Plasmalogeni: differenze tra le versioni

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I plasmalogeni sono una alchil-1-enil-acil sottoclasse dei fosfogliceridi, caratterizzata da un gruppo vinil-etere (un doppio legame cis adiacente al legame etere) (-CH2-O-CH=CH-) in posizione sn-1 del glicerolo.

Insieme alla sottoclasse alchil-acile, i plasmalogeni appartengono al gruppo dei fosfolipidi eteri (i di-acil-gliceroli sono fosfolipidi esteri).

I '''plasmalogeni''' sono una alchil-1-enil-acil sottoclasse dei [[fosfolipidi]] (alchenil-acil-fosfogliceridi), caratterizzata da un gruppo vinil-etere (un doppio legame cis adiacente al legame etere) (-CH2CH{{apici e pedici|b=2}}-O-CH=CH-) in posizione sn-1 del [[glicerolo]]. Insieme alla sottoclasse alchil-acile, i plasmalogeni appartengono al gruppo dei fosfolipidi eteri (i di-acil-gliceroli sono fosfolipidi esteri).

I plasmalogeni, principalmente plasmenilcolina e plasmeniletanolammina, costituiscono circa il 18% dei fosfolipidi delle membrane delle cellule umane, con preferenza per le cellule eccitabili, cellule miocardiche, cellule muscolari striate e cellule nervose.

La funzione dei plasmalogeni nelle membrane cellulari non è del tutto chiara, tuttavia si ritiene che essi possano comportarsi da antiossidanti endogeni, poichè il gruppo vinil-etere può legare radicali liberi (funzione di "scavenger" verso i radicali liberi). Altre importanti funzioni sono state suggerite: partecipazione alla fusione delle membrane cellulari, per la loro maggiore propensione alla formazione della fase esagonale rispetto ai di-acil-fosfogliceridi; modulazione della fluidità di membrana, per il loro doppio legame cis (non trans come si rinviene nei di-acil-fosfogliceridi insaturi) hanno un effetto inibente sul movimento delle catene grasse (vedi voce "fosfolipidi"); partecipazione ai processi di trasmissione dei segnali dalla membrana cellulare verso l'interno della cellula.

I plasmalogeni, principalmente [[plasmenilcolina]] e [[plasmeniletanolammina]], costituiscono circa il 18% dei fosfolipidi delle [[membrana cellulare|membrane]] delle [[cellula|cellule]] umane, con preferenza per le cellule eccitabili, cellule miocardiche, [[cellula muscolare|cellule muscolari striate]] e [[cellula nervosa|cellule nervose]].

Le prime due reazioni del processo di biosintesi dei plasmalogeni (e degli altri fosfogliceridi eteri) avvengono nei perossisomi, mentre le altre si svolgono, come nel caso dei di-acil-fosfogliceridi, nel reticolo endoplasmatico liscio. Le due reazioni che si verificano nei perossisomi sono catalizzate dagli enzimi DAPAT (dihydroxyacetonephosphate acyltransferase) e ADAPS (alkylglycerone-phosphate synthase).

Il deficit di DAPAT o di ADAPS è causa, rispettivamente, dei tipi 1 e 2 della sindrome di condrodisplasia rizomelica punctata, caratterizzata da rizomelia (brevità degli arti superiori), grave deficit di crescita, cataratta, ictiosi e deficit neurologici.

La funzione dei plasmalogeni nelle membrane cellulari non è del tutto chiara, tuttavia si ritiene che essi possano comportarsi da antiossidanti endogeni, poichèpoiché il gruppo vinil-etere può legare [[radicali liberi]] (avendo sì funzione di "''scavenger'', cioè di "spazzino", verso i radicali liberi). Altre importanti funzioni sono state suggerite: partecipazione alla fusione delle membrane cellulari, per la loro maggiore propensione alla formazione della fase esagonale rispetto ai di-acil-fosfogliceridi; modulazione della fluidità di membrana, per il loro doppio legame cis (non trans come si rinviene nei di-acil-fosfogliceridi insaturi) hanno un effetto inibente sul movimento delle catene grasse (vedi voce "fosfolipidi"); partecipazione ai processi di trasmissione dei segnali dalla membrana cellulare verso l'interno della cellula.

Le prime due reazioni del processo di [[biosintesi]] dei plasmalogeni (e degli altri fosfogliceridi eteri) avvengono nei [[perossisoma|perossisomi]], mentre le altre si svolgono, come nel caso dei di-acil-fosfogliceridi, nel [[reticolo endoplasmatico]] liscio. Le due reazioni che si verificano nei perossisomi sono [[catalizzatore|catalizzate]] dagli enzimi DAPAT (dihydroxyacetonephosphate[[diidrossiacetonefosfato]] acyltransferase[[aciltransferasi]]) e ADAPS (alkylglycerone-phosphate[[alchilgliceronefosfato]] synthase[[sintetasi]]).

Il deficit di DAPAT o di ADAPS è causa, rispettivamente, dei tipi 1 e 2 della sindrome di condrodisplasia rizomelica punctata, caratterizzata da [[rizomelia]] (brevità degli arti superiori), grave deficit di crescita, [[cataratta]], ictiosi[[ittiosi]] e deficit [[neurologia|neurologici]].

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