Dermatomiosite: differenze tra le versioni

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|RaraIT=RM0010

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|Immagine=XRaydermatomyositis.jpg

|Didascalia=Raggi X di un ginocchio di un paziente affetto da dermatomiosite.

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La '''dermatomiosite''' è una malattiaconnettivite sistemica a supposta patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di [[polimiosite]] vista caratterizzatal'associazione dadi doppiasintomi sintomatologia:muscolari cutaneacon esintomi muscolarecutanei.

*Alterazioni cutanee: [[eritema]] violaceo accompagnato de edema duro (no segno della [[fovea]]) in particolare a livello del volto, palpebre e collo e da petecchie a livello dell'[[eponichio]].

*Alterazioni muscolari: colpisce esclusivamente i [[muscoli striati]] dapprima con sola dolenzia poi con impotenza funzionale ingravescente (può essere anche completa, in tal casi ha una prognosi infausta)

Può essere associata ad una neoplasia viscerale (polmonare o gastrica nell'uomo, utero-ovarica nella donna).

== Epidemiologia ==

{{Malattie del sistema immunitario}}

La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi a una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile).

== Sintomatologia ==

Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee:

* Alterazioni muscolari: i muscoli interessati sono esclusivamente i [[muscoli striati]], soprattutto prossimali (cingolo scapolare e pelvico), con dolenzia e graduale impotenza funzionale (fino anche alla paralisi completa).

*Alterazioni cutanee: le più frequenti sono il rash eliotropo, un [[eritema]] violaceo prevalente sul volto, un edema periorbitario duro (senza [[segno della fovea]]) e anomalie a livello delle mani (mani da meccanico, petecchie e teleangectasie nella zona dell'[[iponichio]]). Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee,<ref>{{Cita libro|nome=Doria,|cognome=Andrea.|titolo=Reumatologia|url=https://www.worldcat.org/oclc/909367449|data=1º gennaio 2014|editore=McGraw-Hill Education|oclc=909367449|ISBN=9788838639630}}</ref> interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose rilevate (papule di Gottron).

Altre patologie associate alla dermatomiosite sono [[Artralgia|artralgie]] e [[Artrite|artriti]], [[calcinosi]], [[lipodistrofia]], disturbi gastrointestinali e polmonari.

Gli [[Anticorpo|anticorpi]] più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5.

== Diagnosi ==

Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del [[perimisio]], composta di [[Macrofago|macrofagi]] e [[Linfocita|linfociti]], e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche.

== Note ==

<references />

== Voci correlate ==

* [[Polimiosite]]

* [[Radiologia delle articolazioni e dei tessuti molli]]

== Altri progetti ==

{{interprogetto}}

== Collegamenti esterni ==

* {{Collegamenti esterni}}

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{{Infiammazione}}

{{Controllo di autorità}}

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[[de:Dermatomyositis]]

[[Categoria:Malattie dell'apparato tegumentario]]

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[[Categoria:Malattie del sistema muscolare]]

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