Linfedema
Per linfedema in campo medico, si intende una condizione in cui avviene un accumulo anormale di linfa dovuto ad un'anomalia a livello del sistema linfatico.[1] La sua diffusione avviene soprattutto negli arti.
| Linfedema | |
|---|---|
| Specialità | genetica clinica |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 457.0, 457.1, 757.0 |
| ICD-10 | I89.0, I97.2, Q82.0 |
| OMIM | 153100, 153200, 247440, 611944, 613480 e 615907 |
| MeSH | D008209 |
| eMedicine | 1087313 |
| Sinonimi | |
| Edema linfostatico Edema linfatico | |
Epidemiologia
L'incidenza maggiore la si ha intorno alla metà della terza decade di età, esistono le forme precoci (se dovesse manifestarsi durante l'adolescenza) e tardive (se dovesse mostrarsi in seguito), il sesso femminile per alcune tipologie è il più colpito, per altre non si mostrano differenze nei sessi.
Tipologia
Esistono varie forme derivanti dal livello di gravità della stessa:
Edema linfatico primario
Le forme primarie (non derivate) sono formate da anomalie congenite del sistema linfatico, queste possono essere di varia natura (morfologiche e funzionali)
- Edema linfatico congenito, in tale forma si ritrova anche la malattia di Milroy
- Edema linfatico precoce
- Edema linfatico tardivo
Edema linfatico secondario
L'ostruzione, causa del linfedema, viene causata da un'altra malattia, sovente si tratta di forme tumorali ma possono essere dovute a adenopatie, sindrome postflebitica, linfangite.
Sintomatologia
Fra i sintomi e i segni clinici si riscontrano dolore, diminuzione della normale mobilità della parte interessata, vi possono essere anche disturbi psicologici per via del disagio subito. Viene impedito il segno di Stemmer, fra le complicanze si ritrova l'ipercheratosi.
Fisiopatologia
È una condizione clinica progressiva che comincia con un elevato ristagno di proteine nell'interstizio per mancato drenaggio e si complica con la comparsa di edema, che porta ad un'infiammazione cronica che coinvolge i macrofagi. A lungo andare i tessuti tenderanno a fibrotizzarsi.
Esami
- Radiologia, con la sua forma più specifica la linfografia. L'esame si avvale di un mezzo di contrasto che viene iniettato nell'organismo per fornire indicazioni più precise, ma vi sono alcune limitazione dell'evento che favoriscono l'uso di altri esami.
- Linfoscintigrafia, Gold standard diagnostico per lo studio del linfedema ( International Society of Lymphology)rilevazione effettuata da gammacamera di albumina marcata con Tecnezio 99 e iniettata negli arti interessati a confronto.
- Linfangioscopia, dove si controlla lo stato di diffusione di un determinato colorante precedentemente iniettato, dato che in caso di linfedema il colorante non segue il normale percorso di propagazione.
- Biopsia, dove mostra lo stato della cute.
Diagnosi differenziale
Fra le malattie simili bisogna comprendere le differenze con un flebedema, vi è una consistenza molle e non si presentano cabiamenti nella postura della persona, al contrario del linfedema. Vi possono essere problemi di identificazione della patologia relativa soprattutto all'inizio dell'insorgenza dove le varie differenze sono molto lievi.
Terapia
Il trattamento non chirurgico prevede linfodrenaggio manuale, bendaggio elastocompressivo e l'utilizzo di tutori elastici definitivi. Come farmaci si somministrano:
- Bioflavonoidi (che aumentano l'attività dei macrofagi)
- Benzopironi (esempio la cumarina)
- Corticosteroidi (che riescono a ridurre la proliferazione fibroplastica)
- Antibiotici (utili soprattutto nella profilassi)
Come trattamento chirurgico si osservano:
- Microchirurgia derivativa o ricostruttiva
- Liposuzione
Note
- ^ Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine pag 417, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
Bibliografia
- Renzo Dionigi, Chirurgia basi teoriche e Chirurgia generale, Milano, Elsevier-Masson, 2006, ISBN 978-88-214-2912-5.
Voci correlate
Altri progetti
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Collegamenti esterni
Associazione Nazionale SOS Linfedema Onlus che raggruppa malati di linfedema primario e secondario È nella rete linfologica italiana per il test genetico per il linfedema primario in collaborazione con Assomagi di Rovereto e con l'Ospedale dell'Ordine dei Cavalieri di Malta San Giovanni Battista di Roma
