Glomerulopatia a lesioni minime

Glomerulopatia a lesioni minime
	Le tre caratteristiche della glomerulopatia a lesioni minime: perdita diffusa dei processi dei podociti, vacuolizzazione e la comparsa di microvilli.
Specialità	nefrologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	581.3
MeSH	D009402
MedlinePlus	000496
eMedicine	243348
Sinonimi
	Minimal change disease

La glomerulopatia a lesioni minime (o in lingua inglese minimal change disease, MCD) è una patologia idiopatica del rene, frequente in età pediatrica, che causa sindrome nefrosica selettiva.

Epidemiologia

La MCD è responsabile del 70-90% dei casi di sindrome nefrosica in età pediatrica e del 10-15% dei casi in età adulta.L'incidenza annuale della patologia nei bambini è stimata in circa 5-10casi su 100.000, con un picco di incidenza tra i due e otto anni di età.La malattia è ubiquitaria sebbene si presenti con maggiore frequenza nel sud est asiatico e nel sub continente indiano rispetto ai paesi europei.

Eziologia

La patogenesi è probabilmente immunologica, dovuta forse ad una citochina secreta dai linfociti T: ciò è confermato dal fatto che spesso la malattia segue a vaccinazioni, allergie, uso di farmaci antinfiammatori non steroidei o al linfoma di Hodgkin e che la remissione è spesso indotta dall'uso di steroidi. Esiste anche una causa genetica associata alla mutazione della nefrina; un recettore glomerulare per le immunoglobuline situato sul cromosoma 19, da cui deriva una forma congenita della malattia conosciuta come tipo finlandese.Nella maggior parte dei casi la patologia resta comunque idiopatica.

Anatomia Patologica

Al microscopio ottico i glomeruli appaiono normali e anche in immunofluorescenza non si riscontrano anomalie se non occasionalmente IgM nel mesangio. La microscopia elettronica consente di riscontrare una perdita dei pedicelli dei podociti e dunque un indebolimento della membrana glomerulare. Le cellule dei tubuli prossimali invece appaiono vacuolate per via dell'aumentato assorbimento di lipoproteine che sono state precedentemente perse dal glomerulo; da qui il nome nefrosi lipoidea.

Sintomi e segni

I pazienti con MCD presentano edema, ipoalbuminemia, proteinuria selettiva (quasi esclusivamente albumina) e sedimenti urinari acellulari.Possono essere presenti ipertensione, sintomi allergici, microematuria, leggera o moderata riduzione della velocità di filtrazione glomerulare.La prima manifestazione clinica,specie nel bambino, resta comunque l'edema che spesso si manifesta al volto e successivamente si estende ad altri distretti corporei (borsa scrotale,arti inferiori). Estremamente raro l'interessamento del pericardio con versamento.La pressione arteriosa nella maggior parte dei casi si mantiene nel range della normalità sebbene si passano osservare alterazioni del ritmo circadiano (profilo non-dipper)

Terapia

La patologia risponde bene ai corticosteroidi (soprattutto prednisone e prednisolone). Nel bambino la risposta al trattamento steroideo costituisce un importante criterio di diagnosi differenziale: in un bambino con sindrome nefrosica che non regredisce dopo 8 settimane di trattamento, molti autori consigliano di eseguire una biopsia renale per escludere la possibilità di altre glomerulonefriti responsabili del quadro clinico.^[1]

Gli adulti nella maggior parte dei casi necessitano di un trattamento di 24 settimane per ottenere la remissione. I pazienti pediatrici hanno una più alta probabilità di andare incontro a recidive rispetto agli adulti, le cui recidive sono però più resistenti alla terapia. In alcuni casi, tuttavia, anche nella glomerulopatia a lesioni minime può rendersi necessario l'uso di immunosoppressori come la ciclofosfamide, il clorambucile o il tacrolimus. In una piccola percentuale di pazienti questa malattia può evolvere in glomerulosclerosi segmentaria focale, patologia a prognosi meno favorevole, spesso associata a progressiva insufficienza renale.

Note

^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, ISBN 978-88-386-2397-4.

Bibliografia

Robbins & Cotran, Le basi Patologiche delle malattie, 7^a edizione. ISBN 8885675530

Voci correlate

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Collegamenti esterni

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Claudio Ponticelli and Richard J Glassock "Treatment of primari glomerulonephritis" third edition Oxford clinical nephrology series 2019

[1] F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, ISBN 978-88-386-2397-4.

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