Sindromi periodiche associate alla criopirina e Azienda autonoma di Stato per i servizi pubblici: differenze tra le pagine

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{{F|aziende sammarinesi|luglio 2013}}

{{Disclaimer medico}}

{{Azienda

Le '''Sindromi periodiche associate alla criopirina''' (acronimo inglese CAPS) sono un gruppo di malattie autoinfiammatorie molto rare, [[malattie genetiche|genetiche]] e potenzialmente letali, con [[sintomo|sintomi]] debilitanti<ref name="caps1">[http://www.malattierare.net/index.php?show=13526&pageNum=0&searchField=Sindromi+periodiche+associate+alla+criopirina&sito=294 Malattierare.net dal Food and Drug Administration] <small>URL consultato il 27 agosto 2009</small></ref>. il difetto che sta alla base della patologia è stato identificato nella mutazione del gene CIAS1 (Cold-Induced Autoinflammatory Sindrome), presente sul cromosoma 1q44 che codifica per una proteina di nome [[criopirina]] coinvolta nei meccanismi dell'[[apoptosi]].

|nome = Azienda autonoma di Stato<br />per i servizi pubblici

|logo =

|tipo = Azienda Pubblica

|data_fondazione = 1981

|luogo_fondazione = [[San Marino città]]

|slogan = Stiamo lavorando per proporvi oggi i servizi pubblici di domani

|data_chiusura =

|nazione = SMR

|sede = [[Cailungo]]

|persone_chiave = &#32;

* Federico Crescentini, presidente

|industria = [[multiutility]]

|prodotti = Gestione servizi pubblici: energia elettrica, acqua, gas metano, smaltimento reflui, rifiuti solidi urbani, trasporti pubblici, macello pubblico, manuenzione di impianti dello Stato e fibre ottiche

|filiali =

|fatturato =

|dipendenti = 195

}}

L<nowiki>'</nowiki>'''Azienda autonoma di Stato per i servizi pubblici''' (in sigla AASS) è un'impresa pubblica della [[Repubblica di San Marino]].

Esistono tre forme riconosciute di CAPS, di gravità crescente:<ref name="caps2">[http://www.saluteeuropa.it/index.php/salute_europa/News/Malattie_autoinfiammatorie_rare_e_potenzialmente_letali_uno_studio_di_Fase_III_della_durata_di_un_anno_conferma_l_efficacia_di_un_farmaco_per_una_remissione_a_lungo_termine SaluteEuropa.it Quotidiano di informazioni scientifiche] <small>News del 04 luglio 2009</small></ref>

*1) la Sindrome autoinfiammatoria familiare da freddo (acronimo inglese FCAS), nota anche come Sindrome da orticaria familiare da freddo

*2) La Sindrome di Muckle-Wells (acronimo inglese MWS)

*3) La Malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale (acronimo inglese NOMID), nota anche come sindrome cronica infantile neurologica cutanea articolare (acronimo inglese CINCA).<ref> RASH ORTICARIOIDE ALLA NASCITA E MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA. Medico e Bambino pagine elettroniche 2006; 9(4) http://www.medicoebambino.com/_rash_orticarioide_terapia_sindrome_CINCA_cronica</ref>

A causa della rarità delle CAPS e alla similarità di alcuni sintomi con altre malattie, sono spesso sottodiagnosticate ed erroneamente [[diagnosi|diagnosticate]]<ref name="caps2"/>.

All'inizio degli Anni '80 il Governo sammarinese istituì alcune aziende autonome finalizzate a realizzare l'intervento dello Stato nell'ambito della produzione di beni e nella gestione di servizi pubblici destinati al soddisfacimento di necessità e a promuovere lo sviluppo socio-economico della popolazione della Repubblica.

Le forme più gravi di CAPS possono essere potenzialmente letali.<ref name="caps2"/> {{citazione necessaria|Circa un quarto dei malati sviluppa una malattia denominata [[amiloidosi]], in cui l'accumulo di [[proteine]] può causare la compromissione di organi vitali, con conseguente [[insufficienza renale]] e in alcuni casi la morte.}}

L'AASS ha iniziato la propria attività il 25 maggio [[1981]], sulla base della legge 25 maggio 1981, n. 41.

Le CAPS dipendono da una mutazione genetica e sono caratterizzate dalla sovrapproduzione di [[interleuchina]] 1-ß (IL-1ß)<ref name="caps2"/>, una proteina (o citochina) che svolge un ruolo cardine nel determinare l'[[infiammazione]] e la distruzione dei [[tessuto (biologia)|tessuti]].

L'Azienda ha per oggetto l'impianto e l'esercizio dei seguenti servizi:

==Collegamenti esterni==

*Servizio Acqua-Gas

*[http://www.febbriperiodiche.it Associazione Italiana Febbri Periodiche - AIFP]

**gestione del sistema acquedottistico

**gestione del sistema di distribuzione del gas metano

*Servizio Fognature

**gestione del sistema di smaltimento dei reflui

*Servizio Elettrico

**gestione del sistema di distribuzione dell'energia elettrica

**illuminazione delle vie e delle aree pubbliche

**colonnine di ricarica delle auto elettriche

*Servizio Igiene Urbana

**gestione della raccolta dei rifiuti solidi urbani

*Servizio Trasporti

**gestione del sistema di trasporto pubblico

**officina di riparazione del parco automezzi pubblico

**gestione della funivia Borgo Maggiore a Città di San Marino

*Servizio Macello Pubblico

*Servizio Tecnologico Informatico e Telecontrollo

**gestione della manutenzione degli impianti degli immobili dello Stato

**gestione dei sistemi informatici aziendali

**gestione dei sistemi di Telecontrollo e Telelettura degli impianti a rete.

**gestione del sistema di telecomunicazione in fibra otticca FTTH

L'Azienda Autonoma di Stato per i Servizi è stata costituita per garantire in modo efficace ed efficiente l'erogazione di servizi pubblici che precedentemente erano forniti in maniera non sistematica da imprese italiane, così da assicurare l'autonomia della Repubblica.

==Note==

Nei primi anni 2000 è stata istituita un'autorità indipendente [http://www.autoritaenergia.sm/on-line/home.html Autorità di Regolamentazione per i Servizi Pubblici e L'Energia].

==Note==

<references/>

==Voci correlate==

*[[Azienda autonoma di Stato di produzione]]

*[[Azienda autonoma di Stato filatelica e numismatica]]

*[[Economia di San Marino]]

*[[Trasporti a San Marino]]

*[[Autolinee Trasporti Interni]]

==Collegamenti esterni==

{{Portale|medicina}}

*{{cita web|http://www.aass.sm/|Sito ufficiale}}

{{Portale|aziende|San Marino}}

[[Categoria:Malattie autoimmuni]]

[[Categoria:Malattie sistemiche]]

[[Categoria:MalattieAziende sistemichesammarinesi]]

[[en:Cryopyrin-associated periodic syndrome]]

[[Categoria:Aziende di trasporto pubblico]]

[[Categoria:MalattieBorgo autoimmuniMaggiore]]