Tumore cutaneo: differenze tra le versioni

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* Criterio topografico (sede di origine)

* Criterio funzionale (funzione conservata o perduta).

Esiste un sostanziale consenso sui criteri di classificazione topografica e istogenetica redatti in sede [[Organizzazione mondiale della sanità|OMS]]<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours|pp. 1-357}}.</ref> che hanno portato all'inserimento dei tumori cutanei nel ICD-O, l<nowiki>{{'</nowiki>}}''International Classification of Diseases for Oncology''.<ref>[http://codes.iarc.fr/topography/C44.9 International Classification of Diseases for Oncology-Classificazione internazionale delle malattie per l'oncologia]</ref>

=== Classificazione istogenetica ===

==== Tumori cheratinocitici ====

I tumori cheratinocitici derivano dai [[cheratinocita|cheratinociti]] epidermici e annessiali. Si manifestano con un ampio spettro di lesioni cutanee sia benigne sia maligne. Alcune particolarmente aggressive e portate alla metastasi. I tumori cheratinocitici sono molto frequenti e, nonostante il loro basso tasso di mortalità, pongono un significativo problema di salute pubblica. Il principale fattore eziologico è la [[radiazione solare]] che può causare alterazioni del [[DNA]] e mutazioni nel gene TP53, soppressore del tumore. Rientrano in questa classe le [[Verruca|verruche]], proliferazioni epidermiche prodotte da infezioni virali (es. ''[[papilloma virus]]'').<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours| pp. 11-47}}.</ref>

* [[Carcinoma basocellulare]] (superficiale, nodulare, micronodulare, infiltrante, ficroepiteliale, con differenziazione anessialeannessiale, cheratosico, basocamico e altre varianti)

* [[Carcinoma spinocellulare]] (acantolitico, verrucoso, pseudovascolare, adenosquamoso e altre varianti)

* [[Malattia di Bowen]], papulosi Bowenoide

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==== Tumori melanocitici ====

I tumori melanocitici della pelle includono una grande varietà di neoplasie benigne e maligne con profili clinici, morfologici e genetici anche molto diversi tra loro. Da un punto di vista clinico e dell'impatto sulla salute pubblica, i melanomi maligni sono il gruppo più importante. Il melanoma sebbene sia meno comune del carcinoma basocellulare e del carcinoma spinocellulare, ha un esito molto più frequentemente fatale, a causa della intrinseca tendenza a diffondersi con una metastasi per via linfatica ed ematica. Il principale fattore di rischio è l'esposizione ad alte dosi di [[Radiazione ultravioletta|radiazioni UV]], spesso in combinazione con fattori endogeni, in particolare con la [[suscettibilità]] genetica. Il melanoma colpisce prevalentemente i soggetti con pelle chiara. Negli ultimi anni si è visto un aumento nel tasso di [[Incidenza (epidemiologia)|incidenza]] (nuovi casi).<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours| pp. 48-119}}.</ref>

* [[Melanoma ]](diffuso superficiale, nodulare, ''lentigo maligna'', acral-lentiginoso, desmoplastico, neurotropico, da ''naevus'' blu, che si manifesta nei nevi congeniti giganti, infantile, persistente con metastasi locale, nevoide e altre varianti)

* [[Neo]], nevo, ''naevus'' (melanocitico e [[Nevo melanocitico congenito|melanocitico congenito]], superficiale, blu, comune, [[Macchia mongolica|mongolico]], di Ito, [[nevo di Ota|di Ota]], combinato, profondo, acrale, genitale, di Meyerson, ricorrente, di Spitz, di Reed, [[nevo di Sutton|di Sutton]])<ref>{{cita|Clinical Atlas of Skin Tumors|Nevomelanocytic Benign Tumors, pp.63-124}}.</ref>.

==== Tumori annessiali ====

I tumori annessiali sono neoplasie la cui differenziazione deriva da uno o da più annessi cutanei: dal follicolo pilifero, dalle ghiandole sudoripare (eccrine e apocrine), dalle [[Ghiandola sebacea|ghiandole sebacee]]. Molti di questi tumori benigni ha una controparte maligna.<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours| pp. 121-163}}.</ref><ref>{{cita|Clinical Atlas of Skin Tumors|Skin Appendage Tumors, pp.145-168}}.</ref><ref>{{cita libro|titolo=Adnexal Tumors of the Skin - An Atlas|autore=Ishikawa, Kinya |ISBN=978-4-431-68054-3|editore=Springer|url=https://www.springer.com/cn/book/9784431680567| anno=1987}}</ref>

Tumori maligni con differenziazione apocrina ed eccrina (carcinoma tubolare, carcinoma annessiale microcistico, tumore misto maligno, porocarcinoma, spiradenocarcinoma, idradenocarcinoma, carcinoma mucino, carcinoma papillare digitale, carcinoma cistico adenoide, carcinoma apocrino, [[malattia di Paget del capezzolo]] ed extramammaria)

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==== Tumori ematolinfoidi ====

Il [[linfoma]] può coinvolgere la pelle come sito primario e unico oppure può diffondersi sulla pelle come sito secondario. Alcuni linfomi cutanei possono assomigliare morfologicamente ai linfomi dei linfonodi, pur avendo fenotipo, genotipo e comportamento clinico sostanzialmente diversi, suggerendo che rappresentino entità indipendenti. Il linfoma follicolare cutaneo mostra tali differenze fondamentali dal linfoma follicolare nodale. Alcuni linfomi, come la [[micosi fungoide]], sono presenti solo nella pelle e mai nei linfonodi o in altri siti extranodali. Alcuni linfomi cutanei presentano un comportamento clinico diverso dalle loro controparti nodali, nonostante abbiano [[fenotipo]] e [[genotipo]] apparentemente analoghi.<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours| pp. 164-228}}.</ref><ref name=lipcut>{{cita pubblicazione|url=https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/LymphomesCutanes-FRfrPro3340.pdf |autore= Hervé Bachelez |titolo=Les lymphomes cutanés |editore=Orphanet|rivista=Rev Prat| anno= 2007 |volume= 57 |pp= 469-75|lingua=fr}}</ref>

* Linfomi dei [[Linfocita T|linfociti T]]

** [[Micosi fungoide]] (follicolotropica, granulomatosa, siringotropica, [[reticulosi pagetoide]])

** [[Sindrome di Sézary]]

** Granulomatosi con cute lassa

** Disordini linfoproliferativi cellule T e CD30positivi ([[papulosi linfomatosalinfomatoide]], [[linfoma a grandi cellule anaplastico]])

** Linfoma a cellule T simile a panniculite sottocutanea

** Linfomi cutanei dei linfociti T non specificati (epidermotrofico aggressivo, citotossico CD8positivo, cellule piccole e medie CD4positivo, delle cellule gamma-delta<ref>[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4152110/ Primary cutaneous γδ-T-cell lymphoma (CGD-TCL) with unilateral lower extremity swelling as first-onset symptom: a rare case report]</ref>)

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** Coinvolgimento cutaneo da [[Leucemia mieloide acuta|leucemia mieloide]]

** Pseudolinfoma cutaneo, infiltrati linfoidi della pelle che imitano il linfoma

** [[Parapsoriasi]] (a piccolapiccole placche "Brocq", [[parapsoriasi a grandi placche|a grandi placche]] con o senza poichiloderma[[poichilodermia]])

* [[Istiocitosi a cellule di Langerhans]] (malattia di Letterer Siwe, malattia di Hand-Schüller-Christian, malattia di Hashimoto–Pritzker, granuloma eosinofilico)

* Istiocitosi cellulare indeterminata

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==== Tumori del tessuto molle ====

La maggior parte dei tumori del tessuto molle sono benigni, con una [[Prevalenza (medicina)|prevalenza]] in rapporto 100 a 1 con quella dei tumori maligni del tessuto molle. Sono stati istologicamente identificati oltre 50 sarcomi del tessuto molle, molti dei quali hanno più di un sottotipo. Il loro comportamento può andare da indolente a molto aggressivo, con una conseguente variazione del tasso di sopravvivenza, dipendente dal tipo istologico, dalla gravità e, a volte, dalla genetica. Nel complesso la sopravvivenza dopo 5 anni è di circa il 65-75%. In generale, i sarcomi cutanei o sottocutanei hanno un esito più favorevole di quelli situati in profondità.<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours| pp. 229-262}}.</ref>

* Tumori vascolari ([[Emangioma|emangioma infantile]], emangioma a ciliegia,"hobnail", sinusoidale, glomeruloide, microvenulare, iperplasia angiolinfoide con eosinofilia, delle cellule del mandrino, a ciuffi, [[angiomatosi bacillare]], angioendoteliomatosi reattiva, emangioma verrucoso, [[granuloma piogenico]], [[emangioma cavernoso]], [[angiocheratoma]], emangioma arteriovenoso, [[angiosarcoma]] cutaneo)

* Tumori linfatici ([[linfangioma]] circoscritto, progressivo, linfandiomatosi)

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==== Tumori neurali ====

I tumori neurali cutanei rappresentano una piccola ma importante parte delle neoplasie cutanee del tessuto molle. La loro istogenesi è concettualmente analoga a quella di tumori del tessuto molle profondo o viscerali.<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours| pp. 263-275}}.</ref>

* [[Neuroma]] spontaneo (incapsulato, traumatico)

* Tumori neuroectodermici primitivi / [[sarcoma di Ewing]]

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== Sindromi tumorali ereditarie ==

Lo studio delle sindromi familiari del cancro ha portato alla scoperta di geni chiave che sono importanti non solo per la comprensione del meccanismo di suscettibilità genetica ma anche per acquisire nuove conoscenze sui percorsi genetici e sui segnali biochimici nei tumori sporadici. Le ricerche su una malattia rara della pelle, lo Xeroderma pigmentoso, hanno portato alla scoperta di 7 geni coinvolti nel percorso di riparazione delle escissioni nucleotidiche e nella riparazione del [[DNA]]. Gli studi di questi casi ereditari hanno permesso di comprendere il meccanismo della riparazione del DNA nella popolazione generale. Infine, l'analisi approfondita dell'attività di questi geni in grado di ostacolare l'insorgenza del tumore possono permettere di definire una sottopopolazione di individui a rischio più elevato di sviluppare i tumori in differenti organi.<ref>{{cita|IARC-Pathology and Genetics of Skin Tumours| pp. 276-294}}.</ref>

* Melanoma cutaneo familiare

* [[Xeroderma pigmentoso]]