La seconda causa è detta ''disomia uniparentale'' cioè quando illa coppia dei cromosomacromosomi 15 non è più compostocomposta dallada parteun maternamembro piùcon quellamateriale paternamaterno e da uno con materiale paterno bensì da 2 partimembri maternematerni o paternepaterni, perdendo di conseguenza tutto il patrimonio genetico di quellotipo paterno o materno mancante. Nel caso di questa sindrome, è il cromosoma 15 materno ad essere presente in duplice copia, mentre se si avesse una duplice copia del cromosoma 15 paterno, allora si avrebbe la [[sindrome di Angelman]].
