Malattia di Devic: differenze tra le versioni

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{{Disclaimer|medico}}

{{Malattia

{{Infobox malattia

|Nome=Malattia di Devic

|RaraIT={{formatnum:0413410}}

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|Didascalia=

|Sinonimo1='''Neuromielite ottica'''|Sinonimo2='''Sindrome di Devic'''|Sinonimo3='''NMO'''|...

|Eponimo1=[[Eugène Devic]]|Eponimo2=|...

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==Definizione e patogenesi==

Benché le lesioni tipiche della malattia di Devic somiglino a quelle osservate nella [[sclerosi multipla]], queste due entità devono essere distinte da un punto di vista [[patogenesi|patogenetico]], [[anatomia patologica|anatomo-patologico]],<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, ''et al.'' |titolo=A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic's neuromyelitis optica |url=https://archive.org/details/sim_brain_2002-07_125_7/page/1450 |rivista=Brain |volume=125 |numero=Pt 7 |paginepp=1450–611450-61 |anno=2002 |pmid=12076996 |doi=10.1093/brain/awf151}}</ref> [[quadro clinico|clinico]] e [[prognosi|prognostico]]-[[terapia|terapeutico]].<ref name=Pittock>{{Cita pubblicazione |autore=Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA |titolo=Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression |rivista=Arch. Neurol. |volume=63 |numero=7 |paginepp=964–8964-8 |anno=2006 |pmid=16831965 |doi=10.1001/archneur.63.7.964|url=http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/full/63/7/964}}</ref> Infatti, la malattia di Devic si caratterizza per la presenza nel siero dei pazienti di [[auto-anticorpi]] diretti contro l'[[acquaporina]] 4 (chiamati per questo anticorpi anti-NMO), [[proteina]] espressa dagli [[astrociti]].<ref name=JExpMed2005>{{Cita pubblicazione |autore=Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR |titolo=IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel |rivista=J. Exp. Med. |volume=202 |numero=4 |paginepp=473–7473-7 |anno=2005 |pmid=16087714 |doi=10.1084/jem.20050304|url=http://www.jem.org/cgi/content/full/202/4/473}}</ref> Inoltre, differentemente dalla [[sclerosi multipla]] in cui le lesioni possono essere presenti in qualsiasi porzione del [[sistema nervoso centrale]], le lesioni in corso di malattia di Devic si concentrano nel [[nervo ottico]] e lungo il [[midollo spinale]], caratterizzando un tipico corredo clinico composto da una grave compromissione del [[visus]], talora da [[tetra-paraparesi|paresi]], da disturbi della sensibilità e da perdita del controllo [[sfinteri]]ale.<ref>{{Cita web |url=httphttps://www.mayoclinic.org/devics-disease/symptoms.html |autore=Mayo Clinic|titolo=Devic's Disease Symptoms|accesso=11 marzo 2008}}</ref>

==Diagnosi==

Per la diagnosi è indispensabile accertare il coinvolgimento del [[nervo ottico]] e del [[midollo spinale]]. La diagnosi viene inoltre supportata dalla contemporanea presenza di anticorpi anti-acquaporina 4 nel siero dei pazienti, da lesioni midollari indagate con immagini di [[imaging a risonanza magnetica|risonanza magnetica]] T2 pesate che si estendono per più di 3 segmenti [[vertebra]]li e da un coinvolgimento [[encefalo|encefalico]] atipico per la [[sclerosi multipla]]<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG |titolo=Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica |rivista=Neurology |volume=66 |numero=10 |paginepp=1485–91485-9 |anno=2006 |pmid=16717206 |doi=10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74}}</ref>

==Terapia==

La terapia dell'attacco acuto si avvale di alte dosi di [[glucocorticoidi di sintesi]] e talora di [[plasmaferesi]]. Una terapia di prevenzione può avvalersi dell'uso di farmaci immunosoppressivi quali il [[rituximab]],<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Matiello M, Jacob A, Wingerchuk DM, Weinshenker BG |titolo=Neuromyelitis optica |rivista=Curr. Opin. Neurol. |volume=20 |numero=3 |paginepp=255–60255-60 |anno=2007 |pmid=17495617 |doi=10.1097/WCO.0b013e32814f1c6b}}</ref>, l'[[inebilizumab]], il [[mitoxantrone]], l'[[azatioprina]], il [[micofenolato mofetile]] in varia combinazione con corticosteroidi.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Lincoff N, ''et al.'' |titolo=Study of mitoxantrone for the treatment of recurrent neuromyelitis optica (Devic disease) |rivista=Arch. Neurol. |volume=63 |numero=7 |paginepp=957–63957-63 |anno=2006 |pmid=16831964 |doi=10.1001/archneur.63.7.957|url=http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/full/63/7/957}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione |autore=Watanabe S, Misu T, Miyazawa I, ''et al.'' |titolo=Low-dose corticosteroids reduce relapses in neuromyelitis optica: a retrospective analysis |rivista= Multiple Sclerosis|volume= 13|paginep= 968|anno=2007 |pmid=17623727|doi=10.1177/1352458507077189}}</ref> Inoltre, come la [[sclerosi multipla]], la malattia di Devic è responsiva al [[glatiramer acetato]].<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Gartzen K, Limmroth V, Putzki N |titolo=Relapsing neuromyelitis optica responsive to glatiramer acetate treatment |rivista=Eur. J. Neurol. |volume=14 |numero=6 |paginepp=e12–3 |anno=2007 |pmid=17539924 |doi=10.1111/j.1468-1331.2007.01807.x}}</ref>

==Note==

<references/>

==Bibliografia==

*{{cita libro|autore=C. Loeb, E. Favale|titolo=Neurologia di Fazio Loeb|città=Roma|anno=2003|ISBN=88-87753-73-3|editore=Società Editrice Universo}}

*{{cita libro|autore=B. Bergamasco, R. Mutani|titolo=La neurologia di Bergamini|città=Torino|anno=2007|ISBN=88-8239-120-5|editore=Cortina}}

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{{Portale|medicina|neuroscienze}}

[[Categoria:Malattie autoimmuni|Devic]]

[[Categoria:Malattie demielinizzanti|Devic]]