Angiosarcoma: differenze tra le versioni

Versione delle 11:40, 3 apr 2021

Versione attuale delle 19:38, 22 giu 2025

(9 versioni intermedie di 8 utenti non mostrate)

Riga 1:

{{Disclaimer|medico}}

{{Malattia

{{Infobox malattia

|Nome=Angiosarcoma

|Immagine = Angiosarcoma (5617087462).jpg

|Sinonimo1=

|Sinonimo2=

Riga 7 ⟶ 8:

}}

L<nowiki>{{'</nowiki>}}'''angiosarcoma''', o '''emoangiosarcoma''', o '''emoangioendotelioma maligno''' è un sottotipo di [[sarcoma]] e consiste in un [[tumore]] maligno dell'[[endotelio]]. L'angiosarcoma è un termine generale che in realtà comprende diverse patologie per cui in taluni studi si parla di angiosarcomi come "famiglia" di tumori endoteliali, comprendente il [[linfoangiosarcoma]] ed il [[glomangiosarcoma]].

Si tratta di una [[patologia]] alquanto rara: secondo statistiche degli [[Stati Uniti d'America|Stati Uniti]], gli angiosarcomi costituirebbero soltanto un 1% circa di tutti i sarcomi dei tessuti molli, con quota di circa 2-3 casi per milione di abitanti. Nel mondo, la percentuale è più o meno simile; si nota però un picco di incidenza di 2,5 casi ogni mille persone esposte professionalmente al [[cloruro di vinile]].

== Ipotesi su cause e fattori di rischio ==

Come già anticipato nell'introduzione, si suppone che l'insorgenza dell'angiosarcoma possa essere fortemente favorita da significativa esposizione al cloruro di vinile monomero (in particolare, nella produzione del suo [[polimero]] [[Cloruro di polivinile|PVC]], {{Senza fonte|del quale si sospetta un'inquietantela pericolosità perché utilizzato nell'impiantistica idraulica civile e, insieme al [[polietilene]], nel confezionamento alimentare),}} ma anche all'[[arsenico]] (attraverso l'uso in [[agricoltura]] ed il residuo in alimenti) o al [[radioattività|radioattivo]] [[diossido di torio]] (contenuto nel [[Thorotrast]], una volta usato in [[radiologia]] come [[mezzo di contrasto]]); anche le [[radiazione|radiazioni]] sono considerate fattore altamente influente, se non come causa iniziale, almeno nell'accelerazione del male. Per questo motivo anche la [[radioterapia]] è annoverata tra le possibili cause dell'insorgenza della [[malattia]].

In alcuni casi si ritiene che l'angiosarcoma possa svilupparsi per precedenti interventi chirurgici di natura [[oncologia|oncologica]], ad esempio dopo [[mastectomia]] effettuata per altri generi di tumore, mentre per altri interventi non oncologici l'eventualità di una correlazione è considerata ancora non del tutto provata (nel [[2002]] erano noti solo dodici casi dopo [[Trapianto di organi|trapianto]] di [[rene]]).

L'insorgenza di angiosarcoma come degenerazione di altre forme tumorali benigne dell'apparato vascolare è considerata un'ulteriore eccezionalità nella già rarefatta storia di questa patologia e se ne conoscono solo una ventina di casi.

==Azione ed effetti prognostici==

L'angiosarcoma si forma in genere nei tessuti molli e nella [[pelle]], ma vi sono casi di sviluppo nelle [[osso|ossa]], nel [[fegato]], nella [[milza]], o anche nel [[cuore]]; per quanto oggetto di studio, non risultano ad oggi relazioni fra gli angiosarcomi ed altri tipi di tumore dei tessuti molli. In particolare, nel caso di affezione deldella senomammella, non si ha nozione di eventuale relazione colcon il [[carcinoma]]Tumore dellaalla mammella|carcinoma mammario]], per quanto siano noti diversi casi di errori [[diagnosi|diagnostici]] dovuti ad alcune similarità di effetti. Sebbene ulteriormente eccezionale, l'argiosarcoma può colpire anche la mammella maschile.

La sua [[mortalità]] è estremamente elevata: una tempestiva scoperta potrebbe scongiurare [[prognosi]] infauste, ma la natura stessa del tumore, che si rivela solo a stadi avanzati, è quasi sempre di ostacolo al rapido riconoscimento del suo sviluppo, che in genere non è accompagnato da [[sintomatologia]] significativa. Ad esempio, per le donne, l'angiosarcoma della [[mammella]] sfugge alla [[palpazione]] sino ad uno sviluppo ormai eccessivo, ed anche negli esami di ''routine'' è difficile distinguere tempestivamente le formazioni filamentose dalle simili formazioni innocue che vi si sviluppano ordinariamente.

Lo sviluppo della patologia e la sua diffusione nel corpo sono in genere molto rapidi.

Riga 27 ⟶ 28:

Il decorso della malattia comprende in genere vasti fenomeni [[emorragia|emorragici]], in particolare nella forma dell'[[emorragia interna]], con frequenti ristagni.

A causa del particolare tipo di danni provocati, il decorso è in genere gravemente [[dolore|doloroso]] e deve essere accompagnato da opportuna [[terapia del dolore]] e da appropriati conforti [[psicologia|psicologici]]: (è di grande importanza una costante presenza dei familiari).

L'assistenza clinica è nella maggior parte dei casi necessariamente [[ospedale|ospedaliera]] per le possibili sovrapposizioni di complicanze e per una soddisfacente sedazione del dolore, rendendo sconsigliabile quella domiciliare nelle fasi acute.

L'esito infausto può dipendere da cedimento strutturale o funzionale di [[organo (anatomia)|organi]] interni e, salvo compromissione [[cervello|cerebrale]], le ultime fasi sono in genere percorse dal paziente in lucidità. I danni ossei conducono spesso all'irreparabile immobilizzazione al principio della fase terminale, sebbene il trattamento antidolorifico (per lo più [[morfina]], ed [[oppiacei]]) consenta spesso qualche minima mobilità. Il [[farmaco]] più usato è il [[tramadolo]], adeguato alle condizioni soggettive.

==Le cure e le ricerche==

Riga 54 ⟶ 55:

La terapia è eminentemente chirurgica, più spesso mastectomia totale. Non c'è indicazione alla biopsia del linfonodo sentinella né alla dissezione ascellare: la disseminazione per via ematica è la regola. La radioterapia ha poche indicazioni. La chemioterapia si è dimostrata migliorare la sopravvivenza nelle lesioni di alto grado e negli stadi metastatici.

==Voci correlateBibliografia ==

*[[Sarcoma]]

*[[Endotelio]]

*[[Istogenesi]]

*[[Carcinoma basocellulare]]

==Bibliografia specialistica==

* Amo Y, Masuzawa M, Hamada Y, Katsuoka K: ''Serum concentrations of vascular endothelial growth factor-D in angiosarcoma patients''. Br J Dermatol 2004 Jan

* Ben-Haim M, Roayaie S, Ye MQ, Thung SN, Emre S, Fishbein TA, Sheiner PM, Miller CM, Schwartz ME. ''Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: resection or transplantation, which and when?'' Liver Transpl Surg. 1999 Nov

Riga 88 ⟶ 83:

* Vorburger SA, Xing Y, Hunt KK, Lakin GE, Benjamin RS, Feig BW, Pisters PW, Ballo MT, Chen L, Trent J 3rd, Burgess M, Patel S, Pollock RE, Cormier JN. ''Angiosarcoma of the breast''. Cancer. 2005 Dec

* Wenger DE, Wold LE: ''Malignant vascular lesions of bone: radiologic and pathologic features''. Skeletal Radiol 2000

==Voci correlate==

*[[Sarcoma]]

*[[Endotelio]]

*[[Istogenesi]]

*[[Carcinoma basocellulare]]

== Altri progetti ==