Angiosarcoma: differenze tra le versioni

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{{Disclaimer|medico}}

{{Malattia

{{Infobox malattia

|Nome={{PAGENAME}}Angiosarcoma

|Immagine = Angiosarcoma (5617087462).jpg

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}}

L<nowiki>{{'</nowiki>}}'''angiosarcoma''', o '''emoangiosarcoma''', o '''emoangioendotelioma maligno''', è un sottotipo di [[sarcoma]] e consiste in un [[tumore]] maligno dell'[[endotelio]]. Col nome di L'angiosarcoma, eventualmenteè specificatoun datermine opportunigenerale prefissi, si conosconoche in realtà comprende diverse patologie per cui in taluni studi si parla di angiosarcomi come "famiglia" di tumori endoteliali, comprendente il [[linfoangiosarcoma]] ed il [[glomangiosarcoma]].

Si tratta di una [[patologia]] alquanto rara: secondo statistiche degli [[Stati Uniti d'America|Stati Uniti]], gli angiosarcomi costituirebbero soltanto un 1% circa di tutti i sarcomi dei tessuti molli, con quota di circa 2-3 casi per milione di abitanti. Nel mondo, la percentuale è più o meno simile; si nota però un picco di incidenza di 2,5 casi ogni mille persone esposte professionalmente al [[cloruro di vinile]].

== Ipotesi su cause e fattori di rischio ==

SiCome supponegià perciòanticipato chenell'introduzione, lasi suasuppone che l'insorgenza dell'angiosarcoma possa essere gravementefortemente favorita da significativa esposizione al cloruro di vinile monomero (in particolare, nelnella produzione del suo [[polimero]] [[Cloruro di polivinile|PVC]], {{Senza fonte|del quale si sospetta un'inquietantela pericolosità perché utilizzato nell'impiantistica idraulica civile e, insieme al [[polietilene]], nel confezionamento alimentare),}} ma anche all'[[arsenico]] (attraverso l'uso in [[agricoltura]] ed il residuo in alimenti) o al [[radioattività|radioattivo]] [[diossido di torio]] (contenuto nel [[Thorotrast]], una volta usato in [[radiologia]] come [[mezzo di contrasto]]); anche le [[radiazione|radiazioni]] sono considerate fattore altamente influente, se non come causa iniziale, almeno nella nell'accelerazione del male. Per questo motivo anche la [[radioterapia]] è considerataannoverata fratra le possibili cause dell'insorgenza della [[malattia]].

In alcuni casi si ritiene che l'angiosarcoma possa svilupparsi per precedenti interventi chirurgici di natura [[oncologia|oncologica]], ad esempio dopo [[mastectomia]] effettuata per altri generi di tumore, mentre per altri interventi non oncologici l'eventualità di una correlazione è considerata ancora non del tutto provata (nel [[2002]] erano noti solo 12dodici casi dopo [[Trapianto di organi|trapianto]] di [[rene]]).

L'insorgenza di angiosarcoma come degenerazione di altre forme tumorali benigne dell'apparato vascolare, è considerata un'ulteriore eccezionalità nella già rarefatta storia di questa patologia e se ne conoscono solo una ventina di casi.

==Azione ed effetti prognostici==

L'angiosarcoma si forma in genere nei tessuti molli e nella [[pelle]], ma vi sono casi di sviluppo nelle [[osso|ossa]], nel [[fegato]], nella [[milza]], o anche nel [[cuore]]; per quanto oggetto di studio, non risultano ad oggi relazioni fra gli angiosarcomi ed altri tipi di tumore dei tessuti molli. In particolare, nel caso di affezione deldella senomammella, non si ha nozione di eventuale relazione colcon il [[carcinoma]]Tumore dellaalla mammella|carcinoma mammario]], per quanto siano noti diversi casi di errori [[diagnosi|diagnostici]] dovuti ad alcune similarità di effetti. Sebbene ulteriormente eccezionale, l'argiosarcoma può colpire anche la mammella maschile.

La sua [[mortalità]] è estremamente elevata: una tempestiva scoperta potrebbe scongiurare [[prognosi]] infauste, ma la natura stessa del tumore, che si rivela solo a stadi avanzati, è quasi sempre di ostacolo al rapido riconoscimento del suo sviluppo, che in genere non è accompagnato da [[sintomatologia]] significativa. Ad esempio, per le donne, l'angiosarcoma della [[mammella]] sfugge alla [[palpazione]] sino ad uno sviluppo ormai eccessivo, ed anche negli esami di ''routine'' è difficile distinguere tempestivamente le formazioni filamentose dalle simili formazioni innocue che vi si sviluppano ordinariamente.

Lo sviluppo della patologia e la sua diffusione nel corpo sono in genere molto rapidi.

Il decorso della malattia comprende in genere vasti fenomeni [[emorragia|emorragici]], in particolare nella forma dell'[[emorragia interna]], con frequenti ristagni.

A causa del particolare tipo di danni provocati, il decorso è in genere gravemente [[dolore|doloroso]] e deve essere accompagnato da opportuna [[terapia del dolore]] e da appropriati conforti [[psicologia|psicologici]]: (è di grande importanza una costante presenza dei familiari).

L'assistenza clinica è nella maggior parte dei casi necessariamente [[ospedale|ospedaliera]] per le possibili sovrapposizioni di complicanze e per una soddisfacente sedazione del dolore, rendendo sconsigliabile quella domiciliare nelle fasi acute.

L'esito infausto può dipendere da cedimento strutturale o funzionale di [[organo (anatomia)|organi]] interni e, salvo compromissione [[cervello|cerebrale]], le ultime fasi sono in genere percorse dal paziente in lucidità. I danni ossei conducono spesso all'irreparabile immobilizzazione al principio della fase terminale, sebbene il trattamento antidolorifico (per lo più [[morfina]], ed [[oppiacei]]) consenta spesso qualche minima mobilità. Il [[farmaco]] più usato è il [[tramadolo]], adeguato alle condizioni soggettive.

==Le cure e le ricerche==

Considerata la rarità di questa patologia, è consigliabile che il paziente si rivolga in un centro ad alta specializzazione in [[Sarcoma]], come ad esempio i centri [[IRCSS]].

La cura dell'angiosarcoma si fonda principalmente sulla radioterapia e sulla [[chemioterapia]]. Nella comunità scientifica si discute sull'opportunità del trattamento radioterapico, dato che l'[[irradiazione]] è considerata un fattore favorente, se non proprio una possibile causa della malattia e che i risultati ottenuti con questo trattamento potrebbero subire menomazione da eventuale insorgenza di nuovi focolai.

La cura dell'angiosarcoma si fonda principalmente sulla radioterapia e sulla [[chemioterapia]]. Nella comunità scientifica siSi discute sull'opportunità del trattamentodella radioterapicoradioterapia, dato che l'[[irradiazione]] è considerata un fattore favorente, se non proprio una possibilela causa della malattia, e che i risultati ottenuti con questo trattamento potrebbero subireessere menomazione daannullati dall'eventuale insorgenza di nuovi focolai.

La chemioterapia (i cui protocolli sono ovviamente da tararsi caso per caso) viene in genere incentrata, almeno per i casi più comuni, su derivati dell'[[adriamicina]] (e con [[bifosfonati]] per contrastare l'osteolisi). La risposta alle terapie è sconfortantemente bassa, anche a causa del peso degli effetti collaterali dei trattamenti, aggravati dalla frequente condizione anemica e trombocitopenica.

La chemioterapia (i cui protocolli sono ovviamente da tararsitarare caso per caso) vieneè in genere incentratabasata, almeno per inei casi più comuni, su derivati dell'[[adriamicina]] (e con [[bifosfonati]] per contrastare l'osteolisi). La risposta alle terapie è sconfortantementetuttavia bassa, anche a causa del peso degli effetti collaterali dei trattamenti, aggravati dallada frequente condizione anemica e trombocitopenica.

La [[chirurgia]] interviene nell'asportazione delle evidenze, potendo offrire delle risposte di qualche efficacia sempre nel limite della tempestività di riconoscimento della patologia. Durante il decorso la chirurgia può intervenire per la soluzione di ristagni (attraverso la rimozione dei depositi e l'allestimento di [[drenaggio chirurgico|drenaggi]]) o altre complicanze, ad esempio di localizzazione [[intestino|intestinale]].

La [[chirurgia]] interviene nell'asportazione delle evidenze, potendo offrire delle risposte di qualche efficacia sempre nel limite della tempestività di riconoscimento della patologia. Durante il decorso la chirurgia può intervenire per la soluzione di ristagni (attraverso la rimozione dei depositi e l'allestimento di [[drenaggio chirurgico|drenaggi]]) o altre complicanze, ad esempio di localizzazione [[intestino|intestinale]].

Lo studio delle possibili azioni cliniche va approfondendosi sul versante del contrasto dell'[[angiogenesi]] e vi sono sperimentazioni in questo senso, anche per verificare l'eventuale vantaggiosità dell'impiego di [[talidomide]].

Lo studio delle possibili azioni cliniche va approfondendosi sul versante del contrasto dell'[[angiogenesi]] e vi sono sperimentazioni in questo senso, anche per verificare l'eventualeeventuali vantaggiositàvantaggi dellnell'impiego di [[talidomide]].

==Effetti psicologici indotti==

Come per molte patologie tumorali a prognosi infausta, anche per l'angiosarcoma si registrano effetti in qualche misura classificabili sulla [[psiche]] del paziente.

Particolare attenzione, preferibilmente seguita da uno specialista, va rivolta a questi pazienti, cui il costante e progressivo disfacimento strutturale e funzionale degli organi e degli apparati causa una gamma di reazioni molto varie che possono andare dalla demotivazione passiva alla costruzione di una [[personalità]] dissociata, con sintomi [[schizofrenia|schizoidi]], non senza plausibile relazione con gli andamenti spesso altalenanti del male.

Presa conoscenza della rarità della patologia, e della sostanziale attuale inefficacia della [[medicina]] tradizionale, una percentuale rilevante di pazienti statisticamente si rivolge a esponenti più o meno qualificati delle cosiddette ''medicine alternative'', in forma complementare o anche sostitutiva di quella tradizionale. Alcune di queste, che suggerirebbero per l'[[eziologia]] ragioni di ordine psicologico, paiono incontrare maggior seguito, non di rado verificandosi effetti positivi sul decorso.

La combattività del paziente parrebbe (gli studi specifici sono solo in abbozzo) risultare in qualche modo giovevole almeno alla qualità della vita nel decorso.

==Differenziazione delle varietà==

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Pur essendo il più comune tra i sarcomi della mammella, è una neoplasia rara, costituendo meno dell'1% dei carcinomi mammari. Origina dall'endotelio dei vasi sanguigni e può essere primitivo o secondario a pregressa radioterapia mammaria (più frequente). Tra il 6 e il 12% degli angiosarcomi mammari sono diagnosticati durante la gravidanza o immediatamente dopo, suggerendo un ruolo ormonale.

La diagnosi è istologica, essendo la mammografia poco sensibile per questo sottotipo. Per tale ragione la presentazione clinica più frequente è quella di una massa palpabile, spesso >4 &nbsp;cm.

La terapia è eminentemente chirurgica, più spesso mastectomia totale. Non c'è indicazione alla biopsia del linfonodo sentinella né alla dissezione ascellare: la disseminazione per via ematica è la regola. La radioterapia ha poche indicazioni. La chemioterapia si è dimostrata migliorare la sopravvivenza nelle lesioni di alto grado e negli stadi metastatici.

== Bibliografia specialistica==

==Argomenti correlati==

*[[Sarcoma]]

*[[Endotelio]]

*[[Istogenesi]]

*[[Basalioma]]

==Bibliografia specialistica==

* Amo Y, Masuzawa M, Hamada Y, Katsuoka K: ''Serum concentrations of vascular endothelial growth factor-D in angiosarcoma patients''. Br J Dermatol 2004 Jan

* Ben-Haim M, Roayaie S, Ye MQ, Thung SN, Emre S, Fishbein TA, Sheiner PM, Miller CM, Schwartz ME. ''Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: resection or transplantation, which and when?'' Liver Transpl Surg. 1999 Nov

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* Vorburger SA, Xing Y, Hunt KK, Lakin GE, Benjamin RS, Feig BW, Pisters PW, Ballo MT, Chen L, Trent J 3rd, Burgess M, Patel S, Pollock RE, Cormier JN. ''Angiosarcoma of the breast''. Cancer. 2005 Dec

* Wenger DE, Wold LE: ''Malignant vascular lesions of bone: radiologic and pathologic features''. Skeletal Radiol 2000

==Voci correlate==

*[[Sarcoma]]

*[[Endotelio]]

*[[Istogenesi]]

*[[Carcinoma basocellulare]]

== Altri progetti ==

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== Collegamenti esterni ==

* {{ThesaurusCollegamenti BNCFesterni}}

{{Controllo di autorità}}

{{Portale|medicina}}