Adenosarcoma: differenze tra le versioni

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{{Disclaimer|medico}}

{{O|medicina|agosto 2019}}

L<nowiki>'</nowiki>''L'adenosarcoma''' (anche noto come '''adenosarcoma di Muller''') è un raro [[Neoplasia|tumore]] maligno che si verifica nelle donne di tutte le fasce d'età, ma più comunemente dopo la [[menopausa]]. L'adenosarcoma deriva dal tessuto [[Mesenchima|mesenchimalemesenchima]]le e ha una miscela dei componenti tumorali di un [[adenoma]], un tumore di origine [[Tessuto epiteliale|epiteliale]] e un [[sarcoma]], un tumore originato dal [[tessuto connettivo]]<ref name="first" /><ref name="second">Carroll, A., Ramirez, P. T., Westin, S. N., Soliman, P. T., Munsell, M. F., Nick, A. M., ... & Fleming, N. D. (2014). Uterine adenosarcoma: an analysis on management, outcomes, and risk factors for recurrence. Gynecologic oncology, 135(3), 455-461.</ref>. L'adenoma, o componente epiteliale del tumore, è [[Tumore benigno|benigno]], mentre lo stroma sarcomato è maligno<ref name="third" />. Il sito più comune di formazione di adenosarcoma è l'[[utero]], ma può verificarsi anche nella [[Cervice uterina|cervice]] e nelle [[Ovaia|ovaie]]. Si verifica più raramente nella [[vagina]] e nelle [[Tuba di Falloppio|tube di Falloppio]], nonché nei siti pelvici o peritoneali primari, come l'omento, specialmente in quelli con una storia di [[endometriosi]]<ref name="third" /><ref name="fourth">Mullerian Adenosarcoma of the Female Genital Tract. McCluggage, W. Glenn MD [Review] Advances in Anatomic Pathology. 17(2):122-129, March 2010.</ref>. I rari casi di adenosarcoma al di fuori del tratto genitale femminile di solito si verificano nel [[fegato]]<ref name="fifth">Volkov VP, Lazdin OA, Sadikov ID. Adenosarcoma of the liver in patient with liver cirrhosis. Klin Med (Mosk). 1979;57(3):105–7.</ref><ref name="seventh" />, nella [[Vescica urinaria|vescica]]<ref name="seventh" /><ref>Vara AR, Ruzics EP, Moussabeck O, Martin DC. Endometrioid adenosarcoma of the bladder arising from endometriosis. J Urol. 1990;143(4):813–5.</ref><ref name="seventh" />, nei [[Rene|reni]]<ref name="seventh" /><ref>Sameshima N, Marutsuka K, Tsukino H, Kamoto T, Kono S, Asada Y. So-called ‘adenosarcoma’ of the kidney a novel adult renal tumor with a cystic appearance. Pathol Int. 2011;61(5):313–8.</ref> e [[Apparato gastrointestinale|nell'intestino]]<ref name="fourth" /> e sono tipicamente associati con endometriosi<ref name="ninth">Kondi-Pafiti A, Spanidou-Carvouni H, Papadias K, Hatzistamou-Kiari I, Kontogianni K, Liapis A, et al. Malignant neoplasms arising in endometriosis: clinicopathological study of 14 cases. Clin Exp Obstet Gynecol. 2004;31(4):302–4.</ref>.

L'adenosarcoma di Muller con crescita eccessiva sarcomatosa è una forma molto aggressiva di adenosarcoma che è caratterizzata da [[Recidiva (medicina)|recidiva]] post-operatoria e [[metastasi]] anche quando diagnosticata in fase precoce<ref name="tenth">Patrelli, T. S., Gizzo, S., Di Gangi, S., Guidi, G., Rondinelli, M., & Nardelli, G. B. (2011). Cervical Mullerian adenosarcoma with heterologous sarcomatous overgrowth: a fourth case and review of literature. BMC cancer, 11(1), 236.</ref>. La crescita eccessiva sarcomatosa viene diagnosticata quando la porzione sarcomatosa dell'adenosarcoma costituisce oltre il 25% del tumore<ref name="third" />. Gli adenosarcomi non hanno in genere metastasi a distanza, ma hanno una propensione alla recidiva locale<ref name="third" /><ref name="eleventh">Clement PB, Scully RE. Mullerian adenosarcoma of the uterus: a clinicopathologic analysis of 100 cases with a review of the literature. Hum Pathol. 1990;21(4):363–381</ref><ref name="twelth">Verschraegen CF, Vasuratna A, Edwards C, Freedman R, Kudelka AP, Tornos C, Kavanagh JJ. Clinicopathologic analysis of mullerian adenosarcoma: the M.D. Anderson Cancer Center experience. Oncol Rep. 1998;5(4):939–944</ref>.

== Adenosarcoma uterino ==

L'[[ Adenosarcoma uterino |L'adenosarcoma uterino]] è un sottotipo di sarcomi uterini. I sarcomi uterini rappresentano dal 3 al 9% dei tumori uterini e il 5,5-9% dei sarcomi uterini sono adenosarcomi<ref name="seventh" />. Il [[sintomo]] più comune è un'emorragia vaginale anormale. Altri sintomi includono dolore pelvico, massa addominale o perdite vaginali<ref name="thirteenth">McCluggage, Glenn W. “Uterine Adenosarcoma.” Uterine Adenosarcoma, Department of Pathology, Royal Group of Hospitals Trust, Belfast, Northern Ireland, 2009, uscapknowledgehub.org/site~/98th/pdf/companion12h05.pdf.</ref>. L'adenosarcoma uterino nasce comunemente dall'endometrio<ref name="first">NCI Dictionary of Cancer Terms: Adenosarcoma.” National Cancer Institute, National Institutes of Health, www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/adenosarcoma.

</ref>.

Gli adenosarcomi uterini hanno la più alta incidenza [[Menopausa|nelle]] donne perimenopasuali e in [[Menopausa|postmenopausa]] con un'età media di 50 anni, ma una certa incidenza tra le bambine. La sopravvivenza è migliore rispetto ad altri tipi di sarcomi uterini. La prognosi dell'adenosarcoma uterino dipende dallo stadio e dalla presenza di una crescita eccessiva sarcomatosa<ref name="fourteenth" />.

=== Fattori di rischio ===

Non sono state identificate cause definitive per l'adenosarcoma. I potenziali fattori di rischio includono una storia medica di endometriosi e l'uso di farmaci modulanti degli estrogeni come il [[tamoxifene]]. Altri potenziali fattori di rischio includono la precedente irradiazione pelvica e l'esposizione prolungata agli estrogeni.<ref name="seventh" /><ref name="fifteenth">Stern RC, Dash R, Bentley RC, Snyder MJ, Haney AF, Robboy SJ. Malignancy in endometriosis: frequency and comparison of ovarian and extraovarian types. Int J Gynecol Pathol. 2001;20(2):133–9.</ref>

=== Trattamento ===

La cura standard del trattamento è l' [[isterectomia]] addominale totale con [[ovarosalpingectomia]] bilaterale. La [[Svuotamento linfonodale|linfoadenectomia]] di solito non viene eseguita poiché l'incidenza delle metastasi ai linfonodi è rara. Non esiste [[chemioterapia]] standardizzata, [[terapia ormonale]] o [[radioterapia]]<ref name="seventh" /><ref name="sixteenth">Özen Ö. Müllerian adenosarcoma. PathologyOutlines.com website. http://www.pathologyoutlines.com/topic/uterusadenosarcoma.html. Accessed March 20th, 2019</ref><ref name="seventeenth">Nathenson, M. J., Conley, A. P., Lin, H., Fleming, N., & Ravi, V. (2017). Treatment of recurrent or metastatic uterine adenosarcoma. Sarcoma, 2017.

</ref>. A causa della rarità dell'adenosarcoma, esistono dati limitati per guidare le decisioni terapeutiche, in particolare per quanto riguarda i tumori ricorrenti o metastatici<ref name="seventeenth" />. La chemioterapia può essere considerata in pazienti con recidiva o tumori che non possono essere completamente rimossi attraverso un intervento chirurgico. È stato suggerito che gli adenosarcomi uterini possono rispondere alla chemioterapia con doxorubicina / ifosfamide e gemcitabina / docetaxel<ref name="eighteenth">M. J. Nathenson, V. Ravi, N. Fleming, W.-L. Wang, and A. Conley, “Uterine adenosarcoma: a review,” Current Oncology Reports, vol. 18, no. 11, p. 68, 2016.</ref>. L'uso della terapia ormonale nelle malattie ricorrenti o metastatiche è limitato ai casi clinici<ref name="seventeenth" /> .

=== Recidive e sopravvivenza ===

La sopravvivenza è influenzata dalla presenza di invasione miometriale, crescita eccessiva sarcomatosa, invasione linfovascolare, [[necrosi]] e presenza di elementi eterologhi, che sono caratteristiche nel tumore non native del tessuto di origine come la differenziazione rabdomioblastica<ref name="seventh">Nathenson, M. J., Ravi, V., Fleming, N., Wang, W. L., & Conley, A. (2016). Uterine adenosarcoma: a review. Current oncology reports, 18(11), 68.</ref> La recidiva post-operatoria è comune negli adenosarcomi uterini<ref name="third" />. La recidiva di solito si verifica nella vagina, nel bacino e nell'addome ed è osservata fino al 30% dei casi con conseguente prognosi sfavorevole<ref name="fourteenth">Andre Pinto and Brooke Howitt (2016) Uterine Adenosarcoma. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: March 2016, Vol. 140, No. 3, pp. 286-290.</ref>.

== Adenosarcoma ovarico ==

L'adenosarcoma ovarico è un tumore molto raro che colpisce le ovaie. Il 97,5% degli adenosarcomi ovarici è unilaterale<ref name="nineteenth" />, interessando solo un'ovaia. Colpisce principalmente le donne in età riproduttiva 30-84, con un'età media di 54 anni. I sintomi dell'adenosarcoma ovarico comprendono [[dolore addominale]] o pelvico e gonfiore addominale. Il tumore può presentarsi come massa annessa<ref name="twenty" /> .

=== Fattori di rischio ===

La maggior parte dei casi segnalati ha endometriosi associata o con adenosarcoma derivante da un'area endometriotica, ma la relazione diretta tra questo tumore e l'endometriosi non è stata chiarita nella letteratura scientifica<ref name="twentyone">Shakuntala, P. N., Umadevi, K., Usha, A., Abhilasha, N., & Bafna, U. D. (2012). Primary ovarian adenosarcoma with elevated Ca-125 levels and normal ascitic fluid cytology: a case report and review of literature. ecancermedicalscience, 6.</ref>.

=== Trattamento ===

In genere, gli adenosarcomi ovarici vengono rimossi chirurgicamente tramite salphingopherectomy o panisterectomia. Il 67% dei pazienti ha avuto una rottura del tumore in corrispondenza o prima dell'escissione. Non esiste chemioterapia standardizzata, terapia ormonale o radioterapia a causa di dati limitati<ref name="twenty" /> .

=== Recidive e sopravvivenza ===

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== Adenosarcoma della cervice ==

L'adenosarcoma cervicale è un tumore estremamente raro che si verifica più spesso nelle donne in età riproduttiva. Tipicamente, l'adenosarcoma trovato nella cervice è il risultato della diffusione extrauterina del tumore, sebbene l'adenosarcoma possa insorgere nella cervice<ref name="third">Podduturi, V., & Pinto, K. R. (2016, January). Mullerian adenosarcoma of the cervix with heterologous elements and sarcomatous overgrowth. In Baylor University Medical Center Proceedings (Vol. 29, No. 1, pp. 65-67). Taylor & Francis.</ref>. I sintomi dell'adenosarcoma cervicale, come l'adenosarcoma uterino, sono caratterizzati da sanguinamento anormale<ref name="twentytwo">Jones, M. W., & Lefkowitz, M. (1995). Adenosarcoma of the uterine cervix: a clinicopathological study of 12 cases. International journal of gynecological pathology: official journal of the International Society of Gynecological Pathologists, 14(3), 223-229.</ref>. Il trattamento consiste principalmente [[Isterectomia|nell'isterectomia]] addominale totale, occasionalmente con radioterapia aggiuntiva e chemioterapia<ref name="twentytwo" />. La prognosi dell'adenosarcoma cervicale è generalmente favorevole, con metastasi e recidiva del tumore meno comuni. Come per l'adenosarcoma uterino, la profondità dell'invasione miometriale determina la prognosi, con una più profonda invasione associata a metastasi e recidiva del tumore<ref name="twentytwo" />.

== Voci correlate ==

* [[Sarcoma]]

== Note ==

<references/>

[[Categoria:Pagine con traduzioni non revisionate]]

== Voci correlate ==

* [[Sarcoma]]

{{Portale|Medicina}}

[[Categoria:Sarcomi]]