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{{Malattia
| Nome = Sindrome bobble-head doll
| Immagine = Gray734.png
| Didascalia = schema del sistema dei ventricoli cerebrali
| Sinonimo1 = }}
La '''sindrome
o, più raramente, da lato a lato ("No-no" type bobble-head doll syndrome)
La sindrome è correlata nella maggioranza dei casi a una
La sindrome è trattabile chirurgicamente con varie tecniche, generalmente realizzando una derivazione per risolvere la compressione cerebrale<ref name=Zamp>Zamponi, N., Rychlicki, F., Trignani, R., Polonara, G., Ruggiero, M., & Cesaroni, E. (2005). Bobble head doll syndrome in a child with a third ventricular cyst and hydrocephalus. Childs Nervous System, 21(5), 350-354.</ref>.▼
La sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1995 da John W. Benton della [[Harvard Medical School]] e pubblicata l’anno seguente su “Neurology”. Benton riportò il caso di due bambini di tre anni, che presentavano anche idrocefalo e tremori, identificando l’origine in una cisti nella regione del terzo ventricolo e coniando anche il nome della sindrome <ref name=Benton>Benton J.W., Nellhaus G, Huttenlocher P.R., Ojemann R.G., Dodge P.R. (1966). The bobble-head doll syndrome: report of unique truncal tremor associated with third ventricular cyst and hydrocephalus in children. Neurology, 16(8), 725–729.</ref>▼
▲La sindrome è trattabile chirurgicamente con varie tecniche, generalmente realizzando
▲La sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1995 da John W. Benton
Questa patologia non è compresa nell'elenco delle [[malattie rare]]<ref>{{Cita web|url=https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php |titolo=www.orpha.net |accesso=}}</ref>.
== Epidemiologia ==
La rarità della sindrome è tale che dal 1966 al 1989 sono stati segnalati in letteratura solo 39 casi<ref name="urlBobble-head doll syndrome associated with the III ventricular cyst. Three cases in children 7 years after CVP or CVA shunting. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Bobble-head+doll+syndrome+associated+with+the+III+ventricular+cyst |titolo=Bobble-head doll syndrome associated with the III ventricular cyst. Three cases in children 7 years after CVP or CVA shunting. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref>. Dal 1989 al 2014 sono stati segnalati altri 19 casi<ref name="urlBobble head doll syndrome: A rare case report">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166848/ |titolo=Bobble head doll syndrome: A rare case report |accesso=}}</ref>.
Il range di età va dall’età neonatale all’età adulta, con una media di presentazione a 3 anni. I casi di pazienti più anziani riguardano un uomo di 26 anni<ref name=Zamp/> e un altro di 80 anni<ref name="urlBobble-head doll syndrome in an 80-year-old man, associated with a giant arachnoid cyst of the lamina quadrigemina, treated with endoscopic ventric... - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28488069 |titolo=Bobble-head doll syndrome in an 80-year-old man, associated with a giant arachnoid cyst of the lamina quadrigemina, treated with endoscopic ventric... - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref>. Ma la maggioranza dei casi coinvolge bambini prima della [[pubertà]]. La terapia chirurgica viene effettuata a un’età media di 7 anni<ref>Mussell, H. G., Dure, L. S., Percy, A. K., & Grabb, P. S. (1997). Bobble-head doll syndrome: Report of a case and review of the literature. Movement Disorders, 12(5), 810-814.</ref>.
== Classificazione ==
La Bobble-head doll syndrome non ha una precisa classificazione a causa della sua rarità e complessità. Trattandosi di un disordine del movimento causato da compressione od ostruzione dei ventricoli cerebrali è raggruppata con l’[[idrocefalo]] nella [[Classificazione ICD|Classificazione internazionale delle Malattie ICD]] stilata dall’[[Organizzazione mondiale della sanità|OMS]], come G93.0 nell’ICD-10 e 348 nell’ICD-9.
== Segni e sintomi ==
Il sintomo principale è il movimento della testa avanti e indietro (“head bobbing”), o da lato a lato, 2-3 volte al secondo, che può talvolta coinvolgere le spalle e il torace superiore<ref name="urlwww.ncbi.nlm.nih.gov">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166848/bin/JPN-9-175-v001.flv |titolo=www.ncbi.nlm.nih.gov |accesso=}}</ref>. Il paziente è inconsapevole dei movimenti e incapace di controllarli se non, per brevi periodi, interrompendoli con la volontà o eseguendo un semplice compito mentale (es. un calcolo aritmetico o lo spelling). Una volta completato il compito il movimento [[Stereotipia (psicologia)|stereotipato]] riprende dopo circa un minuto. Come accade comunemente con i disordini del movimento il “bobbing” scompare durante il sonno. È accentuato dal cammino, attenuato dal [[decubito]] supino<ref name=Nell>Nellhaus, G. (1967). BOBBLE-HEAD DOLL SYNDROME - A TIC WITH A NEUROPATHOLOGIC BASIS. Pediatrics, 40(2), 250-&.</ref>.
Un altro sintomo è l’[[atassia]]. Numerosi pazienti riportano difficoltà a camminare, correre o salire dei gradini a causa dei movimenti della testa. È probabile che il costante movimento della testa possa interrompere l’abilità a mantenersi in equilibrio che richiede input dal sistema vestibolare, oculare, somatosensoriale e motorio verso il sistema nervoso centrale<ref name="urlAcute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27789117 |titolo=Acute Ataxia in Children: A Review of the Differential Diagnosis and Evaluation in the Emergency Department. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref>.
Un segno tipico dei pazienti con diagnosi di bobble-head doll syndrome è l’[[idrocefalo]] dovuto alla compressione esercitata dalla cisti e all’accumulo di [[liquido cefalorachidiano]] nel terzo ventricolo; ciò può compromettere la comunicazione tra ventricoli cerebrali e il flusso del [[liquido cefalorachidiano]] e la funzione di strutture circostanti<ref name=Benton/><ref name="pmid25250081">{{Cita pubblicazione|coautori=Reddy OJ, Gafoor JA, Suresh B, Prasad PO |titolo=Bobble head doll syndrome: A rare case report |rivista=J Pediatr Neurosci |volume=9 |numero=2 |pp=175-7 |data=maggio 2014 |pmid=25250081 |pmc=4166848 |doi=10.4103/1817-1745.139350 }}</ref>.
==Fisiopatologia==
Nella maggior parte dei casi i pazienti presentano una cisti aracnoidea sopra sellare, ostruzione dl forame di Monro e ingrandimento del terzo ventricolo<ref name=Hage>Hagebeuk, E. E. O., Kloet, A., Grotenhuis, J. A., & Peeters, E. A. J. (2005). Bobble-head doll syndrome successfully treated with an endoscopic ventriculocystocisternostomy - Case report and review of the literature. Journal of Neurosurgery, 103(3), 253-259.</ref>.
L’ostruzione può riguardare i [[forami interventricolari di Monro]], che mettono in comunicazione il terzo ventricolo con i [[ventricoli cerebrali|ventricoli laterali]], o l’[[acquedotto di Silvio]], che mette in comunicazione il terzo con il [[Ventricoli cerebrali|quarto ventricolo]]. È stato riportato che la causa può anche essere un papilloma del [[plesso corioideo]] del terzo ventricolo<ref name=Pollack>Pollack, I. F., Schor, N. F., Martinez, A. J., & Towbin, R. (1995). BOBBLE-HEAD DOLL SYNDROME AND DROP ATTACKS IN A CHILD WITH A CYSTIC CHOROID-PLEXUS PAPILLOMA OF THE 3RD-VENTRICLE - CASE-REPORT. [Note]. Journal of Neurosurgery, 83(4), 729-732.</ref><ref name="urlwww.orpha.net">{{Cita web|url=https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=2807 |titolo=www.orpha.net |accesso=}}</ref>.
Le cisti aracnoidee soprasellari (al di sopra della [[sella turcica]]) sono circa il 9% delle cisti aracnoidee intracraniche<ref name="urlSuprasellar arachnoid cyst presenting with bobble-head doll movements: a report of 3 cases. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14652456 |titolo=Suprasellar arachnoid cyst presenting with bobble-head doll movements: a report of 3 cases. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref>. La maggioranza sono asintomatiche: diventano sintomatiche se presentano ingrandimento per produzione di liquor da parte delle cellule mesoteliali della cisti o per emorragia. Occasionalmente la cisti può ingrandirsi a causa di un flusso di liquor dallo spazio subaracnoideo per formazione di un meccanismo a valvola unidirezionale<ref name="urlCT and MRI of arachnoid cyst with complicating intracystic and subdural haemorrhage. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1430458+ |titolo=CT and MRI of arachnoid cyst with complicating intracystic and subdural haemorrhage. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref>.
Sono stati proposti vari meccanismi fisiopatologici, ma nessuno è stato provato. Uno studio con cisternografia TAC ha mostrato che i movimenti stereotipati della testa potrebbero essere causati da ostruzione intermittente del forame di Monro: il movimento servirebbe ad alleviare la condizione spostando posteriormente la cisti e diminuendone il volume in modo da consentire il deflusso del liquido cefalorachidiano. Ciò supporta l’ipotesi che in movimento sarebbe un “comportamento appreso” per contrastare l’idrocefalo<ref name="urlBobble-head doll syndrome: review of the pathophysiology and CSF dynamics. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Bobble-head+doll+syndrome%3A+review+of+the+pathophysiology+and+CSF+dynamics.+Wiese+JA1%2C+Gentry+LR%2C+Menezes+AH. |titolo=Bobble-head doll syndrome: review of the pathophysiology and CSF dynamics. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref><ref name=Wiese>Wiese, J. A., Gentry, L. R., & Menezes, A. H. (1985). Bobble-head doll syndrome: review of the pathophysiology and CSF dynamics. [Case Reports;; Review]. Pediatr Neurol, 1(6), 361-366.</ref>.
Altri ricercatori ipotizzano che la sindrome sia un vero e proprio disturbo del movimento.
Alcuni di essi propongono che il movimento della testa sposti in avanti e indietro il liquido della cisti causando una ritmica pressione sulle vie motorie del [[diencefalo]]<ref name=Benton/>.
Una struttura chiave è il [[talamo]] che è responsabile della trasmissione dei segnali motori alla corteccia. La scomparsa del movimento della testa con il sonno potrebbe implicare che la sua origine sia a livello del [[sistema extrapiramidale]] che è parte del sistema di controllo della coordinazione dei movimenti. I tratti associati con il sistema extrapiramidale sono controllati da varie strutture del [[sistema nervoso centrale]], come il [[cervelletto]] e i [[gangli della base]]. I gangli della base giocano un importante ruolo nel controllare la funzione motoria e per questo anomalie di questo sistema provocano disturbi del movimento come la [[Malattia di Parkinson]] e la [[discinesia]]; entrambe queste condizioni hanno elementi in comune con la bobble-head doll syndrome<ref name=Benton/>
Movimenti tipo [[Tic (medicina)|tic]] e rigonfiamento del terzo ventricolo associati alla bobble-head doll syndrome sono simili ad altri disturbi del movimento causati da malattie del [[corpo calloso]] e dei gangli della base. La compressione di queste strutture potrebbe essere responsabile dell’alterata funzione<ref name="urlMerging the Pathophysiology and Pharmacotherapy of Tics. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30643668 |titolo=Merging the Pathophysiology and Pharmacotherapy of Tics. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref>.
Per mezzo di studi pneumoencefalografici in pazienti con Malattia di Parkison, [[Malattia di Huntington]] e [[distonia]], è stato scoperta la presenza di significativo ingrandimento del terzo ventricolo, come nella bobble-head doll syndrome. I ricercatori ritengono che la correlazione tra la sindrome e altri disturbi del movimento sia dovuta non a particolari lesioni , ma piuttosto a ostacoli di multiple vie o strutture neuronali prossime al terzo ventricolo<ref name=Nell/>. I progressi in campo fisiopatologici sono lenti a causa della rara incidenza della malattia<ref name=DBINT>De Brito Henriques, Jose Gilberto. Electronic Interview. 15 October 2009.</ref>.
== Diagnosi ==
Numerose metodiche diagnostiche possono essere utilizzate nella Sindrome bobble-head doll.
La cisternografia radioisotopica<ref name="urlThe utility of radioisotope cisternography in low CSF/volume syndromes compared to myelography. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26823556 |titolo=The utility of radioisotope cisternography in low CSF/volume syndromes compared to myelography. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref><ref name="url[Radioisotopic methods for studying cerebrospinal fluid shunts]. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/796747 |titolo=[Radioisotopic methods for studying cerebrospinal fluid shunts]. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref> è una tecnica scintigrafica che permette di studiare la dinamica del flusso del liquido cerebrospinale. Viene iniettata con una puntura lombare una sostanza marcata con un radioisotopo (sieroalbumina umana marcata con tecnezio 99) e vengono eseguite una serie di scansioni a tempi incrementali. Il suo uso è in declino.
La TC-cisternografia<ref name="urlEvaluation of high-resolution CT and MR cisternography in the diagnosis of cerebrospinal fluid fistula. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9576647 |titolo=Evaluation of high-resolution CT and MR cisternography in the diagnosis of cerebrospinal fluid fistula. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref> è invece una tecnica radiologica che utilizza un mezzo di contrasto.
Lo studio del flusso del liquor viene oggi eseguito con la [[Risonanza magnetica nucleare|RMN]]-cisternografia<ref name="url[Magnetic resonance cisternography]. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29330616 |titolo=[Magnetic resonance cisternography]. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref>.
Il blocco del flusso del [[liquido cefalorachidiano]] (o liquor) è spia della presenza della cisti e dell’ostruzione a livello delle connessioni tra i ventricoli, forami o acquedotto, e del conseguente idrocefalo. Il liquor è secreto dai [[plessi corioidei]] dislocati sul tetto dei ventricoli. Dopo aver attraversato ciascun ventricolo, lascia il quarto ventricolo e fluisce intorno al tronco encefalico, al cervelletto, agli emisferi e finalmente nello spazio sub aracnoideo per completare il ciclo nelle cisterne basali.
Nei pazienti con sindrome bobble-head doll esiste un blocco del riassorbimento del liquido cerebrospinale da parte delle granulazioni aracnoidee e quindi un suo accumulo<ref name=Wiese/>.
Attualmente la metodica diagnostica più usata e sensibile è la RMN<ref name=DBINT/>.
== Terapia chirurgica ==
Non esiste un unico trattamento chirurgico, poiché la sindrome bobble-head doll può essere causata da numerosi e complessi disordini. Comunque nella maggioranza dei casi la chirurgia risolve il disturbo motorio. Le tecniche chirurgiche più efficaci includono la rimozione della lesione, l’impianto di una derivazione ventriculo-peritoneale e la ventriculocisternotomia<ref name="urlA Rare Case of Bobble-Head Doll Syndrome - YouTube">{{Cita web|url=https://www.youtube.com/watch?v=v7HuEnWiJq8 |titolo=A Rare Case of Bobble-Head Doll Syndrome - YouTube |accesso=}}</ref>.
=== Rimozione della lesione ===
Nel caso di un papilloma del plesso coriodeo, si può ottenere il completo recupero con la rimozione della lesione contenente la cisti all’interno del terzo ventricolo. Infatti, poiché la natura mobile della lesione cistica porta a ostruzione intermittente del forame di Monro e dell’acquedotto prossimale producendo il sintomo bobble-head, una volta rimossa tutti i sintomi scompaiono<ref name=Pollack/><ref name="pmid7674025">{{Cita pubblicazione|coautori=Pollack IF, Schor NF, Martinez AJ, Towbin R |titolo=Bobble-head doll syndrome and drop attacks in a child with a cystic choroid plexus papilloma of the third ventricle. Case report |rivista=J. Neurosurg. |volume=83 |numero=4 |pp=729-32 |data=ottobre 1995 |pmid=7674025 |doi=10.3171/jns.1995.83.4.0729 }}</ref>.
=== Derivazione ventricolo peritoneale ===
La pressione intracranica e l’accumulo di liquor nel terzo ventricolo possono essere ridotti applicando uno shunt tra ventricoli cerebrali e cavo peritoneale, per consentire il deflusso del liquido<ref name=DeBrito/><ref name=Zamp/>. Le complicanze possono essere la dipendenza dallo shunt, il blocco e l’infezione di esso.
=== Ventricolocistocisternostomia endoscopica ===
La ventricolocistocisternotomia e fenestrazione per via endoscopica sembra essere la tecnica chirurgica d’elezione se è presente una cisti aracnoidea sopra sellare: questa tecnica si è dimostrata sicura, meno invasiva delle altre ed efficace<ref name=Hage/><ref name="pmid16238079">{{Cita pubblicazione|coautori=Hagebeuk EE, Kloet A, Grotenhuis JA, Peeters EA |titolo=Bobble-head doll syndrome successfully treated with an endoscopic ventriculocystocisternostomy. Case report and review of the literature |rivista=J. Neurosurg. |volume=103 |numero=3 Suppl |pp=253-9 |data=settembre 2005 |pmid=16238079 |doi=10.3171/ped.2005.103.3.0253 }}</ref>. Previene le severe complicazioni della craniotomia, come il versamento subdurale e l’ematoma intracranico<ref name="urlpdfs.semanticscholar.org">{{Cita web |url=https://pdfs.semanticscholar.org/39d1/337f95c1573570ba45640a0815faf65179e7.pdf |titolo=pdfs.semanticscholar.org |accesso= |urlarchivio=https://web.archive.org/web/20190210044401/https://pdfs.semanticscholar.org/39d1/337f95c1573570ba45640a0815faf65179e7.pdf |urlmorto=sì }}</ref><ref name="urlProceedings of All India Seminar on Biomedical Engineering 2012 (AISOBE 2012) - Google Libri">{{Cita web|url=https://books.google.it/books?id=VTCOqfh0cwQC&pg=PA28&lpg=PA28&dq=Gaab+6+degree+endoscope&source=bl&ots=r7jAtGKJQi&sig=ACfU3U39M2f7Zf64wazKzt6xxRjk9dkGfw&hl=it&sa=X&ved=2ahUKEwip9aqSt67gAhXLjqQKHQfRCX0Q6AEwBnoECAkQAQ#v=onepage&q=Gaab%206%20degree%20endoscope&f=false |titolo=Proceedings of All India Seminar on Biomedical Engineering 2012 (AISOBE 2012) - Google Libri |accesso=}}</ref>.
Riassumendo, oltre alla fenestrazione con craniotomia, sono state utilizzate, a secondo delle caratteristiche dei singoli casi, la fenestrazione della cisti per via endoscopica pre-frontale o meno frequentemente con approccio endonasale allargato ([[marsupializzazione]] della cisti e realizzazione di una comunicazione chirurgica con i ventricoli e cisterne basali), la fenestrazione trans-calloso, la ventriculostomia percutanea, la fenestrazione endoscopica combinata con navigazione stereotassica, l’impianto di stent mediante endoscopia combinata con stereotassi<ref name="urlEndoscopic treatment of the suprasellar arachnoid cyst. - PubMed - NCBI">{{Cita web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Yadav+YR%2C+Parihar+V%2C+Sinha+M%2C+Jain+N.+Endoscopic+treatment+of+the+suprasellar+arachnoid+cyst |titolo=Endoscopic treatment of the suprasellar arachnoid cyst. - PubMed - NCBI |accesso=}}</ref><ref name="pmid17041520">{{Cita pubblicazione|coautori=Berlis A, Vesper J, Ostertag C |titolo=Stent placement for intracranial cysts by combined stereotactic/endoscopic surgery |rivista=Neurosurgery |volume=59 |numero=4 Suppl 2 |pp=ONS474–9; discussion ONS479–80 |data=ottobre 2006 |pmid=17041520 |doi=10.1227/01.NEU.0000233694.52492.74 }}</ref>.
== Prognosi ==
Sebbene ci sia accordo sul trattamento primariamente chirurgico della sindrome, il recupero completo dei sintomi è stato riportato solo nella metà dei casi. La ragione di questo risiede nella diagnosi tardiva che può portare a un permanente grave [[idrocefalo ostruttivo]]<ref>Goikhman, I., Zelnik, N., & Peled, N. (1998). Bobble-head doll syndrome: A surgically treatable condition manifested as a rare movement disorder. Movement Disorders, 13(1), 192-194.</ref>. Per questo la prognosi dipende dal tempo trascorso tra i primi segni del disturbo e la chirurgia. La diagnosi e il trattamento precoce è determinante per il successo e la scomparsa dei sintomi<ref name=Zamp/>. I casi trattati più di recente con le metodiche miniinvasive hanno dimostrato una prognosi ottima<ref name="urlManagement of cerebrospinal fluid disorders - Surgery - Oxford International Edition">{{Cita web|url=https://www.surgeryjournal.co.uk/article/S0263-9319(18)30169-8/abstract |titolo=Management of cerebrospinal fluid disorders - Surgery - Oxford International Edition |accesso=}}</ref>.
== Note ==
<references/>
== Bibliografia ==
* {{cita libro | autore= Karl E. Misulis| autore2= Thomas C. Head| curatore=A. Albanese|traduttore=G. Gobbo e V. Monti| titolo=Neurologia di Netter | url= https://archive.org/details/neurologiadinett0000misu| anno=2008 | editore=Elsevier| città= | ISBN=978-88-214-3041-1 }}
* {{cita libro | nome= Mark| cognome=Greenberg | titolo=Handbook of Neurosurgery | anno=2016 | editore=Thieme Medical Publishers | città= |ISBN=978-1-62623-241-9 }}
* {{cita libro | autore=Elan D. Louis | autore2=Stephan A. Mayer |autore3=Lewis P. Rowland | titolo=Merritt's Neurology | anno=2015 | editore=Lippincott Williams & Wilkins | città= |edizione=13 | ISBN=978-1-4511-9336-7}}
== Voci correlate ==
* [[Idrocefalo]]
* [[Disturbi del movimento]]
* [[Ventricoli cerebrali]]
* [[Neurochirurgia]]
==Collegamenti esterni==
* {{YouTube |autore =enduringpatriot|ID=hMgi4xgouug | titolo= bobble head doll da collezione|data = 17 gennaio 2013 |accesso = 9 febbraio 2019}}
* {{YouTube |autore = Cay Windmiller|id = B-7AANLqpao|titolo = Bobble Head Doll Syndrome||data = 6 dicembre 2018 |accesso = 9 febbraio 2019}}
[[Categoria:Neurologia]]
[[Categoria:Neurochirurgia]]
[[Categoria:Sistema ventricolare]]
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