Leucemia linfoblastica acuta
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La leucemia linfoblastica acuta è un tipo di leucemia di natura maligna con carattere progressivo.[1]
Colpisce prevalentemente i bambini con un'età inferiore ai 15 anni, la percentuale di incidenza diminuisce invece negli adulti.
La FAB, ovvero una collaborazione fra USA, Francia e Inghilterra ha portato ad una classificazione della Leucemia acuta linfoblastica fin dal 1976, ritrovandosi 3 forme diverse a seconda della forma dei blasti :
L1, presenza di piccoli blasti e con scarso citoplasma L2, con blasti più grandi, di dimensioni variabili L3, con blasti di grande dimensione e con citoplasma intenso.
Fra le varie forme la L1 è la più diffusa.
I sintomi e i segni clinici presentano astenia, tachicardia, pallore, emorragie, tosse, dispnea, vomito, cefalea, paraplegia, presenza di linfoadenopatie e epatosplenomegalie. In generale più alto risulta dalle analisi il conteggio dei globuli bianchi nel sangue peggiore è la prognosi. [2]
La causa scatenante rimane sconosciuta, anche se mutazioni derivanti da lesioni al DNA sono sicuramente coinvolte. Rimangono invece conosciuti i fattori di rischio che ne aumentano la possibilità di comparsa, come la sindrome di Bloom, e l'esposizione a sostanze chimiche tossiche come il benzene. Questo semplice solvente non agisce come tale, ma necessita della sua conversione metabolica da parte di enzimi del catabolismo ossidativo. Derivati ossigenati e poli-idrossilati (1-4-idrochinolo, 1-2-4-triidrossibenzene, para-benzochinone) sono le specie responsabili poiché in grado di formare legami covalenti col DNA. La modificazione apportate sono irreversibili e possono diventare mutagene e/o cancerogene se condizionano porzioni di DNA che, per esempio, codificano per oncogeni. La contaminazione organica con isotopi radioattivi, (specie del fosforo, P32, o dello zolfo, S35) che hanno predilezione per i tessuti a rapido ricambio (come il midollo emopoietico) è stata associata spesso con la comparsa di questotipo di leucemia.
Esami
Per diagnosticare la leucemia occorre una semplice analisi ematochimica e una corretta anamnesi sul soggetto, confermata dall'esame del midollo osseo.[3] L'istituo nazionale del cancro (NCI) ha evidenziato i criteri per l'identificazione di tale forma di leucemia considerando fra gli altri età anagrafica, iniziale conteggio dei globuli bianchi e presenza di malattie correlate.[4]
La prognosi cambia a seconda dei casi, l’età ad esempio incide notevolmente sulla sopravvivenza della persona affetta da tale tipo di leucemia, essa scende notevolmente in soggetti che hanno superato i cinquanta anni. Altri fattori da tenere in considerazione sono la quantità leucocitaria, la morfologia dei blasti e la risposta della persona al trattamento.
Negli ultimi anni contro questa forma di leucemia maligna si sono sviluppate terapie che permettono un tasso di sopravvivenza abbastanza considerevole, portando la guarigione dei bambini ad una quasi totalità dei casi.
I farmaci utilizzati sono la vincristina, il prednisone e idarubicina o in sostituzione dell’ adriamicina. In combinazione viene anche utilizzata la L-asparaginasi. A tale trattamento si sono affiancati altri fra cui la cosiddetta terapia di consolidamento dove i farmaci somministrati sono methotrexate e la citarabina (ARA-C).
Il trapianto di midollo con somministrazione in precedenza di etoposide in alte dosi per preparare la persona all’intervento, offre nuove speranze ma essendoci pochi donatori compatibili deve essere utilizzata quando gli altri trattamenti non forniscono esiti. Ultimamente si stanno utilizzando medicinali quali il dasatinib e il milotinib che sono inibitori delle protein-chinasi, ed altri sono in via di speriemntazione pre-clinica.
Voci correlate
Note
- ^ Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione Pag 863, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
- ^ J.A.B Collier, J.M. Longmore, J.H. Harvey, Oxford Handbook of Clinical Specialties, terza edizione pag 810, 1991, ISBN 0-19-262116-5.
- ^ Naifain Al Kalbani, Sheila Weitzman, Mohamed Abdelhaleem, Manuel Carcao, Oussama Abla,, Acute lymphoblastic leukemia presenting with gross hematuria, in Paediatr Child Health, vol. 12, settembre 2007.
- ^ Smith M, Arthur D, Camitta B, Carroll AJ, Crist W, Gaynon P, Gelber R, Heerema N, Korn EL, Link M, Murphy S, Pui CH, Pullen J, Reamon G, Sallan SE, Sather H, Shuster J, Simon R, Trigg M, Tubergen D, Uckun F, Ungerleider R., Uniform approach to risk classification and treatment assignment for children with acute lymphoblastic leukemia., in J Clin Oncol., vol. 14, 1996, pp. 18-24.
- Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16a edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3.
