Sindrome di Hughes-Stovin

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La sindrome di Hughes-Stovin è un raro disordine autoimmune a eziologia sconosciuta, caratterizzato da aneurismi multipli dell'arteria polmonare e trombosi venosa profonda^[1].

Sindrome di Hughes-Stovin
Malattia rara
Specialità	immunologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	279.4
ICD-10	M35.9
Eponimi
John Patterson Hughes Peter George Ingle Stovin

Cenni storici

Il nome deriva dai due medici britannici John Patterson Hughes e Peter George Ingle Stovin che per primi hanno descritto la malattia nel 1959.

Eziologia

Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene sia una variante rara della sindrome di Behçet che colpisce soprattutto il sistema circolatorio.

Epidemiologia

La maggior parte dei pazienti sono giovani maschi adulti (20-40 anni). I casi totali diagnosticati sono una trentina^[2].

Clinica

Segni e sintomi

I sintomi comuni includono febbre ricorrente e brividi, emottisi e tosse^[3][1]. A questi si uniscono i due segni patognomonici della malattia, ovvero gli aneurismi multipli dell'arteria polmonare e la trombosi venosa profonda^[1].

Esami di laboratorio e strumentali

I segni radiologici sono simili a quelli della malattia di Behçet^[3][4].

Note

1. Chalazonitis et al., Hughes-Stovin Syndrome: a case report and review of the literature, su ncbi.nlm.nih.gov, National Center for Biotechnology Information.
2. ^ Orphanet
3. [1] Medcyclopaedia Hughes-Stovin syndrome
4. ^ Immagini di un caso [2]

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