Angioedema ereditario: differenze tra le versioni

Versione delle 20:22, 9 feb 2011

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Spesso, la malattia rimane a lungo non diagnosticata, poiché i suoi sintomi assomigliano a quelli di malattie più frequenti, quali un’allergia o una colica intestinale. La mancanza di risposta dell’edema agli [[antistaminici]] o ai [[preparati cortisonici]] fornisce un importante segno che permette di distinguere la malattia dalle reazioni allergiche. La diagnosi di HAE è difficile, soprattutto nei pazienti in cui compaiono esclusivamente attacchi gastrointestinali. In questi casi, accanto alla dimostrazione della presenza di una storia familiare, solo un esame di laboratorio può mettere in evidenza con precisione la malattia. Nel 2008 è stato pubblicato l’International Consensus Algorithm for the Diagnosis, Therapy and Management of HAE, un documento che ha aggiornato l’algoritmo canadese del 2003 per la diagnosi di HAE. Gli esperti concordano che uno qualunque dei seguenti segni, sintomi o storia clinica possa indurre al sospetto di una diagnosi di HAE:

•* Angioedema ricorrente, non puntato, non pruriginoso senza orticaria;

•* Episodi ricorrenti di crampi e dolore addominale che mimano un addome acuto;

•* Angioedema che non risponde in modo marcato ad antistaminici e/o corticosteroidi

•* Angioedema che perdura più a lungo di 24 ore;

•* Edema laringeo;

•* Storia di sintomi simili in parenti o diagnosi di HAE in un membro della famiglia.

In caso di sospetto di HAE l’international Consensus Algorithm raccomanda uno screening di laboratorio con:

•* C4 sierico;

•* Proteina antigenica C1-INH

I livelli di C4 tendono a ridursi nel periodo tra gli attacchi in quasi tutti i soggetti affetti da HAE.

Se i livelli di C4 sono ridotti, la proteina C1-INH e la sua funzionalità possono contribuire a confermare la diagnosi di HAE.