Sindrome dell'orecchio rosso: differenze tra le versioni

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[[File:Red_ear_syndrome_2.jpg|thumb|A sinistra un orecchio colpito dalla sindrome dell'orecchio rosso]]

{{S|medicina}}

La '''sindrome dell'orecchio rosso''' o '''eritromelalgia auricolare''' è una rara sindrome dolorosa che può colpire uno dei due orecchi dell'uomo, più raramente entrambi.<ref name="Loeb2000">{{citeCita booklibro|authorautore=Carlo Loeb|titletitolo=Neurologia diagnostica|url=http://books.google.com/books?id=ijsEy1iylCkC&pg=PA21|datedata=1º Marchmarzo 2000|publishereditore=Springer Science & Business Media|isbn=978-88-470-0084-1|pagesp=21–21}}</ref>

Venne per la prima volta descritta nel 1996 da Lance.<ref name="urlSindrome dell’orecchio rosso.">{{Cita web |url= http://www.ejpd.com/it/riviste/riviste-2/item/1392 |titolo= Sindrome dell’orecchio rosso. |editore= www.ejpd.com |accesso= 17 maggio 2016 |dataarchivio= 1 giugno 2016 |urlarchivio= https://web.archive.org/web/20160601174815/http://www.ejpd.com/it/riviste/riviste-2/item/1392 |urlmorto= sì }}</ref><ref name="pmid8797453">{{Cita pubblicazione|autore= Lance JW |titolo= The red ear syndrome |url= https://archive.org/details/sim_neurology_1996-09_47_3/page/617 |rivista= Neurology |volume= 47 |numero= 3 |pp= 617-20 |anno= 1996 |pmid= 8797453 }}</ref>La possibilità di contrarre la sindrome è circa dello 0,0000012% e precisamente non è ancora nota la precisa causa della sindrome stessa. Il tasso di morte procurato dalla sindrome è per niente elevato, si contano infatti solo pochi decessi, 20 in tutto, probabilmente legati alla sindrome negli Stati Uniti. Non esiste un vero studio clinico ma ne sono stati effettuati alcuni negli Stati Uniti di cui alcuni ancora in corso e alcuni in Canada.

In letteratura scientifica sono descritti ad oggi circa 102 pazienti, di cui alcuni casi negli Stati Uniti che hanno provocato il decesso dei pazienti,i casi sono in rapporto tra maschi e femmine di 1:1,25 con un'età media di esordio di 44 anni, con una vasta gamma di età di esordio: da 4 a 92 anni.<ref name="pmid24093332">{{Cita pubblicazione|autore= Lambru G, Miller S, Matharu MS |titolo= The red ear syndrome |rivista= J Headache Pain |volume= 14 |p= 83 |anno= 2013 |pmid= 24093332 | pmc = 3850925 | doi = 10.1186/1129-2377-14-83 }}</ref>

La sindrome dell'orecchio rosso è una rara sindrome dolorosa che può colpire uno dei due orecchi dell'uomo.<ref name="Loeb2000">{{cite book|author=Carlo Loeb|title=Neurologia diagnostica|url=http://books.google.com/books?id=ijsEy1iylCkC&pg=PA21|date=1 March 2000|publisher=Springer Science & Business Media|isbn=978-88-470-0084-1|pages=21–}}</ref>

Venne per la prima volta descritta da Lance.<ref name="urlSindrome dell’orecchio rosso.">{{cite web | url = http://www.ejpd.com/it/riviste/riviste-2/item/1392 | title = Sindrome dell’orecchio rosso. | publisher = www.ejpd.com | language = it}}</ref>

Dei 101 pazienti noti solamente 4 finora erano afflitti dalla sindrome da ambedue i lati, di cui solo uno europeo, più precisamente in Italia.

== Epidemiologia ==

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La maggior parte dei casi noti finora si sono verificati negli Stati Uniti, ben 89.

In Europa sono stati solamente 6 i casi e si sono verificati in Francia,Germania, Spagna ed 1 in Italia

I restanti 7 casi si sono verificati in Canada.

== Patogenesi ==

La sindrome è classificata nel gruppo delle [[Nevralgia del trigemino|cefalee trigeminali autonomiche]] (TAC)s, con le quali può coesistere o esserne secondaria.

Infatti, la sindrome è strettamente legata ad episodi di cefalea primaria; inoltre, l'orecchio rosso è caratteristico dell'emicrania nei pazienti pediatrici, similmente all'[[osmofobia]] e all'[[allodinia]].<ref name="La sindrome dell’orecchio rosso" />

La sua origine è sconosciuta, spesso si osserva un'associazione con la [[spondilolistesi]] in C2-C3, è anche associata alla [[sindrome di Costen,]], o alla nevralgia del [[nervo glossofaringeo]] o all'[[emicrania]].<ref name="Loeb2000" />

Questa sindrome patogeneticamente sembra possa ricondursi al rilascio senso [[antidromico]] di [[peptide|peptidi]] vasodilatatori dai terminali afferenti del nervo in risposta ad una irritazione della radice nervosa C3.<ref name="La sindrome dell’orecchio rosso" />

Tra i fattori scatenanti la sindrome è stato segnalato come l'assunzione del succo di arancia sia un fattore scatenante.<ref name="pmid25303997">{{Cita pubblicazione|autore= Chan CC, Ghosh S |titolo= Red ear syndrome precipitated by a dietary trigger: a case report |rivista= J Med Case Rep |volume= 8 |p= 338 |anno= 2014 |pmid= 25303997 | pmc = 4196464 | doi = 10.1186/1752-1947-8-338 }}</ref>

== Sintomatologia ==

La sindrome provoca crisi di grave dolore urente di tipo [[ascesso|ascessuale]] con calore alad un padiglione auricolare o ad entrambi, l'orecchio che appare arrossato e caldo. La sintomatologia è spesso scatenata dalla masticazione o da manipolazioni meccaniche da contatto come lo sforzo, il calore o dallafreddo, masticazionelo stress, i movimenti del collo e il lavaggio o spazzolatura dei capelli.<ref name="pmid25303997" />

I sintomi possono manifestarsi anche con [[iperacusia]], intermittente [[tinnito]] e difficoltà uditive soggettive.

== Terapia ==

La durata delle crisi è di secondi o ore, mentre la frequenza può variare da più volte al giorno a pochi episodi annui.

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Nel 10% dei casi segnalati, la sindrome ha preceduto l'insorgenza di un attacco di emicrania dolorosa.<ref name="pmid25303997" />

== Diagnosi differenzialeTerapia ==

Tra i farmaci comunemente utilizzati per il trattamento della sindrome vi sono: il [[gabapentin]], l'[[amitriptilina]], il [[propranololo]], la [[flunarizina]], i [[FANS]] e il blocco antalgico dello stesso lato della radice nervosa C2-C3.<ref name="La sindrome dell’orecchio rosso">{{cita|La sindrome dell’orecchio rosso|Ilaria De Cilis La sindrome dell’orecchio rosso p.3}}.</ref>

La sindrome è classificata nel gruppo delle [[Nevralgia del trigemino|cefalee trigeminali autonomiche]].

Anche la [[metisergide]] o l'applicazione di un impacco freddo e [[imipramina]] si sono mostrati utili.<ref name="pmid25303997" />

La sua origine è sconosciuta, spesso si osserva un'associazione con la [[spondilolistesi]] in C2-C3, è anche associata alla [[sindrome di Costen,]] o alla nevralgia del [[nervo glossofaringeo]] o all'[[emicrania]].<ref name="Loeb2000" />

==Note==

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==Bibliografia==

*{{cite journalCita pubblicazione| author autore= Raieli V, Compagno A, D'Amelio M | title titolo= Red Ear Syndrome | journal rivista= Curr Pain Headache Rep | volume = 20 | issue numero= 3 | pages p= 19 | year anno= 2016 | id pmid= PMID 26879877 | doi = 10.1007/s11916-016-0547-y | url = | issn = }}

*{{cite journalCita pubblicazione| author autore= Wollina U | title titolo= Three orphans one should know: red scalp, red ear and red scrotum syndrome | journal rivista= J Eur Acad Dermatol Venereol | volume = | issue = | pages = | year anno= 2015 | id pmid= PMID 26515581 | doi = 10.1111/jdv.13474 | url = | issn = }}

*{{Cita pubblicazione|autore= Lai TH, Cheng YC |titolo= Red ear syndrome |rivista= Acta Neurol Taiwan |volume= 23 |numero= 2 |pp= 78-9 |anno= 2014 |pmid= 26035925 }}

==Voci correlateAltri progetti ==

{{interprogetto}}

*[[Sindrome dello scalpo rosso]]

*[[Sindrome dello scroto rosso]]

== Collegamenti esterni ==

*{{citeCita web | url = http://www.cefalea.it/pdf/gsiiolrvgiaa/cefaleetoday66.pdf | title titolo= La sindrome dell’orecchio rosso | author autore= Ilaria De Cillis |editore= publisherwww.cefalea.it |accesso= 17 maggio 2016 |urlarchivio= https://web.archive.org/web/20160604202806/http://www.cefalea.it/pdf/gsiiolrvgiaa/cefaleetoday66.pdf |dataarchivio= language4 giugno 2016 |urlmorto= itsì }}

{{Portale|Biologiabiologia|medicina}}

[[Categoria:Malattie rare]]