Adenosarcoma: differenze tra le versioni
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{{Disclaimer|medico}}
L<nowiki>'</nowiki>'''adenosarcoma''' (anche noto come '''adenosarcoma di Muller''') è un raro [[Neoplasia|tumore]] maligno che si verifica nelle donne di tutte le fasce d'età, ma più comunemente dopo la [[menopausa]]. L'adenosarcoma deriva dal tessuto [[mesenchima]]le e ha una miscela dei componenti tumorali di un [[adenoma]], un tumore di origine [[Tessuto epiteliale|epiteliale]] e un [[sarcoma]], un tumore originato dal [[tessuto connettivo]]<ref name="first" /><ref name="second">Carroll, A., Ramirez, P. T., Westin, S. N., Soliman, P. T., Munsell, M. F., Nick, A. M., ... & Fleming, N. D. (2014). Uterine adenosarcoma: an analysis on management, outcomes, and risk factors for recurrence.
L'adenosarcoma di Muller con crescita eccessiva sarcomatosa è una forma molto aggressiva di adenosarcoma che è caratterizzata da [[Recidiva (medicina)|recidiva]] post-operatoria e [[metastasi]] anche quando diagnosticata in fase precoce<ref name="tenth">Patrelli, T. S., Gizzo, S., Di Gangi, S., Guidi, G., Rondinelli, M., & Nardelli, G. B. (2011). Cervical Mullerian adenosarcoma with heterologous sarcomatous overgrowth: a fourth case and review of literature.
== Adenosarcoma uterino ==
L'[[
</ref>
Gli adenosarcomi uterini hanno la più alta incidenza [[Menopausa|nelle]] donne perimenopasuali e in [[Menopausa|postmenopausa]] con un'età media di 50 anni, ma una certa incidenza tra le bambine. La sopravvivenza è migliore rispetto ad altri tipi di sarcomi uterini. La prognosi dell'adenosarcoma uterino dipende dallo stadio e dalla presenza di una crescita eccessiva sarcomatosa<ref name="fourteenth"
=== Fattori di rischio ===
Non sono state identificate cause definitive per l'adenosarcoma. I potenziali fattori di rischio includono una storia medica di endometriosi e l'uso di farmaci modulanti degli estrogeni come il [[tamoxifene]]. Altri potenziali fattori di rischio includono la precedente irradiazione pelvica e l'esposizione prolungata agli estrogeni.<ref name="seventh"
=== Trattamento ===
La cura standard del trattamento è l' [[isterectomia]] addominale totale con [[ovarosalpingectomia]] bilaterale. La [[Svuotamento linfonodale|linfoadenectomia]] di solito non viene eseguita poiché l'incidenza delle metastasi ai linfonodi è rara. Non esiste [[chemioterapia]] standardizzata, [[terapia ormonale]] o [[radioterapia]]<ref name="seventh"
</ref>. A causa della rarità dell'adenosarcoma, esistono dati limitati per guidare le decisioni terapeutiche, in particolare per quanto riguarda i tumori ricorrenti o metastatici<ref name="seventeenth" />. La chemioterapia può essere considerata in pazienti con recidiva o tumori che non possono essere completamente rimossi attraverso un intervento chirurgico. È stato suggerito che gli adenosarcomi uterini possono rispondere alla chemioterapia con doxorubicina / ifosfamide e gemcitabina / docetaxel
=== Recidive e sopravvivenza ===
La sopravvivenza è influenzata dalla presenza di invasione miometriale, crescita eccessiva sarcomatosa, invasione linfovascolare, [[necrosi]] e presenza di elementi eterologhi, che sono caratteristiche nel tumore non native del tessuto di origine come la differenziazione rabdomioblastica
== Adenosarcoma ovarico ==
L'adenosarcoma ovarico è un tumore molto raro che colpisce le ovaie. Il 97,5% degli adenosarcomi ovarici è unilaterale<ref name="nineteenth"
=== Fattori di rischio ===
La maggior parte dei casi segnalati ha endometriosi associata o con adenosarcoma derivante da un'area endometriotica, ma la relazione diretta tra questo tumore e l'endometriosi non è stata chiarita nella letteratura scientifica<ref name="twentyone">Shakuntala, P. N., Umadevi, K., Usha, A., Abhilasha, N., & Bafna, U. D. (2012). Primary ovarian adenosarcoma with elevated Ca-125 levels and normal ascitic fluid cytology: a case report and review of literature.
=== Trattamento ===
In genere, gli adenosarcomi ovarici vengono rimossi chirurgicamente tramite salphingopherectomy o panisterectomia. Il 67% dei pazienti ha avuto una rottura del tumore in corrispondenza o prima dell'escissione. Non esiste chemioterapia standardizzata, terapia ormonale o radioterapia a causa di dati limitati
=== Recidive e sopravvivenza ===
Gli adenosarcomi ovarici hanno una prognosi peggiore rispetto agli adenosarcomi uterini, presumibilmente a causa della maggiore facilità di diffusione peritoneale. Molti di questi tumori ovarici hanno causato problemi nella diagnosi differenziale<ref name="nineteenth">Eichhorn JH, Young RH, Clement PB, Scully RE. Mesodermal (mullerian) adenosarcoma of the ovary: a clinicopathologic analysis of 40 cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol. 2002;26(10):1243–58.</ref>. L'adenosarcoma ovarico in stadio avanzato è caratterizzato da diffusione extraovarica, crescita eccessiva sarcomatosa e rottura del tumore<ref name="twenty">Gupta N Müllerian adenosarcoma. PathologyOutlines.com website. http://www.pathologyoutlines.com/topic/ovarytumormullerianadeno.html. Accessed March 25th, 2019.</ref>. La presenza di crescita eccessiva sarcomena è associata ad un aumentato rischio di recidiva o diffusione extraovariana. La recidiva rappresenta una minaccia maggiore rispetto alle metastasi, che sembrano essere meno diffuse<ref name="nineteenth" />. La sopravvivenza a 5 anni è del 64%, la sopravvivenza a 10 anni è del 46%
== Adenosarcoma della cervice ==
L'adenosarcoma cervicale è un tumore estremamente raro che si verifica più spesso nelle donne in età riproduttiva. Tipicamente, l'adenosarcoma trovato nella cervice è il risultato della diffusione extrauterina del tumore, sebbene l'adenosarcoma possa insorgere nella cervice<ref name="third">Podduturi, V., & Pinto, K. R. (2016, January). Mullerian adenosarcoma of the cervix with heterologous elements and sarcomatous overgrowth. In
==
<references/>
== Voci correlate ==
* [[Sarcoma]]
{{Portale|Medicina}}
[[Categoria:Sarcomi]]
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