Atrofia multi-sistemica: differenze tra le versioni

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{{Disclaimer|medico}}

L'atrofia multi sistemica come dice il nome è una sindrome caratterizzata dalla combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari. Fare diagnosi non è in realtà facile perchè mancano chiari criteri diagnostici, per cui l'incidenza è ignota.

{{Malattia

|Nome=Atrofia multi-sistemica

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L''''atrofia multi-sistemica''', o '''AMS''', è una [[Malattie neurodegenerative|malattia neurodegenerativa]] caratterizzata clinicamente dalla variabile combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari.

Il quadro clinico è caratterizzato dalla combinazione variabile di

La prevalenza della AMS è di circa 4 su {{M|100000}}<ref name=":0" />. L'atrofia multisistemica colpisce gli uomini con un rapporto di 2 a 1 rispetto alle donne. L'età media di insorgenza è di circa 53 anni; la sopravvivenza si aggira intorno a 9-10 anni dal momento della comparsa dei sintomi<ref name=":1" />.

*sintomi parkinsoniani (molto frequenti)tpicamente rispetto alla malattia idiopatica di Parkinson la risposta alla L-dopa è molto meno importante.

Esistono due tipi di atrofia multisistemica; i tipi sono basati sui sintomi iniziali che predominano:<ref>{{Cita web|autore=Elizabeth Coon|url=https://www.msdmanuals.com/it/casa/disturbi-di-cervello-midollo-spinale-e-nervi/disturbi-del-sistema-nervoso-autonomo/atrofia-multisistemica-ams|titolo=Atrofia multisistemica (AMS) - Disturbi di cervello, midollo spinale e nervi|accesso=22 marzo 2025}}</ref>

*cerebellari (metà dei casi) predominano nella variante "olivo-ponto-cerebellare" e sono nistagmo, tremore d'azione, disartria, atassia.

* Atrofia multisistemica di tipo C (cerebellare): caratterizzata da [[atassia]] e instabilità posturale (disfunzione cerebellare);

*piramidali (metà dei casi) sono costituiti da iperreflessia, fenomeno di Babinski, spasticità.

* Atrofia multisistemica tipo P (parkinsoniana): simile alla [[malattia di Parkinson]] ma spesso senza [[tremore]] e frequentemente non risponde alla [[L-DOPA|levo-dopa]] (sintomi parkinsoniani).

Entrambi i tipi coinvolgono una disfunzione del [[sistema nervoso autonomo]].<ref>{{Cita web|url=https://www.malattierarepiemonte.it/en/malattia-dettaglio.asp?r=114|titolo=Atrofia multisistemica|sito=Interregional Rare Diseases Network Piedmont and Valle d'Aosta|accesso=22 marzo 2025}}</ref> Sebbene l'atrofia multisistemica abbia inizio come un tipo, alla fine si sviluppano i sintomi dell'altro tipo. Dopo circa cinque anni, i sintomi tendono a essere simili indipendentemente da quale disturbo si sia sviluppato per primo<ref name=":1">{{Cita web|url=https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/malattie-neurologiche/sistema-nervoso-autonomo/atrofia-multisistemica|titolo=Atrofia multisistemica}}</ref>.

*disfunzioni autonomiche (quasi costanti) con frequente coinvolgimento della funzioni genito-urinarie, mentre ipotensione ortostatica è presente nei 2/3 dei casi.

La caratteristica anatomopatologica distintiva della AMS è rappresentata dalla presenza di corpi inclusi citoplasmatici contenenti [[Alfa-sinucleina|𝛼-sinucleina]] ([[Corpo di Lewy|corpi di Lewy]])<ref>{{Cita web|autore=Giovanna Calandra-Buonaura|url=https://www.fondazionelimpe.it/atrofia-multisistemica|titolo=Atrofia Multisistemica|sito=Fondazione LIMPE per il Parkinson Onlus|accesso=22 marzo 2025}}</ref> localizzati a livello delle [[cellule gliali]] (a differenza della Malattia di Parkinson in cui i corpi di Lewy sono localizzati a livello neuronale)<ref name=":0">{{Cita libro|autore=L. Lopiano|autore2=A. Mauro|autore3=A. Chiò, R. Mutani|titolo=il Bergamini di Neurologia|anno=2020|editore=Raffaello Cortina Editore|città=Milano, via Rossini 4|p= 526}}</ref>.

[[Categoria:Medicina]]

== Diagnosi ==

Fare [[diagnosi]] non è facile perché mancano chiari criteri diagnostici, e quindi l'incidenza è ignota.

Il [[quadro clinico]] è caratterizzato dalla combinazione variabile di :

*[[Malattia di Parkinson|sintomi parkinsoniani]] (molto frequenti),<ref name=":2">{{Cita web|autore=Elizabeth Coon|url=https://www.msdmanuals.com/it/professionale/malattie-neurologiche/sistema-nervoso-autonomo/atrofia-multisistemica|titolo=Atrofia multisistemica - Malattie neurologiche|sito=Manuali MSD Edizione Professionisti|accesso=22 marzo 2025}}</ref> con responsività alla terapia con [[levodopa]] tipicamente molto minore rispetto alla malattia di Parkinson propriamente detta;<ref>{{Cita web|url=https://malattierare.marionegri.it/images/PDTA/Schede/atrofia_multisistemica.pdf|titolo=ATROFIA MULTISISTEMICA|accesso=22 marzo 2025}}</ref>

*cerebellari (metà dei casi), predominanopredominanti nella variante "olivo-ponto-cerebellare": e sono [[nistagmo]], [[tremore d'azione]], [[disartria]], [[atassia.]];<ref name=":2" />

*piramidali (metà dei casi): [[iperreflessia]], [[fenomeno di Babinski]], [[spasticità]];<ref>{{Cita web|url=https://www.orpha.net/it/disease/detail/98933|titolo=Orphanet: Atrofia multisistemica, tipo parkinsoniano|sito=www.orpha.net|accesso=22 marzo 2025}}</ref>

*disfunzioni autonomiche (quasi costanti), con frequente coinvolgimento della funzioni genito-urinarieurinario, mentre ipotensione ortostatica è presente nei 2/3 dei casi.<ref>{{Cita web|url=https://www.icsmaugeri.it/patologie/atrofia-multisistemica|titolo=Atrofia multisistemica|sito=www.icsmaugeri.it|accesso=22 marzo 2025}}</ref>

== Note ==

<references />

== Voci correlate ==

*[[Malattia di Parkinson]]

*[[Atassia]]

*[[Segno di Babinski]]

*[[Neuroradiologia nelle patologie degenerative]]

== Altri progetti ==

{{interprogetto}}

{{Patologie del sistema nervoso centrale}}

{{Portale|medicina}}

[[Categoria:Malattie rare]]

[[Categoria:Malattie sistemiche]]

[[Categoria:MedicinaAtrofia]]

[[Categoria:Malattie degenerative]]