Perossisoma: differenze tra le versioni
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Il '''perossisoma''' è un [[Organulo|organello]] (conosciuto anche con il termine di microcorpo) separato dal [[citoplasma]] da una [[Membrana cellulare|membrana]] e ubiquitario negli [[Eukaryota|eucarioti]]<ref>{{Cita pubblicazione|autore=Markus Islinger|autore2=Alfred Voelkl|autore3=H. Dariush Fahimi|autore4=Michael Schrader|data=15 settembre 2018|titolo=The peroxisome: an update on mysteries 2.0|rivista=Histochemistry and Cell Biology|volume=150|numero=5|pp=443-471|lingua=en|formato=PDF|accesso=2 giugno 2020|doi=10.1007/s00418-018-1722-5|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s00418-018-1722-5|editore=[[Springer (azienda)|Springer]]}}</ref>. I perossisomi sono organelli con attività [[ossidasi]]ca<ref>{{cita web|url=https://dizionari.repubblica.it/Italiano/O/ossidasi.html|titolo=ossidasi: significato e definizione|sito=Dizionari.Repubblica.it|accesso=2 giugno 2020}}</ref>. Spesso, l'[[ossigeno]] molecolare serve come co-[[Substrato (chimica)|substrato]] dal quale viene in seguito prodotto il [[perossido di idrogeno]] (H<sub>2</sub>O<sub>2</sub>). Il nome del perossisoma deriva infatti dalla produzione di quest'ultimo e dalla sua attività di ''scavenging''<ref>{{cita web|lingua=en|url=https://www.sciencedirect.com/topics/engineering/scavenging|titolo=Scavenging - an overview <nowiki>|</nowiki> ScienceDirect Topics|sito=ScienceDirect.com|data=|accesso=2 giugno 2020}}</ref>. Questi organelli svolgono un ruolo fondamentale nel [[metabolismo]] dei [[lipidi]] e nella conversione di [[Specie reattive all'ossigeno|specie reattive dell'ossigeno]]. I perossisomi sono coinvolti nel [[catabolismo]] di [[acidi grassi a catena lunga]], [[Amminoacidi ramificati|acidi grassi a catena ramificata]], prodotti intermedi di [[acidi biliari]] (in cellule epatiche)<ref name=":0">{{Cita pubblicazione|autore=Sacha Ferdinandusse|autore2=Simone Denis|autore3=Phyllis L. Faust|autore4=Ronald J. A. Wanders|data=8 aprile 2009|titolo=Bile acids: the role of peroxisomes|rivista=Journal of Lipid Research|volume=50|numero=11|pp=2139-2147|lingua=en|accesso=2 giugno 2020|doi=10.1194/jlr.R900009-JLR200|ISSN=1539-7262|url=http://www.jlr.org/content/50/11/2139|formato=PDF}}</ref>, [[D-amminoacidi,]] e [[poliammine]]. Una delle funzioni più conosciute nei perossisomi è la riduzione di specie reattive dell'ossigeno, in particolare perossido di idrogeno<ref>{{Cita pubblicazione|autore=Nina A. Bonekamp|autore2=Alfred Völkl|autore3=H. Dariush Fahimi|autore4=Michael Schrader|data=25 maggio 2009|titolo=Reactive oxygen species and peroxisomes: Struggling for balance|rivista=BioFactors|volume=35|numero=4|pp=346-355|lingua=en|accesso=2 giugno 2020|doi=10.1002/biof.48|url=https://iubmb.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/biof.48|formato=PDF|dataarchivio=8 marzo 2021|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20210308171047/https://iubmb.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/biof.48|urlmorto=sì}}</ref>. Sono inoltre coinvolti nella biosintesi di [[plasmalogeni]], es., [[Fosfolipide|eterofosfolipidi]], essenziali per il corretto funzionamento di [[cervello]] e [[Polmone|polmoni]] nei mammiferi<ref name=":1">{{Cita pubblicazione|autore=Ronald J. A. Wanders|autore2=Hans R. Waterham|data=7 luglio 2006|titolo=Biochemistry of Mammalian Peroxisomes Revisited|rivista=Annual Review of Biochemistry|volume=75|numero=1|pp=295-332|lingua=en|accesso=2 giugno 2020|doi=10.1146/annurev.biochem.74.082803.133329|url=https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.biochem.74.082803.133329|formato=PDF|dataarchivio=12 novembre 2019|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20191112234710/https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.biochem.74.082803.133329|urlmorto=sì}}</ref>. Contengono circa il 10% dell'attività totale di due enzimi ([[Glucosio-6-fosfato deidrogenasi]] e [[6-fosfogluconato deidrogenasi]]) presenti nella [[via dei pentoso fosfati]]<ref>{{Cita pubblicazione|autore=Vasily D. Antonenkov|data=luglio 1989|titolo=Dehydrogenases of the pentose phosphate pathway in rat liver peroxisomes|rivista=European Journal of Biochemistry|volume=183|numero=1|pp=75-82|lingua=en|accesso=2 giugno 2020|doi=10.1111/j.1432-1033.1989.tb14898.x|url=https://febs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1432-1033.1989.tb14898.x|formato=PDF}}</ref>, fondamentale per il metabolismo energetico<ref name=":1" />. Il coinvolgimento dei perossisomi nella sintesi di [[isoprenoidi]] e [[colesterolo]] negli animali, è tuttora oggetto di dibattito<ref name=":1" />.
Altre funzioni perossisomiche note includono il [[ciclo del gliossilato]] nei semi in germinazione ("[[Gliossisoma|gliossisomi]]"), la [[fotorespirazione]] nelle foglie<ref>{{Cita libro|lingua=en|autore=Ray Franklin Evert|autore2=Katherine Esau|titolo=Esau's Plant anatomy : meristems, cells, and tissues of the plant body : their structure, function, and development|pp=1898-1997|url=https://www.worldcat.org/title/esaus-plant-anatomy-meristems-cells-and-tissues-of-the-plant-body-their-structure-function-and-development/oclc/70265585|sito=WorldCat.org|accesso=2 giugno 2020|edizione=3|data=2006|editore=Wiley-Interscience|città=
== Storia ==
I perossisomi furono descritti per la prima volta da uno studente di dottorato svedese, J. Rhodin nel 1954.<ref>{{Cita libro|cognome=Rhodin, Johannes A. G.|titolo=Correlation of ultrastructural organization and function in normal and experimentally changed proximal convoluted tubule cells of the mouse kidney : an electron microscopic study, including an experimental analysis of the conditions for fixation of the renal tissue for high resolution electron microscopy.|url=
[[File:Peroxisome in rat neonatal cardiomyocyte.jpg|miniatura|Perossisomi nel cardiomiocita neonatale di ratto]]
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== Funzioni metaboliche ==
Una delle principali funzioni del perossisoma è
Anche le prime reazioni nella formazione del [[Plasmalogeni|plasmalogeno]] nelle cellule animali si verificano nei perossisomi. Il plasmalogeno è il [[fosfolipide]] più abbondante nella [[mielina]]. La carenza di plasmalogeni provoca gravi anomalie nella [[mielinizzazione]] delle [[cellule nervose]], motivo per cui molti disturbi dei perossisomi colpiscono il [[sistema nervoso]].<ref name=":2" /> I perossisomi sono inoltre coinvolti nella produzione di [[acidi biliari]],<ref name=":0" /> importanti per l'assorbimento di grassi e [[vitamine]] liposolubili, come le vitamine [[Vitamina A|A]] e [[Vitamina K|K]]. Alterazioni cutanee sono caratteristiche dei disturbi genetici che influenzano la funzione del perossisoma.<ref name=":3" />
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<chem>H2O2 + R'H2 -> R' + 2H2O </chem>, eliminando così il perossido di idrogeno.
Questa reazione è importante nelle cellule del [[fegato]] e dei [[Rene|reni]], dove i perossisomi neutralizzano la tossicità di varie sostanze che entrano nel sangue. In questo modo circa il 25% dell'[[etanolo]] consumato dall'uomo bevendo bevande alcoliche viene ossidato in [[acetaldeide]].<ref name=":2" /> Inoltre, quando si verifica un accumulo di H<sub>2</sub>O<sub>2</sub> in accesso nella cellula, la [[catalasi]] lo converte in H<sub>2</sub>O attraverso questa reazione:
<chem>2H2O2 -> 2H2O + O2</chem>
Tali reazioni sono bidirezionali: da un lato vi è la riduzione del perossido d'idrogeno e dall'altro la metabolizzazione del perossido per ritornare ad una situazione non dannosa per la cellula. Questo processo, in equilibrio con l'attività mitocondriale e l'attività ossidoriduttiva del RE, mantiene la cellula in uno stato di equilibrio omeostatico. <ref name=":2" />
Nelle piante superiori, i perossisomi contengono anche una complessa batteria di enzimi antiossidanti come la [[superossido dismutasi]], i componenti del [[ciclo ascorbato-glutatione]] e le [[NADPH deidrogenasi|NADP-deidrogenasi]] della [[Via dei pentoso fosfati|via dei pentoso-fosfatoi]]. È stato inoltre dimostrato che i perossisomi generano i radicali [[superossido]] (<chem>O2^{-}</chem>) e [[ossido nitrico]] (<chem>NO</chem>).<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Francisco J|cognome=Corpas|data=2001-4|titolo=Peroxisomes as a source of reactive oxygen species and nitric oxide signal molecules in plant cells|rivista=Trends in Plant Science|volume=6|numero=4|pp=145-150|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1016/S1360-1385(01)01898-2|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1360138501018982|nome2=Juan B|cognome2=Barroso|nome3=Luis A|cognome3=del Rı́o}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|nome=Francisco J.|cognome=Corpas|data=2004-9|titolo=Cellular and Subcellular Localization of Endogenous Nitric Oxide in Young and Senescent Pea Plants|rivista=Plant Physiology|volume=136|numero=1|pp=2722-2733|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1104/pp.104.042812|url=http://www.plantphysiol.org/lookup/doi/10.1104/pp.104.042812|nome2=Juan B.|cognome2=Barroso|nome3=Alfonso|cognome3=Carreras}}</ref>
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I perossisomi possono derivare dal [[reticolo endoplasmatico]] in determinate condizioni sperimentali e replicarsi attraverso crescita di membrana e divisione da organelli preesistenti.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Dominic|cognome=Hoepfner|data=2005-7|titolo=Contribution of the Endoplasmic Reticulum to Peroxisome Formation|rivista=Cell|volume=122|numero=1|pp=85-95|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1016/j.cell.2005.04.025|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0092867405004058|nome2=Danny|cognome2=Schildknegt|nome3=Ineke|cognome3=Braakman}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|nome=Michael|cognome=Schrader|data=2016-5|titolo=Proliferation and fission of peroxisomes — An update|rivista=Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research|volume=1863|numero=5|pp=971-983|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1016/j.bbamcr.2015.09.024|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0167488915003365|nome2=Joseph L.|cognome2=Costello|nome3=Luis F.|cognome3=Godinho}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione|nome=P. B.|cognome=Lazarow|data=1985-11|titolo=Biogenesis of Peroxisomes|rivista=Annual Review of Cell Biology|volume=1|numero=1|pp=489-530|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1146/annurev.cb.01.110185.002421|url=http://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.cb.01.110185.002421|nome2=Y.|cognome2=Fujiki|dataarchivio=5 novembre 2019|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20191105120808/https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.cb.01.110185.002421|urlmorto=sì}}</ref> La traduzione delle proteine della matrice del perossisoma, avviene prima della loro importazione nell'organello. Specifiche sequenze di aminoacidi ([[PTS o Peroxisomal Targeting Signal]]) che possono essere sia nel domino [[C-terminale]] (PTS1) che in quello [[Dominio N-terminale|''N''-terminale]] (PTS2) della molecola, segnalano che tali proteine devono essere importate nel perossisoma da ciò che viene indicato come targeting factor. Attualmente siamo a conoscenza di 36 proteine coinvolte nella biogenesi e nel mantenimento del perossisoma, conosciute con il nome inglese di peroxins,<ref>{{Cita pubblicazione|nome=R.A.|cognome=Saleem|data=2006-12|titolo=Proteomics of the peroxisome|rivista=Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research|volume=1763|numero=12|pp=1541-1551|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1016/j.bbamcr.2006.09.005|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0167488906002801|nome2=J.J.|cognome2=Smith|nome3=J.D.|cognome3=Aitchison}}</ref> che partecipano al processo di assemblaggio del perossisoma in diversi organismi. Nelle cellule dei mammiferi sono state caratterizzate 13 di queste proteine. A differenza dell'[[Importazione delle proteine nel reticolo endoplasmatico|importazione di proteine che avviene nel reticolo endoplasmatico]] (ER) o [[Importazione delle proteine nel mitocondrio|nei mitocondri]], non è necessario che queste subiscano un processo di [[Denaturazione delle proteine|denaturazione]] per poter essere importate nel [[lume]] del perossisoma. I recettori per l'importazione delle proteine della matrice, [[PEX5]] e [[PEX7]], accompagnano i loro carichi (contenenti rispettivamente una sequenza di aminoacidi PTS1 o PTS2) fino al perossisoma dove rilasciano le molecole che hanno trasportato nella matrice perossisomiale per poi tornare nel citosol - un passaggio chiamato ''recycling''. Un metodo particolare per il targeting delle proteine perossisomiali è chiamato ''piggybacking''. Le proteine che vengono trasportate con questo metodo unico, non hanno un PTS canonico, ma si legano piuttosto a una proteina PTS per essere trasportate come complesso.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Sven|cognome=Thoms|data=2015-11|titolo=Import of proteins into peroxisomes: piggybacking to a new home away from home|rivista=Open Biology|volume=5|numero=11|p=150148|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1098/rsob.150148|url=https://royalsocietypublishing.org/doi/10.1098/rsob.150148}}</ref> Un modello che descrive il ciclo di importazione viene definito come ''extended shuttle mechanism'' o meccanismo a shuttle esteso.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Vincent|cognome=Dammai|data=2001-4|titolo=The Human Peroxisomal Targeting Signal Receptor, Pex5p, Is Translocated into the Peroxisomal Matrix and Recycled to the Cytosol|rivista=Cell|volume=105|numero=2|pp=187-196|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1016/S0092-8674(01)00310-5|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0092867401003105|nome2=Suresh|cognome2=Subramani}}</ref> Esistono ora prove del fatto che l'idrolisi dell'[[Adenosina trifosfato|ATP]] è necessaria per il riciclo dei recettori nel citosol. Inoltre, l'[[ubiquitinazione]] è cruciale per l'esportazione di PEX5 dal perossisoma, al citosol. La biogenesi della membrana perossisomiale e l'inserimento di proteine di membrana perossisomiale (PMP) richiede l'intervento delle proteine perossisomiali PEX19, PEX3 e PEX16. PEX19 è un recettore e un [[Chaperone molecolare|chaperone]] di PMP, che lega le PMP e le instrada alla membrana perossisomiale, dove interagisce con PEX3, una proteina di membrana integrale perossisomiale. Le PMP vengono quindi inserite nella membrana perossisomiale.
Il degrado dei perossisomi si chiama pexofagia.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Tanja|cognome=Eberhart|data=2018-11|titolo=Pexophagy in yeast and mammals: an update on mysteries|rivista=Histochemistry and Cell Biology|volume=150|numero=5|pp=473-488|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1007/s00418-018-1724-3|url=
== Interazione e comunicazione perossisomiale ==
Le diverse funzioni dei perossisomi richiedono dinamicità e cooperazione con molti organelli coinvolti nel metabolismo lipidico cellulare come il [[reticolo endoplasmatico]] (ER), i [[Mitocondrio|mitocondri]], [[Adipocita|adipociti]] e [[Lisosoma|lisosomi]].<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Nadav|cognome=Shai|data=2016-5|titolo=No peroxisome is an island — Peroxisome contact sites|rivista=Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research|volume=1863|numero=5|pp=1061-1069|lingua=en|accesso=11 novembre 2019|doi=10.1016/j.bbamcr.2015.09.016|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0167488915003092|nome2=Maya|cognome2=Schuldiner|nome3=Einat|cognome3=Zalckvar}}</ref>
I perossisomi interagiscono con i mitocondri in diverse vie metaboliche, tra cui la [[beta ossidazione]] degli acidi grassi e il metabolismo delle specie reattive dell'ossigeno.<ref name=":1" /> Entrambi gli organelli sono in stretto contatto con il reticolo endoplasmatico (ER) e condividono diverse proteine, inclusi i fattori di fissione.<ref>{{Cita libro|nome=Joseph L.|cognome=Costello|nome2=Josiah B.|cognome2=Passmore|nome3=Markus|cognome3=Islinger|titolo=Proteomics of Peroxisomes|url=
== Patologie associate ==
I [[disturbi perossisomiali]] sono una classe di patologie che comunemente colpiscono il sistema nervoso umano e altri sistemi. Esempi comuni sono patologie come: L'[[Adrenoleucodistrofia]] legata al cromosoma X, [[Sindrome di Zellweger]] e la Condrodisplasia rizomelica.
== Geni ==
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Il contenuto proteico dei perossisomi varia a seconda delle [[specie]] o dell'[[Organismo vivente|organismo]]. La presenza di proteine comuni in molte specie, ha in passato suggerito un'origine [[Endosimbiosi|endosimbiotica]]; vale a dire, i perossisomi si sono evoluti da [[Bacteria|batteri]] che hanno invaso le cellule in quanto [[Parassitismo|parassiti]] e hanno progressivamente sviluppato una [[simbiosi]].<ref>{{Cita pubblicazione|nome=P. B.|cognome=Lazarow|data=1985-11|titolo=Biogenesis of Peroxisomes|rivista=Annual Review of Cell Biology|volume=1|numero=1|pp=489-530|lingua=en|accesso=12 novembre 2019|doi=10.1146/annurev.cb.01.110185.002421|url=http://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.cb.01.110185.002421|nome2=Y.|cognome2=Fujiki|dataarchivio=5 novembre 2019|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20191105120808/https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.cb.01.110185.002421|urlmorto=sì}}</ref> Tuttavia, questa prospettiva è stata messa in discussione da più recenti scoperte.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Andrei|cognome=Fagarasanu|data=2007-11|titolo=Maintaining Peroxisome Populations: A Story of Division and Inheritance|rivista=Annual Review of Cell and Developmental Biology|volume=23|numero=1|pp=321-344|lingua=en|accesso=12 novembre 2019|doi=10.1146/annurev.cellbio.23.090506.123456|url=http://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.cellbio.23.090506.123456|nome2=Monica|cognome2=Fagarasanu|nome3=Richard A.|cognome3=Rachubinski|dataarchivio=21 gennaio 2022|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20220121045200/https://www.annualreviews.org/doi/10.1146/annurev.cellbio.23.090506.123456|urlmorto=sì}}</ref> Ad esempio, i mutanti privi di perossisomi possono ripristinarli in seguito all'introduzione del gene [[Wild type|wild-type]].
In seguito a due analisi evolutive (indipendenti) del proteoma perossisomico, sono state riscontrate omologie tra il meccanismo di importazione perossisomiale e il percorso [[ERAD]] nel reticolo endoplasmatico.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Agatha|cognome=Schlüter|data=1º aprile 2006|titolo=The Evolutionary Origin of Peroxisomes: An ER-Peroxisome Connection|rivista=Molecular Biology and Evolution|volume=23|numero=4|pp=838-845|lingua=en|accesso=12 novembre 2019|doi=10.1093/molbev/msj103|url=http://academic.oup.com/mbe/article/23/4/838/1008119/The-Evolutionary-Origin-of-Peroxisomes-An|nome2=Stéphane|cognome2=Fourcade|nome3=Raymond|cognome3=Ripp}}</ref><ref name=":4">{{Cita pubblicazione|nome=Toni|cognome=Gabaldón|data=2006|titolo=[No title found]|rivista=Biology Direct|volume=1|numero=1|p=8|accesso=12 novembre 2019|doi=10.1186/1745-6150-1-8|url=
== Altri organelli correlati ==
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