Angiosarcoma: differenze tra le versioni
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L<nowiki>'</nowiki>'''angiosarcoma''', o '''emoangiosarcoma''', o '''emoangioendotelioma maligno''' è un sottotipo di [[sarcoma]] e consiste in un [[tumore]] maligno dell'[[endotelio]]. L'angiosarcoma è un termine generale che in realtà comprende diverse patologie per cui in taluni studi si parla di angiosarcomi come "famiglia" di tumori endoteliali, comprendente il [[linfoangiosarcoma]] ed il [[glomangiosarcoma]].
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== Ipotesi su cause e fattori di rischio ==
Si suppone perciò che la sua insorgenza possa essere gravemente favorita da significativa esposizione al cloruro di vinile monomero (in particolare nella produzione del suo [[polimero]] [[Cloruro di polivinile|PVC]], del quale si sospetta un'inquietante pericolosità perché utilizzato nell'impiantistica idraulica civile e, insieme al [[polietilene]], nel confezionamento alimentare), ma anche all'[[arsenico]] (attraverso l'uso in [[agricoltura]] ed il residuo in alimenti) o al [[radioattività|radioattivo]] [[diossido di torio]] (contenuto nel [[Thorotrast]], una volta usato in [[radiologia]] come [[mezzo di contrasto]]); anche le [[radiazione|radiazioni]] sono considerate fattore altamente influente, se non come causa iniziale, almeno nella accelerazione del male. Per questo anche la [[radioterapia]] è considerata fra le possibili cause dell'insorgenza della [[malattia]].
In alcuni casi si ritiene che l'angiosarcoma possa svilupparsi per precedenti interventi chirurgici di natura [[oncologia|oncologica]], ad esempio dopo [[mastectomia]] effettuata per altri generi di tumore, mentre per altri interventi non oncologici l'eventualità di una correlazione è considerata ancora non del tutto provata (nel [[2002]] erano noti solo 12 casi dopo [[Trapianto di organi|trapianto]] di [[rene]]).
L'insorgenza di angiosarcoma come degenerazione di altre forme tumorali benigne dell'apparato vascolare, è considerata un'ulteriore eccezionalità nella già rarefatta storia di questa patologia e se ne conoscono solo una ventina di casi.
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L'angiosarcoma si forma in genere nei tessuti molli e nella [[pelle]], ma vi sono casi di sviluppo nelle [[osso|ossa]], nel [[fegato]], nella [[milza]], o anche nel [[cuore]]; per quanto oggetto di studio, non risultano ad oggi relazioni fra gli angiosarcomi ed altri tipi di tumore dei tessuti molli. In particolare, nel caso di affezione del seno, non si ha nozione di eventuale relazione col [[carcinoma]] della mammella, per quanto siano noti diversi casi di errori [[diagnosi|diagnostici]] dovuti ad alcune similarità di effetti. Sebbene ulteriormente eccezionale, l'argiosarcoma può colpire anche la mammella maschile.
La sua [[mortalità]] è estremamente elevata: una tempestiva scoperta potrebbe scongiurare [[prognosi]] infauste, ma la natura stessa del tumore, che si rivela solo a stadi avanzati, è quasi sempre di ostacolo al rapido riconoscimento del suo sviluppo, che in genere non è accompagnato da [[sintomatologia]] significativa. Ad esempio, per le donne, l'angiosarcoma della [[mammella]] sfugge alla [[palpazione]] sino ad uno sviluppo ormai eccessivo, ed anche negli esami di ''routine'' è difficile distinguere tempestivamente le formazioni filamentose dalle simili formazioni innocue che vi si sviluppano ordinariamente.
Lo sviluppo della patologia e la sua diffusione nel corpo sono in genere molto rapidi.
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Il decorso della malattia comprende in genere vasti fenomeni [[emorragia|emorragici]], in particolare nella forma dell'[[emorragia interna]], con frequenti ristagni.
A causa del particolare tipo di danni provocati, il decorso è in genere gravemente [[dolore|doloroso]] e deve essere accompagnato da opportuna [[terapia del dolore]] e da appropriati conforti [[psicologia|psicologici]] (è di grande importanza una costante presenza dei familiari).
L'assistenza clinica è nella maggior parte dei casi necessariamente [[ospedale|ospedaliera]] per le possibili sovrapposizioni di complicanze e per una soddisfacente sedazione del dolore, rendendo sconsigliabile quella domiciliare nelle fasi acute.
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==Le cure e le ricerche==
Considerata la rarità di questa patologia, é consigliabile che il paziente si rivolga in un centro ad alta specializzazione in [[Sarcoma]] .
La cura dell'angiosarcoma si fonda principalmente sulla radioterapia e sulla [[chemioterapia]]. Si discute sull'opportunità della radioterapia, dato che l'[[irradiazione]] è considerata un fattore favorente, se non proprio la causa della malattia, e che i risultati ottenuti potrebbero essere annullati dall'eventuale insorgenza di nuovi focolai.
La chemioterapia (i cui protocolli sono ovviamente da tarare caso per caso) è in genere basata, nei casi più comuni, su derivati dell'[[adriamicina]] (e con [[bifosfonati]] per contrastare l'osteolisi). La risposta alle terapie è sconfortantemente bassa, anche a causa del peso degli effetti collaterali dei trattamenti, aggravati da frequente condizione anemica e trombocitopenica.
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==Effetti psicologici indotti==
Come per molte patologie tumorali a prognosi infausta, anche per l'angiosarcoma si registrano effetti in qualche misura classificabili sulla [[psiche]] del paziente.
Particolare attenzione, preferibilmente seguita da uno specialista, va rivolta a questi pazienti, cui il costante e progressivo disfacimento strutturale e funzionale degli organi e degli apparati causa una gamma di reazioni molto varie che possono andare dalla demotivazione passiva alla costruzione di una [[personalità]] dissociata, con sintomi [[schizofrenia|schizoidi]], non senza plausibile relazione con gli andamenti spesso altalenanti del male.
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Pur essendo il più comune tra i sarcomi della mammella, è una neoplasia rara, costituendo meno dell'1% dei carcinomi mammari. Origina dall'endotelio dei vasi sanguigni e può essere primitivo o secondario a pregressa radioterapia mammaria (più frequente). Tra il 6 e il 12% degli angiosarcomi mammari sono diagnosticati durante la gravidanza o immediatamente dopo, suggerendo un ruolo ormonale.
La diagnosi è istologica, essendo la mammografia poco sensibile per questo sottotipo. Per tale ragione la presentazione clinica più frequente è quella di una massa palpabile, spesso >4
La terapia è eminentemente chirurgica, più spesso mastectomia totale. Non c'è indicazione alla biopsia del linfonodo sentinella né alla dissezione ascellare: la disseminazione per via ematica è la regola. La radioterapia ha poche indicazioni. La chemioterapia si è dimostrata migliorare la sopravvivenza nelle lesioni di alto grado e negli stadi metastatici.
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*[[Sarcoma]]
*[[Endotelio]]
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==Bibliografia specialistica==
* Amo Y, Masuzawa M, Hamada Y, Katsuoka K: ''Serum concentrations of vascular endothelial growth factor-D in angiosarcoma patients''. Br J Dermatol 2004 Jan
* Ben-Haim M, Roayaie S, Ye MQ, Thung SN, Emre S, Fishbein TA, Sheiner PM, Miller CM, Schwartz ME. ''Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: resection or transplantation, which and when?'' Liver Transpl Surg. 1999 Nov
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