Kernittero
Con encefalopatia bilirubinica, detta anche kernittero o kernitterus o kernicterus, si indica un ittero neonatale patologico con deposito di bilirubina libera nel tessuto cerebrale. Più precisamente si determina un'infiltrazione di bilirubina in parti del cervello del neonato, specialmente a livello dei nuclei della base e dell'ippocampo. Le persone affette da questa encefalopatia sono soprattutto infanti.
Kernittero | |
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Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RP0060 |
Specialità | pediatria |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 773.4 e 774.7 |
MeSH | D007647 |
MedlinePlus | 003243 |
eMedicine | 975276 |
Sinonimi | |
Encefalopatia bilirubinica Ittero nucleare | |
Questa penetrazione avviene attraverso la barriera emato-encefalica, e nei bambini più grandi diventa maggiormente permeabile.
Durante la vita intrauterina l'elevata bilirubina prodotta viene invece trasferita alla madre attraverso la placenta ed escreta dal fegato materno.
Eziologia
La presenza del kernittero comporta quasi sempre la presenza di una qualche malattia emolitica Rh del neonato, specialmente quando la madre dell'infante ha un sistema immunitario assente di RhD (tipico di feti Rh positivi con madri Rh negative). Il possibile contatto tra il sangue materno e quello del bambino, spesso presente al momento del parto, causa la produzione da parte della madre di anticorpi contro gli eritrociti del bambino, anticorpi che attraversano la placenta ed emolizzano gli eritrociti del neonato. Nei neonati il Kernittero può essere dovuto anche alla somministrazione di ceftriaxone, che si lega all'albumina, proteina che ha tra le sue funzioni anche il trasporto della bilirubina al fegato.
Diagnosi
Se i valori sierici della bilirubina nell'individuo sono maggiori di 20 mg/dl si può assistere al kernittero.
Sintomatologia
Elementi caratteristici sono ittero grave, epatosplenomegalia e danni cerebrali, come paralisi cerebrale coreoatetosica, ritardo mentale, letargia, ipotonia (es.: paresi dello sguardo) e spasmi.
Cause di morte
Il Kernittero si rivela spesso fatale per la persona affetta da tale male, il decorso comporta ipertonia, letargia, apnea, convulsioni, a chi invece sopravvive i danni permanenti si riscontrano in paralisi cerebrale, displasia dentale, perdita dell'udito.
Prevenzione
Per prevenire questa malattia si ricorre alla fototerapia con luce blu (gli ultravioletti allontanano la bilirubina) e nei casi più gravi all'exsanguinotrasfusione.
Bibliografia
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
Voci correlate
Altri progetti
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