Osteogenesi imperfetta: differenze tra le versioni

Versione delle 12:24, 21 apr 2020

Versione delle 10:07, 28 apr 2020

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Attualmente se ne conoscono otto tipi varianti a diversa gravità; i quattro tipi storicamente noti sono:

* Tipo IIII: ritardo di accrescimento nel 50%, [[Frattura (medicina)|fratture]] ossee; [[cifosi]] e [[scoliosi]] con iperestensibilità articolare, [[Sclera|sclere]] bluastre e perdita dell'udito sia a difetto neuro-sensoriale che a causa di anomalie ossee dell'orecchio medio e interno. In certi casi si associa a [[dentinogenesi imperfetta]].

* Tipo II: è costantemente fatale durante la vita intrauterina o nel periodo perinatale. Accentuatissima fragilità ossea con fratture multiple che si manifestano quando il feto è ancora in utero. Finora c'è un solo caso documentato di bambino sopravvissuto al parto.

* Tipo IIIIV: fratture alla nascita con deformazioni progressive degli arti e cifoscoliosi, sclere normali, bassa statura, dentinogenesi imperfetta comune.

* Tipo IVI: la forma clinicamente meno grave, con statura normale o poco ridotta, fragilità ossea lieve o moderata, fratture postnatali, sclere normali, udito normale, deformità variabili. In certi casi si associa a [[dentinogenesi imperfetta]].

==Terapia==