Fu riscontrata per la prima volta nel [[1957]] da Jervell e Lange-Nielsen, che descrissero la variante della sindrome associata a [[sordità]] neurologica [[malattia congenita|congenita]].<ref name="Nielsen ">{{cita pubblicazione | autore =Jervell A, Lange-Nielsen F.| anno = 1957| mese=luglio| titolo =Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval and sudden death| rivista =Am Heart J. 1957 . | volume = 54}}</ref> I due autori notarono che gli episodi di morte improvvisa avevano carattere familiare ([[malattia autosomica recessiva]]). Successivamente, nel [[1958]], Levine e Woodworth osservarono una morte improvvisa di un tredicenne con i sintomi tipici della malattia.<ref name="Levine">{{cita pubblicazione | autore =Levine SA, Woodworth CR. | anno = 1958| mese=agosto| titolo = Congenital deaf-mutism, prolonged QT interval, syncopal attacks and sudden death.| rivista =N Engl J Med. 1958 . | volume =28 | pagine =412-417}}</ref> Negli anni '60 due studi indipendenti, l'uno condotto da Romano nel [[1963]]<ref>Romano C, Gemme G, Pongiglione R. Artimie cardiache rare dell'età pediatrica. Clin. Pediatr. (Phila.). 1963;45:656–683.</ref> e l'altro da Ward nel [[1964]],<ref name="Ward">{{cita pubblicazione | autore =Ward OC. | anno = 1964| titolo = A New Familial Cardiac Syndrome In Children.| rivista =J Ir Med Assoc. | volume = 54}}</ref> contribuirono alla definizione di una [[sindrome]] congenita ereditata secondo il modello [[malattia autosomica dominante|autosomico dominante]], successivamente denominata [[sindrome di Romano-Ward]], caratterizzata da sincopi ed anomalie dell'ECG, senza deficit uditivo.