Paralisi cerebrale infantile: differenze tra le versioni
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Il disturbo è definito come persistente, in quanto la lesione a carico del cervello non è suscettibile di “guarigione” in senso stretto, ma la patologia non tende al peggioramento spontaneo perché la lesione stessa, sostituita da tessuto cicatriziale, non va incontro a fenomeni degenerativi. Le manifestazioni della malattia, comunque, non sono fisse, perché i sintomi mutano nel corso del tempo e possono beneficiare di un trattamento di tipo riabilitativo.
== Cenni storici ==
Descrizioni di bambini affetti da patologie del movimento si ritrovano già nell'antica Mesopotamia. Nell'ambito della letteratura europea occorre citare il protagonista del Riccardo III di [[Shakespeare]], che parla di sé come di un sopravvissuto, con pesanti esiti, a una difficile nascita prematura: "''...deforme, incompleto, inviato prima del tempo in questo mondo che respira, sbozzato solo per metà, e così claudicante e goffo che i cani latrano contro di me, quando passo loro accanto.''"
I primi resoconti clinici moderni si devono però a John Little, un ortopedico inglese di epoca vittoriana, che da bambino aveva contratto la poliomielite e che nel 1861 pubblicò uno studio nel quale veniva per la prima volta indagata la correlazioone tra spasticità e asfissia nel corso del parto.
Nel 1897 [[Sigmund Freud]], allora ancora impegnato nel campo della neurologia, pubblicò il suo lavoro "La paralisi cerebrale infantile", nel quale venivano analizzati i quadri clinici e anatomopatologici della malattia con sorprendente lucidità: molte delle sue descrizioni e intuizioni conservano infatti la loro validità ancora oggi.
L'attuale definizione di paralisi cerebrale infantile deriva da quella elaborata nel 1964 dal 'Little Club'.
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fattori genetici, infezioni materne in gravidanza, agenti tossici in gravidanza, gestosi
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prematurità (soprattutto sotto le 32 settimane di età gestazionale), ipossia/ischemia nel bambino nato a termine, postmaturità, parto difficoltoso
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meningoencefaliti, trauma cranico, arresto cardiocircolatorio prolungato, stato di male epilettico (convulsioni che si prolungano oltre i 30 min.)
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Nel '''neonato prematuro''' i meccanismi etiopatogenetici responsabili del danno cerebrale sono correlati ai due quadri della ''emorragia intraventricolare'' e della ''leucomalacia periventricolare''. Entrambi danno luogo a fenomeni di degenerazione della sostanza bianca che circonda i ventricoli cerebrali. Poiché si tratta della zona in cui decorrono le fibre che collegano gli arti inferiori alle corrispondenti aree cerebrali motorie e di elaborazione sensoriale, l'esito è solitamente una forma diplegica.
Nel '''neonato a termine''' può verificarsi una ''asfissia generalizzata'', con danno diffuso dell'intero encefalo, che si manifesta come una tetraplegia; oppure, nel caso di un'occlusione di un'arteria cerebrale, la lesione può verificarsi in parte o in tutto un emisfero cerebrale, determinando un'emiplegia di gravità variabile.
'''Aspetti clinici e decorso'''
Nelle forme emiplegiche le principali tappe dello sviluppo sono solo lievemente ritardate: talvolta si verifica un ritardo del linguaggio. L’intelligenza è solitamente nei limiti della norma. In circa un terzo dei casi può manifestarsi un’epilessia, più spesso di tipo parziale o con generalizzazione secondaria, ben controllabile con la terapia farmacologica. Nel corso del tempo gli arti colpiti possono divenire ipoplasici (più piccoli): è frequente, in particolare, una riduzione della lunghezza della gamba colpita. Il cammino è sempre raggiunto spontaneamente (cioè anche senza alcuna fisioterapia).▼
Nelle forme diplegiche e nelle doppie emiplegie è frequente un disturbo delle funzioni visive (strabismo, vizi di refrazione, deficit di campo visivo, deficit centrali). In un terzo dei casi è presente un ritardo mentale di grado lieve-medio, mentre in circa la metà dei casi è possibile la comparsa di epilessia, di norma controllata dal trattamento farmacologico. La grande maggioranza di questi soggetti acquisisce il cammino, sebbene più spesso tramite l’utilizzo di deambulatori e di tutori gamba-piede, ma una parte perderà tale funzione in età adulta. Poiché, infatti, si verificano nel tempo deformità delle articolazioni del piede, dell’anca e talvolta della colonna vertebrale, la sollecitazione eccessiva del sistema muscoloscheletrico rende il cammino sempre più faticoso e sempre meno funzionale.▼
Le forme tetraplegiche sono le più gravi. Sono quasi invariabilmente associate a disturbi della masticazione, della deglutizione, della fonazione. Risulta elevata l’incidenza di ritardo mentale sia medio che grave e sono frequenti i disturbi sensoriali (ipovisione e sordità). Il rischio di epilessia con crisi polimorfe parziali e generalizzate, spesso resistenti al trattamento farmacologico, è elevato. Non è quasi mai possibile il cammino in senso funzionale e in diversi casi non viene acquisita neanche la capacità di restare seduti autonomamente. Gli arti superiori sono scarsamente o per nulla utilizzabili per le funzioni tipiche.▼
A causa degli squilibri muscolari nel corso del tempo si verificano pesanti deformità delle articolazioni dei piedi, delle anche e della colonna vertebrale, con quadri di grave scoliosi.▼
'''Sintomi associati'''
*Disturbi sensoriali (della vista o dell'udito)
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'''Esami clinici e strumentali'''
*Ecografia cerebrale (entro i primi 12 mesi di vita)
▲== Decorso ==
*Risonanza magnetica cerebrale
▲Il decorso è largamente variabile a seconda della forma di paralisi cerebrale infantile e della gravità.
*Elettroencefalogramma
▲Nelle forme emiplegiche le principali tappe dello sviluppo sono solo lievemente ritardate: talvolta si verifica un ritardo del linguaggio. L’intelligenza è solitamente nei limiti della norma. In circa un terzo dei casi può manifestarsi un’epilessia, più spesso di tipo parziale o con generalizzazione secondaria, ben controllabile con la terapia farmacologica. Nel corso del tempo gli arti colpiti possono divenire ipoplasici (più piccoli): è frequente, in particolare, una riduzione della lunghezza della gamba colpita. Il cammino è sempre raggiunto spontaneamente (cioè anche senza alcuna fisioterapia).
*Potenziali evocati visivi (PEV) e uditivi (PEA)
▲Nelle forme diplegiche e nelle doppie emiplegie è frequente un disturbo delle funzioni visive (strabismo, vizi di refrazione, deficit di campo visivo, deficit centrali). In un terzo dei casi è presente un ritardo mentale di grado lieve-medio, mentre in circa la metà dei casi è possibile la comparsa di epilessia, di norma controllata dal trattamento farmacologico. La grande maggioranza di questi soggetti acquisisce il cammino, sebbene più spesso tramite l’utilizzo di deambulatori e di tutori gamba-piede, ma una parte perderà tale funzione in età adulta. Poiché, infatti, si verificano nel tempo deformità delle articolazioni del piede, dell’anca e talvolta della colonna vertebrale, la sollecitazione eccessiva del sistema muscoloscheletrico rende il cammino sempre più faticoso e sempre meno funzionale.
*Esami metabolici (nella diagnosi differenziale con una malattia neurometabolica)
▲Le forme tetraplegiche sono le più gravi. Sono quasi invariabilmente associate a disturbi della masticazione, della deglutizione, della fonazione. Risulta elevata l’incidenza di ritardo mentale sia medio che grave e sono frequenti i disturbi sensoriali (ipovisione e sordità). Il rischio di epilessia con crisi polimorfe parziali e generalizzate, spesso resistenti al trattamento farmacologico, è elevato. Non è quasi mai possibile il cammino in senso funzionale e in diversi casi non viene acquisita neanche la capacità di restare seduti autonomamente. Gli arti superiori sono scarsamente o per nulla utilizzabili per le funzioni tipiche.
▲A causa degli squilibri muscolari nel corso del tempo si verificano pesanti deformità delle articolazioni dei piedi, delle anche e della colonna vertebrale, con quadri di grave scoliosi.
*Esame cromosomico (nella diagnosi differenziale con una malattia genetica)
*Valutazione neurologica e delo sviluppo neuropsichico
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