis. An unusual case involving multiple organs |rivista=Acta Pathol. Jpn. |volume=30 |numero=1 |paginepp=109–20109-20 |anno=1980 |pmid=7361545 }}</ref> Il termine corretto deriva dal greco pelios, cioè scolorito, anemico per il sangue fuoriuscito dai vasi, livido<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0057%3Aentry%3D%2380479 |titolo=Henry George Liddell, Robert Scott, A Greek-English Lexicon |accesso=11 giugno 2007 |formato= |opera=}}</ref> e dal termine latino (nel caso genitivo) hepatis,<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0059%3Aentry%3D%2320439 |titolo=Charlton T. Lewis, Charles Short, A Latin Dictionary |accesso=2 luglio 2007 |formato= |opera=}}</ref>) a sua volta derivato dal greco hepar, che significa fegato.

La '''peliosi epatica''' è una rara condizione vascolare caratterizzata da cavità multiple ripiene di sangue distribuite casualmente in tutto il fegato. La dimensione delle cavità varia da pochi millimetri fino a 3 cm. di diametro.<ref name="marvin">{{Cita libro | cognome = Sleisenger | nome = Marvin | titolo = Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease | editore = W.B. Saunders Company | città = Philadelphia | anno = 2006 |id=ISBN 1416002456 }} Chapter 80</ref> Nel passato questa condizione poteva essere considerata una semplice curiosità istologica, occasionalmente riscontrata nel corso di autopsie.Tuttavia è divenuta sempre più frequente ed è stata associata ad un ampio spettro di condizioni che vanno dall' [[AIDS]] all'uso di [[steroidi anabolizzanti]]. Occasionalmente pare anche interessare la [[milza]], i [[linfonodi]], i [[polmoni]], il [[rene]], la [[ghiandola surrenale]], il [[midollo osseo]] ed altre parti del tratto gastro-intestinale.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Ichijima K, Kobashi Y, Yamabe H, Fujii Y, Inoue Y |titolo=Peliosis hepatis. An unusual case involving multiple organs |rivista=Acta Pathol. Jpn. |volume=30 |numero=1 |pagine=109–20 |anno=1980 |pmid=7361545}}</ref> Il termine corretto deriva dal greco pelios, cioè scolorito, anemico per il sangue fuoriuscito dai vasi, livido<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0057%3Aentry%3D%2380479 |titolo=Henry George Liddell, Robert Scott, A Greek-English Lexicon |accesso=11 giugno 2007 |formato= |opera=}}</ref> e dal termine latino (nel caso genitivo) hepatis,<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0059%3Aentry%3D%2320439 |titolo=Charlton T. Lewis, Charles Short, A Latin Dictionary |accesso=2 luglio 2007 |formato= |opera=}}</ref>) a sua volta derivato dal greco hepar, che significa fegato.

==Fisiopatologia==

La [[patogenesi]] della peliosi epatica è sconosciuta. Ci sono diverse [[ipotesi]] al riguardo. Alcuni ritengono che essa derivi da un danno epiteliale a carico dei sinusoidi epatici<ref>{{citeCita journalpubblicazione |authorautore=Gushiken FC |titletitolo=Peliosis hepatis after treatment with 2-chloro-3'-deoxyadenosine |journalurl=https://archive.org/details/sim_southern-medical-journal_2000-06_93_6/page/625 |rivista=South. Med. J. |volume=93 |issuenumero=6 |pagespp=625–6625-6 |yearanno=2000 |pmid=10881786 }}</ref> determinante un aumento della pressione sanguigna a livello sinusoidale, verosimilmente a causa della ostruzione al deflusso del sangue dal fegato, altri Autori che sia conseguenza di una [[necrosi]] epatocellulare.<ref name="marvin"/>

Due modelli morfologici di peliosi epatica sono stati descritti da Yanoff and Rawson.<ref>{{citeCita journalpubblicazione |authorautore=YANOFF M, RAWSON AJ |titletitolo=PELIOSIS HEPATIS. AN ANATOMIC STUDY WITH DEMONSTRATION OF TWO VARIETIES |journalrivista=Archives of pathology |volume=77 |issuepp=159-65 |pages=159–65 |yearanno=1964 |pmid=14088761 }}</ref> Nel tipo '''"flebatico'''", le cavità contenenti sangue sono rivestite da [[endotelio]] e sono associate ad una dilatazione di tipo aneurismatico della vena centrale; nel tipo '''"parenchimale'''" invece gli spazi non hanno alcun rivestimento endoteliale e di solito sono associati a necrosi emorragica [[parenchima|parenchimale]]le. Secondo altri Autori in realtà entrambi i modelli farebbero parte di un processo continuo, che verosimilmente prende origine dalla necrosi focale del parenchima epatico, come si osserva nel tipo parenchimale, e procede quindi con la formazione di pareti [[fibrosi|fibrose]] e rivestimento endoteliale attorno alle [[emorragie]],come osservato nel tipo flebatico. Si possono inoltre associare [[fibrosi]], [[cirrosi]] e noduli di rigenerazione.

In caso di peliosi associata ad infezione da Bartonella, utilizzando la colorazione ematossilina-eosina all'interno delle dilatazioni cistiche è possibile far risaltare i tipici spazi lacunari, i sinusoidi dilatati e trombi in parte organizzati. Capillari dilatati, cellule infiammatorie ed accumuli di materiale granulare purpurico sembrano frapporsi e separare gli spazi peliotici dal circostante parenchima epatico. le medesime lesioni possono essere osservate a carico della milza.<ref name="ReferenceA">{{cita libro|cognome=Carosi|nome=G.|coautori=Pauluzzi S. |titolo=Malattie Infettive|ed=8|editore=Piccin|città= Padova|anno=2007|idISBN=ISBN: 978-88-299-1844-7 |}}</ref>. Ricorrendo invece alla colorazione di Warthin-Starry è possibile identificare ammassi di batteri allungati, ramificati o disposti a forma di catenelle, che corrispondono al materiale granulare purpurico evidenziabile con la colorazione ematossilina-eosina.<ref>{{cita libro|cognomename=Carosi|nome=G.|coautori=Pauluzzi S. |titolo=Malattie Infettive|ed=8|editore=Piccin|città= Padova|anno=2007|id=ISBN: 978-88-299-1844-7 |}}<"ReferenceA"/ref>

== Malattie associate ==

* '''Infezioni:''': [[HIV]], '''peliosi bacillare''' (causata da batteri del genere ''[[Bartonella]]'', batteri responsabili anche della [[malattia da graffio di gatto]] e che sono identificabili istologicamente nelle aree adiacenti lealle lesioni peliotiche<ref>{{citeCita journalpubblicazione |authorautore=Koehler JE, Sanchez MA, Garrido CS, Whitfeld MJ, Chen FM, Berger TG, Rodriguez-Barradas MC, LeBoit PE, Tappero JW |titletitolo=Molecular epidemiology of bartonella infections in patients with bacillary angiomatosis-peliosis |journalrivista=N. Engl. J. Med. |volume=337 |issuenumero=26 |pagespp=1876–831876-83 |yearanno=1997 |pmid=9407154 |doi=10.1056/NEJM199712253372603}}</ref>), ''[[Staphylococcus aureus]]''<ref>{{citeCita journalpubblicazione |doi=10.1056/NEJM199012063232302 |authorautore=Perkocha LA, Geaghan SM, Yen TS, Nishimura SL, Chan SP, Garcia-Kennedy R, Honda G, Stoloff AC, Klein HZ, Goldman RL |titletitolo=Clinical and pathological features of bacillary peliosis hepatis in association with human immunodeficiency virus infection |journalrivista=N. Engl. J. Med. |volume=323 |issuenumero=23 |pagespp=1581–61581-6 |yearanno=1990 |pmid=2233946 }}</ref>;

* '''Malattie croniche:''' Stadio finale della: [[insufficienzaInsufficienza renale cronica|IRC]], terminale, [[Kwashiorkorkwashiorkor]], [[tubercolosi]] ed altre infezioni croniche.;

* '''Malattie neoplastiche:''': [[Gammopatiatipicamente Monoclonale]]tutte le gammopatie monoclonali ([[mieloma multiplo]] e Macroglubulinemia[[macroglobulinemia di WaldenstromWaldenström]]), ma anche [[Morbolinfoma di Hodgkin]], [[istiocitosi maligna]], [[seminoma]], [[adenoma epatocellulare]] ed [[epatocarcinoma]],<ref>{{citeCita journalpubblicazione |authorautore=Haboubi NY, Ali HH, Whitwell HL, Ackrill P |titletitolo=Role of endothelial cell injury in the spectrum of azathioprine-induced liver disease after renal transplant: light microscopy and ultrastructural observations |journalrivista=Am. J. Gastroenterol. |volume=83 |issuenumero=3 |pagespp=256–61256-61 |yearanno=1988 |pmid=3278593 }}</ref>;

* '''Trapianto renale''': può essere riscontrata in circa il 20% dei pazienti, verosimilmente correlata all'uso di azatioprina o ciclosporina. Si associa ad un rischio aumentato di rigetto del trapianto<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Izumi S, Nishiuchi M, Kameda Y, Nagano S, Fukunishi T, Kohro T, Shinji Y |titolo=Laparoscopic study of peliosis hepatis and nodular transformation of the liver before and after renal transplantation: natural history and aetiology in follow-up cases |rivista=J. Hepatol. |volume=20 |numero=1 |pp=129-37 |anno=1994 |pmid=8201214 |doi=10.1016/S0168-8278(05)80479-9}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione |autore=Cavalcanti R, Pol S, Carnot F, Campos H, Degott C, Driss F, Legendre C, Kreis H |titolo=Impact and evolution of peliosis hepatis in renal transplant recipients |rivista=Transplantation |volume=58 |numero=3 |pp=315-6 |anno=1994 |pmid=8053054 }}</ref>;

* '''Farmaci''': [[corticosteroidi]], [[androgeni]], [[azatioprina]], [[tamoxifene]]<ref>{{Cita libro | cognome = Goldman | nome = Lee | titolo = Cecil Textbook of Medicine -- 2-Volume Set, Text with Continually Updated Online Reference | editore = W.B. Saunders Company | città = Philadelphia | anno = 2003 | ISBN = 0-7216-4563-1 }}</ref>.

== Caratteristiche cliniche ==

La condizione è generalmente asintomatica e viene scoperta in seguito al riscontro di un anormale [[test di funzionalità epatica.]] Tuttavia, nei casi più severi, può manifestarsi con [[ittero]], [[epatomegalia]], [[insufficienza epatica]] ed [[emoperitoneo]].

== Trattamento ==

Il trattamento normalmente è diretto verso le cause sottostanti. La sospensione della azatioprina nei trapiantati di rene porta alla remissione. La peliosi bacillare risponde agli antibiotici. In rare circostanze può essere richiesta una parziale resezione del fegato.

== Altre condizioni cistiche del fegato ==

* Epatopatia policistica

* Cisti solitarie congenite

* Fibrosi epatica congenita

* Cisti idatidea da Echinococco

* Complessi di Von Meyenburg

* [[Malattia di Caroli]]

* Cisti del coledoco di Tipo IV

==Note==

<references/>

{{Reflist|2}}

{{Malattie dell'apparato digerente}}

== Altri progetti ==

{{interprogetto}}

{{Portale|medicina}}

[[Categoria:Malattie del fegato]]

[[Categoria:Malattie del fegato]]

[[de:Peliosis hepatis]]

[[en:Peliosis hepatis]]