Epispadia
L’epispadia è una malformazione congenita dei genitali esterni e del basso apparato urinario, strettamente correlata all'ipospadia[1]. È dovuto ad un incompleto sviluppo della superficie dorsale del pene o del clitoride e della parete superiore dell’uretra che risulta pertanto esposta. Di conseguenza il meato urinario esterno ha un’anomala localizzazione in un punto variabile tra il collo vescicale e l’apice del glande in funzione della gravità del difetto. Nei casi più gravi la mancata chiusura della doccia uretrale si estende alla parete vescicale che diviene un continuum con la parete addominale. In questo ultimo caso si parla di complesso estrofico (estrofia vescicale ed epispadia).[2]
| Epispadia | |
|---|---|
| Specialità | genetica clinica |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 752.62 |
| ICD-10 | Q64.0 |
| MeSH | D004842 |
| MedlinePlus | 001285 |
Epidemiologia
Si tratta di una malformazione rara, che colpisce un maschio ogni 120.000 e una femmina ogni 480.000[1].
Eziopatogenesi
Nel più dei casi è causata da un incompleto sviluppo del pene o del clitoride e della parete superiore dell'uretra. Nei casi più gravi l'apertura doccia uretrale collega direttamente la parete vescicale e la parete addominale[1].
Clinica
Clinicamente, oltre all'aspetto particolare dei genitali esterni, può manifestarsi incontinenza urinaria[1]. Nel sesso maschile si può presentare disfunzione erettile[1].
Trattamento
Il trattamento prevede l'intervento chirurgico, finalizzato sia alla ricostruzione dei genitali esterni a fini estetici e funzionali, sia al recupero della continenza urinaria[1].
Note
Bibliografia
- Renzo Dionigi, Chirurgia, Milano, Masson - Elsevier, 2006, ISBN 88-214-2912-1.
- Remigio Dòmini, Roberto De Castro, Chirurgia delle malformazioni urinarie e genitali, Padova, Piccin, 1998.
Voci correlate
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