Paralisi bulbare progressiva: differenze tra le versioni

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'''La paralisi bulbare progressiva''' ('''PBP''') è una condizione medica. Appartiene a un gruppo di disturbi noti come [[Malattia del motoneurone|malattie dei motoneuroni]].<ref name="Lapiedra 2002">[[Progressive bulbar palsy#Reference-Lapiedra2002|Lapiedra 2002]]</ref> Il PBP è una malattia che colpisce i nervi che innervano i muscoli [[Bulbo (encefalo)|bulbari]]. Questi disturbi sono caratterizzati dalla degenerazione dei motoneuroni nella [[corteccia cerebrale]], nel [[midollo spinale]], nel [[Midollo spinale|tronco]] [[Tronco encefalico|encefalico]] e nelle [[Sistema piramidale|vie piramidali]]. Ciò riguarda in particolare il [[nervo glossofaringeo]] (IX), il [[nervo vago]] (X) e il [[nervo ipoglosso]] (XII).<ref name="Hughes 1998" />

Questo disturbo non deve essere confuso con la [[Sindrome pseudobulbare|paralisi pseudobulbare]] o [[Atrofia muscolare progressiva|l'atrofia muscolare spinale progressiva]].<ref name="Hughes 1998">[[Progressive bulbar palsy#Reference-Hughes1998|Hughes 1998]]</ref> Il termine paralisi bulbare progressiva infantile è usato per descrivere la paralisi bulbare progressiva nei bambini. Alcuni neurologi considerano questo disturbo un sottoinsieme della [[sclerosi laterale amiotrofica]] (SLA), ma altri non sono d'accordo con questa classificazione. <ref>{{Cita web|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17128093/?from_single_result=Progressive+bulbar+palsy+SLA|titolo=[Differential Diagnosis and Atypical Subsets of Amyotrophic Lateral Sclerosis]|autore=Pradat Pf, Bruneteau G|sito=Revue neurologique|data=2006 Jun|lingua=en|accesso=2020-06-06}}</ref>

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== Trattamento ==

Il PBP è una patologia molto aggressiva e non vi sono stati trattamenti per la malattia dal 2005.<ref name="Merck 2005">[[Progressive bulbar palsy#Reference-Merck2005|Merck 2005]]</ref> Tuttavia, la diagnosi precoce del PBP è lo scenario ottimale in cui i medici possono tracciare un piano per la gestione della malattia. Ciò comporta in genere trattamenti sintomatici che vengono frequentemente utilizzati in molti disturbi dei motoneuroni inferiori.

== Storia ==

La malattia fu osservata per la prima volta dal neurologo francese [[Guillaume Benjamin-Amand Duchenne|Guillaume Duchenne]] nel 1860 e fu definita "paralisi labioglossolaringea".<ref name="Fawcett 2000">[[Progressive bulbar palsy#Reference-Fawcett2000|Fawcett 2000]]</ref> Nel 1859, Wachsmuth cambiò il nome in paralisi bulbare progressiva. Nel 1869, Charcot studiò il coinvolgimento dei tratti corticospinali e con Joffroy, che notò la perdita dei [[Nuclei del tronco encefalico|nuclei del motore]] bulbare, scoprì le somiglianze con la [[sclerosi laterale amiotrofica]] (SLA). È stato osservato che una distinzione dalla SLA era la fatica che predominava nei muscoli innervati dai nuclei del nervo cranico inferiore, piuttosto che dai [[Neurone motorio superiore|motoneuroni superiori]].

== GuardaVoci anchecorrelate ==

* [[Sclerosi laterale amiotrofica]]

* [[Malattia del motoneurone|Malattia dei motoneuroni]]