肥大型心筋症

肥大型心筋症（ひだいがたしんきんしょう）は、明らかな原因がないにもかかわらず、局在性の心筋肥大を起こす病態である。

概念

本症は心筋肥大による左心室の拡張障害が主体である。拡張期が短縮することにより、心室に血液が充分に流れ込まなくなる。その結果、全身に流れる血液量が不足したり、心室→心房への逆流が起こることによりひいては肺水腫に至って呼吸困難を呈したりする。

心房細動の合併が多い。

大動脈弁付近の壁肥厚による閉塞性肥大型心筋症と、心尖部の壁肥厚による非閉塞性肥大型心筋症に分類される。欧米では前者が多いが、日本では後者が比較的多い。

本症のおよそ半数は常染色体優性遺伝であり、トロポニンTなどのサルコメア遺伝子異常が報告されている。

心筋の拡張能を改善するためと、心筋の負荷を軽減するために、β遮断薬が使われる。しかし、喘息を合併している場合のようにβ遮断薬が禁忌の症例にはカルシウム拮抗剤などが用いられる。大動脈弁狭窄や僧帽弁逆流が高度な場合には、外科的手術を行う。