Cellula ciliata: differenze tra le versioni

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Le '''cellule ciliate''' o '''cellule capellute'''<ref>{{Cita libro|titolo=Biologia: cellula e tessuti|autore=AA.VV.|curatore=Roberto Colombo|curatore2=Ettore Olmo|editore=Edi-Ermes|città=Milano|anno=2014|edizione=2|pp=364-367|ISBN=978-88-7051-400-1}}</ref> sono un tipo di [[Cellula|cellule]] presenti nell'[[orecchio interno]] che fungono da [[Recettore sensoriale|recettori sensoriali]].

Hanno il ruolo di [[trasduttoreTrasduzione del segnale|trasduttori]] meccano-elettricoelettrici: rilevano i suoni ed i movimenti deldella capotesta, che sono stati trasformati in movimenti meccanici e poi in impulsi elettrici da mandare al [[sistema nervoso centrale]] per dare origine ai processi uditivi e di controllo dell'equilibrio<ref name=":0Marcotti-Masetto">{{Cita pubblicazione|autore=Walter Marcotti|autore2=Sergio Masetto|anno=2010|titolo=Hair cells|rivista=Enciclopedia of Life Science|volume=|numero=|lingua=Ingleseen|doi=10.1002/9780470015902.a0000181.pub2|autore2=Sergio Masetto}}</ref>.

Il loro nome è dovuto alla presenza, nella parte apicale della cellula, di una serie di particolari microvilli che prendono il nome dichiamati [[stereociglia]]. Le stereociglia sono disposte in file di lunghezze decrescenti a formare una struttura simile a quella delle canne di un organo. Le stereociglia si raggruppano in un ciuffo ciliare di 40-100 ciglia al polo endoluminale delle cellule ciliate vestibolari<ref name=":1Lévêque-Seidermann-Ulmer">{{Cita pubblicazione|nomeautore=M. Lévêque|cognomeautore2=LévêqueL. Seidermann|autore3=E. Ulmer|titolo=Fisiologia vestibolare: basi anatomiche, cellulari, immunoistochimiche ed elettrofisiologiche|rivista=EMC -– Otorinolaringoiatria|volume=9|numero=1|pp=1–14|accesso=20171-12-3014|doi=10.1016/s1639-870x(10)70148-3|urlaccesso=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1639870X10701483|nome2=L.|cognome2=Seidermann|nome3=E.|cognome3=Ulmer30 dicembre 2017}}</ref>.

Le cellule ciliate possono essere distinte in cocleari o vestibolari, a seconda che esse si trovino rispettivamente nella [[Coclea (anatomia)|coclea]] o nel [[Vestibolo (anatomia)|vestibolo]].

== Cellule ciliate vestibolaricocleari ==

Le cellule ciliate cocleari, nei mammiferi, si trovano nell'[[organo del Corti]] ed, in particolare nella membrana basilare. Esistono due tipi di cellule ciliate, quelle interne (''Innerinner hair cells'', IHCs) e quelle esterne (''Outerouter hair cells'', OHCs). Prendono il loro nome a seconda della posizione più o meno centrata a livello della coclea.

Le cellule ciliate vestibolari, nei mammiferi, si trovano nell'[[utricolo]], nel [[sacculo]] e nei tre [[Canali semicircolari|canali semircircolari]], in specifiche regioni chiamate epiteli sensoriali. Nell'utricolo e nel sacculo l'epitelio sensoriale è costituito dalle due macule otolitiche (utricolare e sacculare), mentre nei canali semicircolari è costituito dalle tre creste ampollari. Negli epiteli sensoriali sono presenti due tipi di cellule ciliate vestibolari, definite molto semplicemente Tipo I e Tipo II<ref name=":1" /><ref>{{Cita pubblicazione|autore=|titolo=Distinct roles of Eps8 in the maturation of cochlear and vestibular hair cells|rivista=Neuroscience|volume=|numero=|lingua=Inglese|doi=10.1016/j.neuroscience.2016.04.038}}</ref>''.'' Le cellule ciliate di Tipo I differiscono dalle Tipo II per diversi parametri, quali forma, innervazione afferente e canali ionici espressi.

Le cellule ciliate esterne sono separate dalle cellule ciliate interne da cellule di supporto, chiamate cellule a pilastro, che formano il Tunneltunnel del Corti. Le cellule a pilastro hanno anche la funzione di stabilizzare le cellule ciliate interne, mentre le cellule ciliate esterne sono mantenute in posizione dalle cellule di Deiter<ref name=":0Marcotti-Masetto" />.

La forma delle cellule ciliate di Tipo I è quella tipica ad anfora, ossia con un restringimento a livello del collo, mentre le cellule ciliate di Tipo II hanno una forma cilindrica<ref name=":0" />. L'innervazione afferente (porta messaggio da cellula ciliata al sistema nervoso centrale) delle cellule ciliate di Tipo I è costituita da una struttura nervosa, chiamata calice, che la avvolge quasi completamente e che a sua volta è contattata dalle terminazioni nervose delle fibre efferenti (porta messaggio dal sistema nervoso centrale alla cellula ciliata). Le cellule ciliate di Tipo II sono invece contattate da numerosi terminali nervosi a bottone, sia afferenti che efferenti<ref name=":0" />.

Le cellule ciliate interne sono le responsabili della trasmissione delle informazioni acustiche al sistema nervoso centrale tramite le fibre nervose afferenti, mentre le cellule ciliate esterne operano in parallelo a quelle interne con un’attivaun'attività di amplificazione meccanica<ref name=":0Marcotti-Masetto" />.

Entrambi i tipi di cellule, una volta danneggiate non possono essere rigenerate, in quanto, nell’epitelio sensoriale adulto non sono presenti cellule staminali che ne permettano la ricrescita.

Le cellule ciliate interne sono contattate da numerose strutture nervose afferenti, chiamate sinapsi a bottone, le quali mandano le informazioni del suono, trasdotto dalle cellule ciliate, al cervello. Ogni fibra afferente innerva una sola cellula ciliata interna. Al contrario le cellule ciliate esterne, proprio per il loro ruolo di modulatori del segnale meccano-elettrico, ricevono principalmente connessioni nervose di tipo efferente<ref name=":0Marcotti-Masetto" />.

== Cellule ciliate cocleari ==

Le cellule ciliate cocleari, nei mammiferi, si trovano nell'[[organo del Corti]] ed in particolare nella membrana basilare. Esistono due tipi di cellule ciliate, quelle interne (''Inner hair cells'', IHCs) e quelle esterne (''Outer hair cells'', OHCs). Prendono il loro nome a seconda della posizione più o meno centrata a livello della coclea.

== Cellule ciliate coclearivestibolari ==

Le cellule ciliate esterne sono separate dalle cellule ciliate interne da cellule di supporto, chiamate cellule a pilastro, che formano il Tunnel del Corti. Le cellule a pilastro hanno anche la funzione di stabilizzare le cellule ciliate interne, mentre le cellule ciliate esterne sono mantenute in posizione dalle cellule di Deiter<ref name=":0" />.

Le cellule ciliate vestibolari, nei mammiferi, si trovano nell'[[utricolo]], nel [[sacculo]] e nei tre [[Canali semicircolari|canali semircircolarisemicircolari]], in specifiche regioni chiamate [[Epitelio sensoriale|epiteli sensoriali]]. Nell'utricolo e nel sacculo l'epitelio sensoriale è costituito dalle due macule otolitiche (utricolare e sacculare), mentre nei canali semicircolari è costituito dalle tre creste ampollari. Negli epiteli sensoriali sono presenti due tipi di cellule ciliate vestibolari, definitedette moltodi semplicementetipo Tipo I1 e Tipodi IItipo 2<ref name=":1Lévêque-Seidermann-Ulmer" /><ref>{{Cita pubblicazione|autore=|titolo=Distinct roles of Eps8 in the maturation of cochlear and vestibular hair cells|rivista=Neuroscience|volume=|numero=|lingua=Ingleseen|doi=10.1016/j.neuroscience.2016.04.038}}</ref>''.'' Le cellule ciliate di Tipotipo I1 differiscono dalleda Tipoquelle IIdi tipo 2 per diversidiverse parametricaratteristiche, quali la forma, l'innervazione afferente e i canali ionici espressipresenti.

La forma delle cellule ciliate di Tipotipo I1 è quella tipica ad anfora, ossia con un restringimento a livello del collo, mentre le cellule ciliate di Tipotipo II2 hanno una forma cilindrica<ref name=":0Marcotti-Masetto" />. L'innervazione afferente (porta messaggio da cellula ciliata al sistema nervoso centrale) delle cellule ciliate di Tipotipo I1 è costituita da una struttura nervosa, chiamata calice, che la avvolge quasi completamente e che a sua volta è contattata dalle terminazioni nervose delle fibre efferenti (porta messaggio dal sistema nervoso centrale alla cellula ciliata). Le cellule ciliate di Tipotipo II2 sono invece contattate da numerosi terminali nervosi a bottone, sia afferenti che efferenti<ref name=":0Marcotti-Masetto" />.

Le cellule ciliate interne sono le responsabili della trasmissione delle informazioni acustiche al sistema nervoso centrale tramite le fibre nervose afferenti, mentre le cellule ciliate esterne operano in parallelo a quelle interne con un’attiva di amplificazione meccanica<ref name=":0" />.

Entrambi i tipi di cellule, una volta danneggiate non possono essere rigenerate, in quanto, nell’epitelionell'epitelio sensoriale adulto non sono presenti cellule staminali che ne permettano la ricrescita.

Le cellule ciliate interne sono contattate da numerose strutture nervose afferenti, chiamate sinapsi a bottone, le quali mandano le informazioni del suono, trasdotto dalle cellule ciliate, al cervello. Ogni fibra afferente innerva una sola cellula ciliata interna. Al contrario le cellule ciliate esterne, proprio per il loro ruolo di modulatori del segnale meccano-elettrico, ricevono principalmente connessioni nervose di tipo efferente<ref name=":0" />.

== Meccano-trasduzione ==

[[File:HairCell Transduction.svg|thumb|upright|La meccano-trasduzione in una cellula ciliata]]

Il processo tramite il quale le cellule ciliate, cocleari e vestibolari, convertono il movimento del capo o l'arrivo di un suono in un segnale elettrico è conosciuto come trasduzione meccano-elettrica. È sufficiente una deflessione di pochi nanometri del ciuffo ciliare per iniziare il processo di meccanotrasduzione.

Il processo tramite il quale le cellule ciliate, cocleari e vestibolari, convertono il movimento della testa o l'arrivo di un suono in un segnale elettrico è conosciuto come trasduzione meccano-elettrica. È sufficiente una deflessione di pochi nanometri del ciuffo ciliare per iniziare il processo di meccano-trasduzione. La flessione delle stereociliastereociglia verso il chinociglio (cellule ciliate vestibolari) o dello stereociglio più alto (cellule ciliate cocleari), detta flessione eccitatoria, determina lo stiramento dei ''tip-links''<ref name=":1Lévêque-Seidermann-Ulmer" />. I ''tip-links'' sono delle strutture elastiche che legano lo stereociglio più alto al canale di meccano-trasduzione (MET) posizionato sullo stereogliostereociglio più basso. In caso di flessione eccitatoria, i ''tip-links'' si tendono e trasmettono questa tensione ai canali di meccano-strasduzionetrasduzione aumentandone la probabilità di apertura e il conseguente flussoafflusso di cationi,ioni potassio e calcio[[Calcio (rispettivamente,elemento Kchimico)|Ca²⁺]] e Ca[[Potassio|K²⁺),]] dall’endolinfadall'endolinfa verso l’internol'interno della cellula <ref>{{Cita pubblicazione|autore=|titolo=Hair Cellcell Transductiontransduction, Tuning,tuning and Synapticsynaptic Transmissiontransmission in the Mammalianmammalian Cochlea.|rivista=|volume=|numero=|doi=10.1002/cphy.c160049cochlea|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5658794/|doi=10.1002/cphy.c160049}}</ref>. Nel caso in cui la flessione sia in senso opposto (verso lo stereociglio più basso) i canali si chiudono e si ha un'iperpolarizzazione della cellula ciliata per il mancato passaggio degli ioni al suo interno.

I canali coinvolti nel processo di meccano-trasduzione presentano caratteristiche diverse rispetto ad altri tipi di canali ionici conosciuti e quindi non se ne conosce ancora la natura.

L’ingressoL'ingresso didegli cationiioni (KCa²⁺ e CaK²⁺) determina la depolarizzazione della cellula e il conseguente rilascio Ca²⁺-dipendente del neurotrasmettitore glutammato dal polo basale (elemento pre-sinpaticosinaptico) nello spazio sinaptico. Il glutammato liberato si lega a livello post-sinaptico favorendo l’afflussol'afflusso transitorio di ioni positivicationi (corrente eccitatoria postsinaptica:post-sinaptica, EPSC) che depolarizza la membrana afferente (potenziale eccitatorio postsinaptico:post-sinaptico, EPSP). I potenziali eccitatori postsinapticipost-sinaptici eccitano i canali del sodio (Na⁺) voltaggio-dipendenti sulla membrana della fibra afferente, innescando i [[Potenziale d'azione|potenziali d’azioned'azione]] (''spikes'')<ref name=":1Lévêque-Seidermann-Ulmer" />. I potenziali d'azione si propagano lungo il processo mielinizzato afferente, attraverso i corpi cellulari bipolari localizzati nel ganglio e, attraverso i sistemi afferenti centrali, giungono ai secondi neuroni presenti nel [[tronco encefalico]] e nel [[cervelletto]]''.''

== Rigenerazione ==

La ricerca sulla rigenerazione delle cellule cocleari può portare a trattamenti medici che ripristinano l'[[Sistema uditivo|udito]]. A differenza degli [[Aves|uccelli]] e dei [[Pesce|pesci]], gli [[Homo sapiens|esseri umani]] e gli altri [[Mammalia|mammiferi]] sono incapaci di rigenerare le cellule dell'[[orecchio interno]] che convertono il suono in segnali neurali quando queste cellule sono danneggiate dall'età o dalle malattie<ref name="Cotanche">{{Cita pubblicazione|titolo=Hair cell regeneration in the bird cochlea following noise damage or ototoxic drug damage|autore=Douglas A. Cotanche|rivista=Anatomy and Embryology|volume=189|anno=1994|pp=1-18|lingua=en|doi=10.1007/bf00193125|PMID=8192233}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Hair cell regeneration|autore=Edge A.S.|autore2=Chen Z.Y.|rivista=Current Opinion in Neurobiology|volume=18|anno=2008|pp=377-382|lingua=en|doi=10.1016/j.conb.2008.10.001|PMID=18929656}}</ref>. I ricercatori stanno facendo progressi nella [[terapia genica]] e nella terapia con [[Cellula staminale|cellule staminali]] che potrebbero consentire la rigenerazione delle cellule danneggiate. Poiché è stato scoperto che le cellule ciliate dei sistemi uditivo e [[Sistema vestibolare|vestibolare]] negli uccelli e nei pesci si rigenerano, la loro capacità è stata studiata a lungo<ref name="Cotanche"/><ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Damage and regeneration of hair cell ciliary bundles in a fish ear following treatment with gentamicin|url=https://archive.org/details/sim_hearing-research_1993-01_64_2/page/166|autore=Lombarte A.|autore2=Yan H.Y.|autore3=Popper A.N.|autore4=Chang J.S.|autore5=Platt C.|rivista=Hear. Res.|volume=64|anno=1993|mese=gennaio|pp=166-174|lingua=en|doi=10.1016/0378-5955(93)90002-i|PMID=8432687}}</ref>. Inoltre è stato dimostrato che le cellule ciliate della [[linea laterale]], che hanno una funzione di meccano-trasduzione, ricrescono in organismi come lo [[Danio rerio|zebrafish]]<ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Zebrafish as a model for hearing and deafness|autore=T.T. Whitfield|rivista=Journal of Neurobiology|volume=53|anno=2002|pp=157-171|lingua=en|doi=10.1002/neu.10123|PMID=12382273}}</ref>.

I ricercatori hanno identificato un gene di mammifero che normalmente agisce come un [[interruttore molecolare]] per bloccare la ricrescita delle cellule ciliate cocleari negli adulti<ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Gene that may no longer turn a deaf ear to old age|url=https://archive.org/details/aderr|autore=Henderson M.|rivista=Times Online|data=15 gennaio 2005|lingua=en}}</ref>. Il gene Rb1 codifica per la [[proteina del retinoblastoma]], che è un [[Gene oncosoppressore|soppressore del tumore]]. Rb impedisce alle cellule di dividersi favorendo la loro uscita dal [[ciclo cellulare]]<ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Essential role of retinoblastoma protein in mammalian hair cell development and hearing|autore=Cyrille Sage|autore2=Mingqian Huang|autore3=Melissa A. Vollrath|autore4=M. Christian Brown|autore5=Philip W. Hinds|autore6=David P. Corey|autore7=Douglas E. Vetter|autore8=Chen Zheng-Yi|rivista=Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America|volume=103|anno=2005|pp=7345-7350|lingua=en|doi=10.1073/pnas.0510631103|PMID=16648263}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Deafness: lack of regulation encourages hair cell growth|autore=Raphael Y.|autore2=Martin D.M.|rivista=Gene Ther.|volume=12|anno=2005|mese=luglio|pp=1021-1022|lingua=en|doi=10.1038/sj.gt.3302523|PMID=19202631}}</ref>. Non solo le cellule ciliate in una piastra di coltura si rigenerano quando il gene Rb1 viene eliminato, ma nei [[Mus musculus|topi]] allevati per non avere il gene crescono più cellule ciliate rispetto ai topi di controllo che hanno il gene. Inoltre è stato dimostrato che la proteina [[sonic hedgehog]] blocca l'attività della proteina del retinoblastoma, inducendo così il rientro nel ciclo cellulare e la ricrescita di nuove cellule<ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Sonic hedgehog initiates cochlear hair cell regeneration through downregulation of retinoblastoma protein|autore=Na Lu|autore2=Yan Chen|autore3=Zhengmin Wang|autore4=Guoling Chen|autore5=Qin Lin|autore6=Zheng-Yi Chen|autore7=Huawei Li|rivista=Biochemical and Biophysical Research Communications|volume=430|editore=Elsevier|anno=2013|pp=700-705|lingua=en|doi=10.1016/j.bbrc.2012.11.088|PMID=23211596}}</ref>.

È stato anche scoperto che l'inibitore del ciclo cellulare p27kip1 (CDKN1B) incoraggia la rigenerazione delle cellule ciliate cocleari nei topi a seguito di [[Delezione|delezione genetica]] o abbattimento con [[Short interfering RNA|siRNA]] mirato a p27<ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Gene disruption of p27(Kip1) allows cell proliferation in the postnatal and adult organ of Corti|autore=Löwenheim H.|autore2=Furness D.N.|autore3=Kil J.|autore4=Zinn C.|autore5=Gültig K.|autore6=Fero M.L.|autore7=Frost D.|autore8=Gummer A.W.|autore9=Roberts J.M.|autore10=Rubel E.W.|autore11=Hackney C.M.|autore12=Zenner H.P.|rivista=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.|volume=96|data=30 marzo 1999|pp=4084-4088|lingua=en|doi=10.1073/pnas.96.7.4084|PMID=10097167}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|titolo=Silencing p27 reverses post-mitotic state of supporting cells in neonatal mouse cochleae|autore=Ono K.|autore2=Nakagawa T.|autore3=Kojima K.|autore4=Matsumoto M.|autore5=Kawauchi T.|autore6=Hoshino M.|autore7=Ito J.|rivista=Mol. Cell. Neurosci.|volume=42|anno=2009|mese=dicembre|pp=391-398|lingua=en|doi=10.1016/j.mcn.2009.08.011|PMID=19733668|url=https://repository.kulib.kyoto-u.ac.jp/dspace/bitstream/2433/87734/3/j.mcn.2009.08.011.pdf|formato=pdf}}</ref>. Le cellule staminali LGR5^+ve sono state individuate come precursori delle cellule ciliate sensoriali che rivestono la [[Coclea (anatomia)|coclea]]<ref>{{Cita pubblicazione|titolo=R-Spondin potentiates Wnt/β-catenin signaling through orphan receptors LGR4 and LGR5|autore=Ruffner H.|autore2=Sprunger J.|autore3=Charlat O.|autore4=Leighton-Davies J.|autore5=Grosshans B.|autore6=Salathe A.|autore7=Zietzling S.|autore8=Beck V.|autore9=Therier M.|autore10=Isken A.|autore11=Xie Y.|autore12=Zhang Y.|autore13=Hao H.|autore14=Shi X.|autore15=Liu D.|autore16=Song Q.|autore17=Clay I.|autore18=Hintzen G.|autore19=Tchorz J.|autore20=Bouchez L.C.|autore21=Michaud G.|autore22=Finan P.|autore23=Myer V.E.|autore24=Bouwmeester T.|autore25=Porter J.|autore26=Hild M.|autore27=Bassilana F.|autore28=Parker C.N.|autore29=Cong F.|rivista=Plos One|volume=7|anno=2012|p=e40976|lingua=en|doi=10.1371/journal.pone.0040976|PMID=22815884}}</ref>. Infine in uno studio effettuato sullo zebrafish e volto ad esaminare il movimento di proteine all'interno di cellule dell'orecchio vivo mediante l'ausilio di un [[microscopio confocale]] si è visto che il danno alle cellule ciliate può essere invertito se si è in grado di riparare o ricreare proteine delle [[stereociglia]] e che risulta quindi fondamentale mantenere la loro integrità<ref name="Hwang-Chou-Chen-McDermott">{{Cita pubblicazione|titolo=The stereociliary paracrystal is a dynamic cytoskeletal scaffold in vivo|autore=Philsang Hwang|autore2=Shih-Wei Chou|autore3=Zongwei Chen|autore4=Brian M. McDermott|rivista=Cell Reports|volume=13|data=17 novembre 2015|pp=1287-1294|lingua=en|ISSN=2211-1247|doi=10.1016/j.celrep.2015.10.003|PMID=26549442}}</ref>. Infatti l'[[actina]] e la [[miosina]], due proteine importanti per la locomozione cellulare, si muovono molto rapidamente all'interno delle stereociglia<ref name="Hwang-Chou-Chen-McDermott"/>. In particolare, la fascina 2b, una proteina coinvolta nel cross-linking dell'actina, si muove ancora più velocemente<ref name="Hwang-Chou-Chen-McDermott"/>. Il rapido movimento complessivo risultante delle proteine all'interno delle stereociglia delle cellule ciliate, insieme alla loro sostituzione e al riadattamento, aiuta quindi a riparare i danneggiamenti<ref name="Hwang-Chou-Chen-McDermott"/>. La ricerca sulla rigenerazione delle cellule ciliate potrebbe avvicinarci quindi al trattamento clinico per la perdita dell'udito umana causata da danni o morte delle cellule ciliate.

== Note ==

<references />

== Voci correlate ==

* [[Stereociglia]]

* [[Organo del Corti]]

== Altri progetti ==

{{interprogetto}}

== Collegamenti esterni ==

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* {{Collegamenti esterni}}

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{{Sistema somatosensoriale}}

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