Paralisi sopranucleare progressiva: differenze tra le versioni
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La '''paralisi sopranucleare progressiva''' ('''PSP''') o '''Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski''' è una malattia neurodegenerativa descritta per la prima volta nel 1964. <ref>{{Cita pubblicazione | cognome = STEELE | nome = JC. | coauthors = JC. RICHARDSON; J. OLSZEWSKI | titolo = PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY. A HETEROGENEOUS DEGENERATION INVOLVING THE BRAIN STEM, BASAL GANGLIA AND CEREBELLUM WITH VERTICAL GAZE AND PSEUDOBULBAR PALSY, NUCHAL DYSTONIA AND DEMENTIA. | rivista = Arch Neurol | volume = 10 | numero = | pagine = 333-59 | mese = Apr | anno = 1964 | doi = | id = PMID 14107684 }}</ref>La neurodegenerazione comporta [[atrofia]] a livello del [[mesencefalo]] e di altre strutture cerebrali tra cui il [[nucleo subtalamico]], il [[globus pallidus]], i nuclei del [[Ponte di Varolio|ponte]] e la [[sostanza nera]]. Il nome della malattia descrive la localizzazione sopranucleare (con riferimento ai nuclei oculomotori del [[mesencefalo]]) delle alterazioni patologiche. Il termine 'nucleo' si riferisce al gruppo di [[neuroni]] da cui hanno origine i [[nervi]] oculomotori che conettono mesencefalo e muscoli estrinseci dell' [[occhio]]. Mentre una paralisi dei nervi oculomotori può essere causata da lesioni dei nervi stessi o da lesioni a livelli dei nuclei, nel caso della PSP la causa è localizzata nel cervello, al di sopra di quelle strutture.
Il quadro [[istologico]] è caratterizzato dalla formazione di [[ammassi neurofibrillari]] all'interno dei [[neuroni]] e depositi patologici nelle cellule [[glia|gliali]]. I depositi contengono la proteina tau in stato [[fosforilazione|fosforilato]], mentre normalmente questa proteina si trova associata ai [[Microtubulo|microtubuli]] del [[citoscheletro]], la PSP viene perciò classificata anche come [[Taupatie|taupatia]]. <ref name="Ludolph-2009">{{Cita pubblicazione | cognome = Ludolph | nome = AC. | coauthors = J. Kassubek; BG. Landwehrmeyer; E. Mandelkow; EM. Mandelkow; DJ. Burn; D. Caparros-Lefebvre; KA. Frey; JG. de Yebenes; T. Gasser; P. Heutink | titolo = Tauopathies with parkinsonism: clinical spectrum, neuropathologic basis, biological markers, and treatment options. | rivista = Eur J Neurol | volume = 16 | numero = 3 | pagine = 297-309 | mese = Mar | anno = 2009 | doi = 10.1111/j.1468-1331.2008.02513.x | id = PMID 19364361 }}</ref> Rientra inoltre in un gruppo di disturbi neurologici classificati come "Parkinson-Plus" o "Parkinson atipico" con sintomi che ricordano la [[Parkinson|Malattia di Parkinson]], mentre altre caratteristiche sono ben diverse. <ref name="Weiner-2005">{{Cita pubblicazione | cognome = Weiner | nome = WJ. | coauthors = | titolo = A differential diagnosis of Parkinsonism. | rivista = Rev Neurol Dis | volume = 2 | numero = 3 | pagine = 124-31 | mese = | anno = 2005 | doi = | id = PMID 16400311 }}</ref>
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== Voci correlate ==
* [[Malattia di Parkinson]]▼
* [[Taupatie]]
* [[Degenerazione corticobasale]]
▲* [[Malattia di Parkinson]]
* [[Demenza frontotemporale]]
* [[Malattia di Pick]]
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