Peliosi epatica: differenze tra le versioni

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{{Infobox malattia |Nome=Peliosi epatica |Immagine= |Width= |Didascalia= |RaraIT= |ICD9={{ICD9|573.3}} |ICD10={{ICD10|K|76|4|K|70}} |Sinonimo1= |Sinonimo2= |... |Eponimo1=|Eponimo2=|... }}

La '''peliosi epatica''' è una rara condizione vascolare caratterizzata da cavità multiple ripiene di sangue distribuite casualmente in tutto il fegato. La dimensione delle cavità varia da pochi millimetri fino a 3 cm. di diametro.<ref name="marvin">{{Cita libro | cognome = Sleisenger | nome = Marvin | titolo = Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease | editore = W.B. Saunders Company | città = Philadelphia | anno = 2006 |id=ISBN 1416002456 }} Chapter 80</ref> Nel passato questa condizione poteva essere considerata una semplice curiosità istologica, occasionalmente riscontrata nel corso di autopsie.Tuttavia è divenuta sempre più frequente ed è stata associata ad un ampio spettro di condizioni che vanno dall' [[AIDS]] all'uso di [[steroidi anabolizzanti]]. Occasionalmente pare anche interessare la [[milza]], i [[linfonodi]], i [[polmoni]], il [[rene]], la [[ghiandola surrenale]], il [[midollo osseo]] ed altre parti del tratto gastro-intestinale.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Ichijima K, Kobashi Y, Yamabe H, Fujii Y, Inoue Y |titolo=Peliosis hepatis. An unusual case involving multiple organs |rivista=Acta Pathol. Jpn. |volume=30 |numero=1 |pagine=109–20 |anno=1980 |pmidid=PMID 7361545}}</ref> Il termine corretto deriva dal greco pelios, cioè scolorito, anemico per il sangue fuoriuscito dai vasi, livido<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0057%3Aentry%3D%2380479 |titolo=Henry George Liddell, Robert Scott, A Greek-English Lexicon |accesso=11 giugno 2007 |formato= |opera=}}</ref> e dal termine latino (nel caso genitivo) hepatis,<ref>{{Cita web |url=http://www.perseus.tufts.edu/cgi-bin/ptext?doc=Perseus%3Atext%3A1999.04.0059%3Aentry%3D%2320439 |titolo=Charlton T. Lewis, Charles Short, A Latin Dictionary |accesso=2 luglio 2007 |formato= |opera=}}</ref>) a sua volta derivato dal greco hepar, che significa fegato.

==Fisiopatologia==

La [[patogenesi]] della peliosi epatica è sconosciuta. Ci sono diverse [[ipotesi]] al riguardo. Alcuni ritengono che essa derivi da un danno epiteliale a carico dei sinusoidi epatici<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Gushiken FC |titolo=Peliosis hepatis after treatment with 2-chloro-3'-deoxyadenosine |rivista=South. Med. J. |volume=93 |numero=6 |pagine=625–6 |anno=2000 |pmidid=PMID 10881786}}</ref> determinante un aumento della pressione sanguigna a livello sinusoidale, verosimilmente a causa della ostruzione al deflusso del sangue dal fegato, altri Autori che sia conseguenza di una [[necrosi]] epatocellulare.<ref name="marvin"/>

Due modelli morfologici di peliosi epatica sono stati descritti da Yanoff and Rawson.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=YANOFF M, RAWSON AJ |titolo=PELIOSIS HEPATIS. AN ANATOMIC STUDY WITH DEMONSTRATION OF TWO VARIETIES |rivista=Archives of pathology |volume=77 |numero= |pagine=159–65 |anno=1964 |pmidid=PMID 14088761}}</ref> Nel tipo '''flebatico''', le cavità contenenti sangue sono rivestite da [[endotelio]] e sono associate ad una dilatazione di tipo aneurismatico della vena centrale; nel tipo '''parenchimale''' invece gli spazi non hanno alcun rivestimento endoteliale e di solito sono associati a necrosi emorragica [[parenchima|parenchimale]]. Secondo altri Autori in realtà entrambi i modelli farebbero parte di un processo continuo, che verosimilmente prende origine dalla necrosi focale del parenchima epatico, come si osserva nel tipo parenchimale, e procede quindi con la formazione di pareti [[fibrosi|fibrose]] e rivestimento endoteliale attorno alle [[emorragie]],come osservato nel tipo flebatico. Si possono inoltre associare [[fibrosi]], [[cirrosi]] e noduli di rigenerazione.

In caso di peliosi associata ad infezione da Bartonella, utilizzando la colorazione ematossilina-eosina all'interno delle dilatazioni cistiche è possibile far risaltare i tipici spazi lacunari, i sinusoidi dilatati e trombi in parte organizzati. Capillari dilatati, cellule infiammatorie ed accumuli di materiale granulare purpurico sembrano frapporsi e separare gli spazi peliotici dal circostante parenchima epatico. le medesime lesioni possono essere osservate a carico della milza.<ref>{{cita libro|cognome=Carosi|nome=G.|coautori=Pauluzzi S. |titolo=Malattie Infettive|ed=8|editore=Piccin|città= Padova|anno=2007|id=ISBN: 978-88-299-1844-7 |}}</ref>. Ricorrendo invece alla colorazione di Warthin-Starry è possibile identificare ammassi di batteri allungati, ramificati o disposti a forma di catenelle, che corrispondono al materiale granulare purpurico evidenziabile con la colorazione ematossilina-eosina.<ref>{{cita libro|cognome=Carosi|nome=G.|coautori=Pauluzzi S. |titolo=Malattie Infettive|ed=8|editore=Piccin|città= Padova|anno=2007|id=ISBN: 978-88-299-1844-7 |}}</ref>

== Malattie associate ==

*'''Infezioni:''' [[HIV]], peliosi bacillare (causata da batteri del genere ''[[Bartonella]]'', batteri responsabili della [[malattia da graffio di gatto]] che sono identificabili istologicamente nelle aree adiacenti le lesioni peliotiche<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Koehler JE, Sanchez MA, Garrido CS, Whitfeld MJ, Chen FM, Berger TG, Rodriguez-Barradas MC, LeBoit PE, Tappero JW |titolo=Molecular epidemiology of bartonella infections in patients with bacillary angiomatosis-peliosis |rivista=N. Engl. J. Med. |volume=337 |numero=26 |pagine=1876–83 |anno=1997 |pmidid=PMID 9407154 |doi=10.1056/NEJM199712253372603}}</ref>), ''[[Staphylococcus aureus]]''<ref>{{Cita pubblicazione |doi=10.1056/NEJM199012063232302 |autore=Perkocha LA, Geaghan SM, Yen TS, Nishimura SL, Chan SP, Garcia-Kennedy R, Honda G, Stoloff AC, Klein HZ, Goldman RL |titolo=Clinical and pathological features of bacillary peliosis hepatis in association with human immunodeficiency virus infection |rivista=N. Engl. J. Med. |volume=323 |numero=23 |pagine=1581–6 |anno=1990 |pmidid=PMID 2233946}}</ref>

*'''Malattie croniche:''' Stadio finale della [[insufficienza renale]], [[Kwashiorkor]], [[tubercolosi]] ed altre infezioni croniche.

*'''Malattie neoplastiche:''' [[Gammopatia Monoclonale]] ([[mieloma multiplo]] e [[macroglobulinemia di Waldenström]], [[Morbo di Hodgkin]], [[istiocitosi maligna]], [[seminoma]], [[adenoma epatocellulare]] ed [[epatocarcinoma]],<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Haboubi NY, Ali HH, Whitwell HL, Ackrill P |titolo=Role of endothelial cell injury in the spectrum of azathioprine-induced liver disease after renal transplant: light microscopy and ultrastructural observations |rivista=Am. J. Gastroenterol. |volume=83 |numero=3 |pagine=256–61 |anno=1988 |pmidid=PMID 3278593}}</ref>

* '''Trapianto renale:''' Può essere riscontrata in circa il 20% dei pazienti, verosimilmente correlata all'uso di azatioprina o ciclosporinaed ed essere associata con un rischio aumentato di rigetto del trapianto.<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Izumi S, Nishiuchi M, Kameda Y, Nagano S, Fukunishi T, Kohro T, Shinji Y |titolo=Laparoscopic study of peliosis hepatis and nodular transformation of the liver before and after renal transplantation: natural history and aetiology in follow-up cases |rivista=J. Hepatol. |volume=20 |numero=1 |pagine=129–37 |anno=1994 |pmidid=PMID 8201214 |doi=10.1016/S0168-8278(05)80479-9}}</ref><ref>{{Cita pubblicazione |autore=Cavalcanti R, Pol S, Carnot F, Campos H, Degott C, Driss F, Legendre C, Kreis H |titolo=Impact and evolution of peliosis hepatis in renal transplant recipients |rivista=Transplantation |volume=58 |numero=3 |pagine=315–6 |anno=1994 |pmidid=PMID 8053054}}</ref>

*'''Farmaci e tossine:''' [[Corticosteroidi]], [[androgeni]], [[azatioprina]], [[tamoxifene]]<ref>{{Cita libro | cognome = Goldman | nome = Lee | titolo = Cecil Textbook of Medicine -- 2-Volume Set, Text with Continually Updated Online Reference | editore = W.B. Saunders Company | città = Philadelphia | anno = 2003 | id=ISBN 0721645631 }}</ref>