Paralisi sopranucleare progressiva

La paralisi sopranucleare progressiva si caratterizza per la degenarazione di alcune strutture troncali che determina oftalmoplegia sopranucleare, distonia assiale, disartria molto grave, segni pseudobulbari. È rara, circa 1 caso ogni cento di Parkinson idiopatico, età d'esordio intorno ai 60 anni e sopravvivenza media 5 anni.

L'esordio può essere aspecifico ma nei 2/3 dei casi si ha disturbo dell'equilibrio con frequenti cadute a terra, più di rado oftalmoplegia e altri segni troncali. Comunque poi la comparsa della tipica oftalmoplegia sopranucleare rende il malato molto difficilmente confondibile : si ha paresi dello sguardo verso l'alto, e più tardi anche verso il basso. Mancano movimenti oculari volontari ma sono discretamente conservati quelli riflessi (come ad es. il fenomeno degli occhi di bambola). Si hanno pure rarità di ammicamento, aprassia oculo-palpebrale. Il tutto conferisce al paziente un aspetto attonito, esterefatto e la necessità di muovere il capo per guardare intorno.

Ci sono poi i segni extrapiramidali di sindrome acinetico ipertonica generalmente simmetrica e scarso tremore. Invece della postura flessoria tipica dei parkinsiniani, nei malati di PSP, si ha un atteggiamento in estensione, con estrema rigidità del collo.

Altri segni sono di tipo "pseudobulbare" : disartria, disfonia, disfagia, riso e pianto spastico. Possono esserci riflessi vivaci e fenomeno di Babinski bilaterale. Comuni poi anche i segni di deterioramento cognitivo.

Il decorso è inesorabilmente ingravescente. La diagnosi differenziale è agevole se il quadro è completo, in casi iniziali il dubbio si può porre con il morbo di Parkinson,la sindrome pseudobulbare, la sindrome di Parinoud. La RM può dimostrare atrofia del tronco, in particolare del tetto del mesencefalo.