Cofattore molibdeno: differenze tra le versioni

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== Biosintesi del cofattore molibdeno ==

[[Immagine:Biosintesi del cofattore molibdeno.png|thumb|500px|rightupright=2.3|Principali passaggi della biosintesi del cofattore molibdeno. In blu sono riportate le proteine coinvolte nella biosintesi batterica, mentre in rosa sono mostrate le proteine analoghe umane.]]

La biosintesi del cofattore molibdeno (Moco) segue un'antica e onnipresente sequenza di reazioni che portano all'attivazione biochimica del molibdeno. Difetti genetici nella via biosintetica del Moco per l'uomo causano forti anormalità neurologiche e morte nella prima infanzia. In totale più di 10 geni sono coinvolti in tale biosintesi, e le corrispondenti proteine sono state trovate altamente conservate in vari organismi.

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Le analoghe proteine umane a MoaA e MoaC sono conosciute come MOCS1A e MOCS1B, rispettivamente<ref name=autogenerato1 />.

[[Immagine:Formazione del precursore Z dalla guanosina.png|thumb|1000pxupright=4.5|center|Biosintesi del precursore Z partendo dal [[GTP]]. Il carbonio aldeidico è trasferito come formile tra due carboni del ribosio. Il precursore Z è mostrato nella sua forma di tetraidropirano e nel prodotto idratato]]

=== Inserzione di zolfo e formazione di MPT ===

[[Immagine:Inserzione di zolfo e formazione di MPT.png|thumb|600px|rightupright=2.7|La formazione della [[molibdopterina]] avviene tramite il trasferimento di due atomi di zolfo al precursore Z dalla subunità tiocarbocilata MoaD (in blu) della MPT sintasi. Il precursore Z (in rosa) è legato alla subunità MoaE e non si dissocia fino a completa conversione a MPT in due passaggi successivi. MoaD è in grado di staccarsi dalla MoaE (in verde) e formare un complesso con MoeB (in arancio) per la rigenerazione, consumando una molecola di [[Adenosina trifosfato|ATP]]. ]]

Per la formazione della [[molibdopterina]] (MPT) 2 atomi di [[zolfo]] sono incorporati nel precursore Z in una reazione catalizzata dalla '''[[MPT sintasi]]'''<ref>{{Cita pubblicazione| issn = 0021-9258| volume = 268| numero = 18| pagine = 13506-13509| cognome = Pitterle| nome = D M| coautori = J L Johnson, K V Rajagopalan| titolo = In vitro synthesis of molybdopterin from precursor Z using purified converting factor. Role of protein-bound sulfur in formation of the dithiolene| rivista = The Journal of biological chemistry| data=25 giugno 1993}}</ref>.

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Negli eucarioti, proteine simili alla MogA e MoeA sono fuse insieme in una singola catena polipeptitica. Nell'uomo la [[gefirina]] è la proteina coinvolta nell'insersione del molibdeno in MPT, infatti presenta omologia sia tra il suo [[dominio N-terminale]] e la MogA, che il suo [[dominio C-terminale]] con la MoeA<ref>{{Cita pubblicazione| doi = 10.1073/pnas.96.4.1333| issn = 0027-8424, 1091-6490| volume = 96| numero = 4| pagine = 1333-1338| cognome = Stallmeyer| nome = B.| coautori = G. Schwarz, J. Schulze, A. Nerlich, J. Reiss, J. Kirsch, R. R. Mendel| titolo = The neurotransmitter receptor-anchoring protein gephyrin reconstitutes molybdenum cofactor biosynthesis in bacteria, plants, and mammalian cells| rivista = Proceedings of the National Academy of Sciences| accesso=9 novembre 2012| data=16 febbraio 1999| url = http://www.pnas.org/content/96/4/1333}}</ref>. La gefirina è coinvolta nella biosintesi del Moco nei tessuti non nervosi, mentre si può trovare anche nei terminali postsinaptici dove è di cruciale importanza per l’addensamento dei recettori della glicina nel tessuto nervoso centrale<ref>[http://medicinapertutti.altervista.org/argomento/recettore-glicinergico-o-della-glicina-a Recettore glicinergico (o della glicina) A | Farmacologia<!-- Titolo generato automaticamente -->]</ref><ref>http://www.glossariomedico.it/html/it/g/gefirina_20351.asp</ref>.

[[Immagine:Inserzione del molibdeno e formazione del Moco.png|thumb|1000pxupright=4.5|center|Le proteine MoeA e MogA catalizzano la formazione del Moco dalla MPT tramite l'intermedio MPT adenilato. MogA è responsabile della formazione dell'intermedio mentre MoeA media l'insersione del molibdeno]]

== Note ==