Mannosio 6-fosfato

Mannosio 6-fosfato
Nome IUPAC
	6-O-fosfono-D-mannopiranosio
Caratteristiche generali
Formula bruta o molecolare	C6H13O9P
Massa molecolare (u)	260,136
Numero CAS	3672-15-9
PubChem	65127
DrugBank	DBDB11848
SMILES	C(C1C(C(C(C(O1)O)O)O)O)OP(=O)(O)O
Indicazioni di sicurezza

Il mannosio 6-fosfato (M6P) è un estere fosforilato del mannosio. Questa molecola è un target di alcuni precursori proteici (propeptidi) delle idrolasi acide che sono destinati ai lisosomi. Una molecola di M6P è inoltre aggiunta su alcune molecole nelle modificazioni che queste subiscono nell'apparato di Golgi. Nello specifico, in una reazione che coinvolge uridina difosfato (UDP) e N-acetilglucosammina, l'enzima N-acetilglucosammina-1-fosfato transferasi catalizza la glicosilazione dei residui di asparagina con il mannosio 6-fosfato. Dopo essere state glicosilate con il mannosio 6-fosfato, le proteine così formate passano dalla porzione cis- alla porzione trans- dell'apparato di Golgi, dove lo stesso M6P viene riconosciuto e legato dal recettore del mannosio 6-fosfato; il riconoscimento avviene ad un pH compreso tra 6,5 e 6,7.^[1]

Questa molecola è presente sulla parete cellulare di molti batteri; essa viene intercettata dalla proteina legante il mannosio la quale, unita a una lectina, permette l'attivazione del sistema del complemento nell'ambito della risposta immunitaria innata.

Gli enzimi lisosomiali glicosilati con il mannosio 6-fosfato vengono trasportati dagli endosomi tardivi attraverso il sistema di trasporto vescicolare.^[1] Molte terapie enzimatiche sviluppate per i pazienti affetti da malattie da accumulo lisosomiale permettono questo meccanismo di glicosilazione e di successivo trasporto degli enzimi, che altrimenti, per via della condizione patologica presente, non si verificherebbe o non avrebbe la necessaria efficienza. Il pH leggermente acido degli endosomi tardivi (attorno a 6,0) provoca la dissociazione del mannosio 6-fosfato dal suo recettore.^[1] Dopo questa separazione, gli enzimi vengono trasportati alla loro sede finale, i lisosomi.^[1] I recettori vengono inglobati da apposite vescicole prodotte dall'endosoma tardivo e vengono riportati sulla facciata trans- dell'apparato di Golgi, cosicché possano essere impiegati in ulteriori attività di riconoscimento e di trasporto endocellulare.^[1]

Il M6P viene convertito in fruttosio 6-fosfato dalla mannosio fosfato isomerasi.

Voci correlate

Note

^ ^a ^b ^c ^d ^e (EN) Alberts, Bruce et al., Molecular biology of the cell, 4ª ed., New York, Garland Science, 2002, ISBN 978-0-8153-3218-3.

Bibliografia

(EN) Coutinho, MF; Prata, MJ, Mannose-6-phosphate pathway: A review on its role in lysosomal function and dysfunction, in Molecular Genetics and Metabolism, vol. 105, n. 4, Elsevier, 2011, pp. 542-550, DOI:10.1016/j.ymgme.2011.12.012, PMID 22266136.

Altri progetti

Wikimedia Commons contiene immagini o altri file sul mannosio 6-fosfato

Portale Chimica

Portale Medicina

[Alberts-1] (EN) Alberts, Bruce et al., Molecular biology of the cell, 4ª ed., New York, Garland Science, 2002, ISBN 978-0-8153-3218-3.

[1]