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L'iperammoniemia è un disturbo metabolico caratterizzato da un eccesso di ammoniaca nel sangue. È una condizione pericolosa che può portare a lesioni cerebrali e alla morte. Può essere primario o secondario.

Iperammoniemia
Specialitàendocrinologia
Eziologiaornithine carbamoyltransferase deficiency, aciduria argininosuccinica, argininemia, carbamoyl phosphate synthetase I deficiency disease, Acidemia isovalerica, Congenital lactic acidosis, acyl-CoA dehydrogenase deficiency, asphyxia neonatorum, neonatal herpes simplex, sindrome di Reye, epatite virale, leucemia acuta, ischemic hepatitis, epatotossicità, trombosi della vena porta, fibrosi cistica, atresia biliare, deficit da alfa 1-antitripsina, chronic hepatitis B, chronic hepatitis C, mieloma multiplo, Infezione da E. Coli, klebsiella pneumonia, acido valproico, topiramato, carbamazepina, Salicilati e Sulfadiazina
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM270.6
ICD-10E72.2
MeSHD022124
eMedicine944996 e 1174503

L'ammoniaca è una sostanza che contiene azoto. È un prodotto del catabolismo delle proteine. Viene convertito nella sostanza meno tossica, l'urea, prima dell'escrezione nelle urine da parte dei reni. Le vie metaboliche che sintetizzano l'urea coinvolgono reazioni che iniziano nei mitocondri e poi si spostano nel citosol. Il processo è noto come ciclo dell'urea, che coinvolge diversi enzimi che agiscono in sequenza. Tale condizione viene notevolmente aggravata dalla comune carenza di zinco, che aumenta ulteriormente i livelli di ammoniaca.[1]

  1. ^ O. Riggio, M. Merli, L. Capocaccia, M. Caschera, A. Zullo, G. Pinto, E. Gaudio, A. Franchitto, R. Spagnoli e E. D'Aquilino, Zinc supplementation reduces blood ammonia and increases liver ornithine transcarbamylase activity in experimental cirrhosis, in Hepatology (Baltimore, Md.), vol. 16, n. 3, settembre 1992, pp. 785-789, DOI:10.1002/hep.1840160326, ISSN 0270-9139 (WC · ACNP), PMID 1505922.

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