Ectopia cordis
Ectopia cordis è un difetto di nascita in cui il cuore è situato in un punto al di fuori del corpo. Nella forma più comune, il cuore sporge al di fuori del torace attraverso una scissione sterno. Meno spesso il cuore può essere situato nella cavità addominale o sul collo.
Spesso sono presenti anche altri difetti di nascita. Questa condizione è di solito fatale nei primi giorni di vita. In alcuni casi il trattamento chirurgico è possibile. Il cuore ectopico non è protetto dalla pelle o sterno. Altri organi possono inoltre formarsi al di fuori della pelle. Spesso il cuore non è adeguatamente formato e molti altri difetti cardiaci sono associati a questa condizione, tra cui: Tetralogia di Fallot, atresia polmonare, atriale e difetti del setto ventricolare, la doppia uscita del ventricolo destro. Altre malformazioni cardiache non possono essere presenti come palato schisi, malformazioni della colonna vertebrale che possono causare cifosi.
Presenza
7,9 per milione di nascite. (Ectopia cardis è una rarissima malformazione cardiaca congenita).
Eziologia
L'esatta causa è stata identificata, ma questa condizione è stato inoltre riscontrato più di frequente nella sindrome di Turner e Trisomia 18; tuttavia finora non vi è alcuna prova che si tratta di una malattia geneticamente trasmissibile.
La prognosi
Per la maggior parte dei casi segue la morte poco dopo la nascita. Alcuni casi di ectopia cordis possono essere trattati chirurgicamente, ma in generale coinvolgono un intervento di chirurgia pediatrica-cardiotoracica molto lungo e complicato. Christopher Wall (19 agosto 1975) detiene il Guinness World Record per la persona vivente più antica della condizione.
A seconda della posizione del cuore dalla nascita ectopia cordis possono essere classificati in due diverse categorie:
- Cervicale
- Toracica