Sindrome di Dubin-Johnson
malattia ereditaria caratterizzata da alterata escrezione attraverso la membrana canalicolare epatocitaria della bilirubina coniugata (diretta) e di altri anioni organici
La sindrome di Dubin-Johnson è una malattia ereditaria caratterizzata da alterata escrezione attraverso la membrana canalicolare epatocitaria della bilirubina coniugata e di altri anioni organici.
| Sindrome di Dubin-Johnson | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | pediatria e epatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 277.4 |
| ICD-10 | E80.6 |
| OMIM | 237500 |
| MeSH | D007566 |
| MedlinePlus | 000242 |
| eMedicine | 173517 |
Anatomia patologica
Il fegato si presenta macroscopicamente nerastro e all'esame microscopico si possono notare accumuli intracitoplasmatici (nei lisosomi) di pigmento la cui origine non è certa, trattasi forse di cataboliti dell'adrenalina.
Presentazione clinica
Clinicamente il paziente è asintomatico, talvolta può presentarsi ittero, ovviamente da classificarsi come ittero epatico da iperbilirubinemia coniugata.
