La causa della malattia è da riscontrasi, probabilmente, in un agente patogeno, localizzato in gola, che causa una [[faringotonsillite]]: dalo [[Streptococcus pyogenes|streptococco di tipo A]]. cheSe questa non viene curata adeguatamente il rischio di contrarre la malattia aumenta, vi è inoltre una maggiore predisposizione familiare in alcuni soggetti.<ref>{{cita libro | cognome= Braunwald| nome= Eugene | coautori=| titolo= Malattie del cuore (7a edizione) pag 2093| editore= Elsevier Masson| città= Milano| anno= [[2007]]| id= ISBN 978-88-214-2987-3}}</ref> Per quanto riguarda le manifestazioni della malattiapatologia esse sono dovute alla flogosi del tessuto valvolare, che comporta una diminuzione delle capacità della [[valvola cardiaca]] ([[insufficienza valvolare]]) chee infineun comportaaumento undella sovraccarico[[chemiotassi]] didei [[linfocita|linfociti]] verso essa<ref name="Gatta">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Robert S. Kosanke S. Terrence Dunn | autorelink = | anno = [[2001]]| mese = | titolo = Pathogenic mechanism in rheumatic carditis: Focus on valvolar endothelium| rivista =J infect Dis | volume = 183| pagine =507| doi = |}}</ref>.