La diagnosi di LQTS nonavviene ègrazie facile dal momento che il 2.5% della popolazione sana haad un QT prolungato, e il 10–15% dei pazienti affetti da LQTS ha un intervallo QT normale.ECG<ref>{{Cita pubblicazione|autore=Moric-Janiszewska E, Markiewicz-Łoskot G, Loskot M, Weglarz L, Hollek A, Szydlowski L|titolo=Challenges of diagnosis of long-QT syndrome in children|rivista=Pacing Clin Electrophysiol|anno=2007|volume=30|pagine=1168–1170|pmid=17725765|doi=10.1111/j.1540-8159.2007.00832.x}}</ref>. Un criterio diagnostico abitualmente usato è si basa sul LQTS "diagnostic score"<ref>{{Cita pubblicazione |autore=Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS |titolo=Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update |rivista=Circulation |volume=88 |numero=2 |pagine=782–4 |anno=1993 |pmid=8339437 }}</ref>. Il punteggio è calcolato assegnando punti in base a vari criteri elencati qui di seguito. Con 4 o più punti la probabilità di LQTS è alta, e con 1 punto o meno la probabilità è bassa; 2 o 3 punti indicano una probabilità intermedia.
* QTc (definito come intervallo QT/radice quadrata dell'intervallo RR)
