Sindrome di Behçet: differenze tra le versioni
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{{Disclaimer|medico}}
{{Malattia
|Nome=Sindrome di Behçet
|Immagine=Behcets disease.jpg
|Didascalia= Un'[[afta]] orale in un caso di
|RaraIT=RC0210
}}
La '''sindrome di Behçet''' (pronuncia turca:
▲La '''sindrome di Behçet''' (pronuncia turca: /bɛˈtʃɛt/) è una patologia rara di origine [[malattia autoimmune|autoimmune]]. Prende il nome dal [[dermatologo]] [[turchi|turco]] [[Hulusi Behçet]], che per primo descrisse nel 1937 il triplo complesso di sintomi che la caratterizza (ricorrenti afte orali e genitali, ed [[uveite]]).<ref name="pmid20868561">{{Cita pubblicazione | cognome = Behçet | nome = H. | coautori = EL. Matteson; H. Behcet | titolo = On relapsing, aphthous ulcers of the mouth, eye and genitalia caused by a virus. 1937. | rivista = Clin Exp Rheumatol | volume = 28 | numero = 4 Suppl 60 | pagine = S2-5 | pmid = 20868561 }}</ref>
▲È un disordine [[infiammazione|infiammatorio]] multisistemico recidivante ad [[eziologia]] sconosciuta caratterizzato da [[afta|afte]] orali, genitali, [[uveite]], [[tromboflebite]] e che frequentemente coinvolge le [[articolazioni]], la [[cute]], il [[sistema nervoso centrale]] e il [[tratto gastrointestinale]].
Anatomopatologicamente si osservano lesioni più importanti anche se non specifiche a carico dei piccoli vasi. Le pareti di questi sono infiltrate da cellule linfomonocitarie talora con aree di [[necrosi fibrinoide]]. Si possono trovare [[trombosi venosa|trombosi venose]] e meno frequentemente arteriose.▼
▲
== Storia ==
La
{{citazione|Un'infiammazione acquosa degli occhi, cronica e dolorosa, associata alla presenza di escrescenze sulle palpebre, internamente ed esternamente, chiamate
▲{{citazione|Un'infiammazione acquosa degli occhi, cronica e dolorosa, associata alla presenza di escrescenze sulle palpebre, internamente ed esternamente, chiamate ''fichi'', che in molti casi distrugge la vista.<ref>{{Cita|Hirschberg}}.</ref>}}
Altri utilizzano
Fra il 1991 e 1998, alcuni ricercatori medici arabi e [[
== Epidemiologia ==
La sindrome di Behçet è rara negli [[Stati Uniti]] e in [[Europa]]
Si stima che circa 15-
Tale condizione non è associata con i [[tumore|tumori]] e non vi sono certezze circa la correlazione con i vari tipi di [[tessuto (biologia)|tessuti]], anche se a tal proposito
== Fisiopatologia ==
Sebbene la causa della sindrome di Behçet non sia ancora ben definita, si ritiene che essa sia una [[malattia autoimmune]],
=== Genetica ===
La malattia di Behçet è certamente un disturbo sporadico, tuttavia è nota da tempo
Molti studi sierologici hanno mostrato una correlazione
=== Esposizione alle infezioni ===
Molti studiosi si sono concentrati su un possibile coinvolgimento delle [[Proteina da shock termico|proteine umane da shock termico]] (''heat shock proteins'', o HSP, ovvero degli [[antigeni]] unici dotati di potente capacità immunostimolatrice),
=== Sistema immunitario ===
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[[File:Neutrophils.jpg|thumb|left|Alcuni [[neutrofili]] insieme a [[globuli rossi]]. I [[tessuto (biologia)|tessuti]] colpiti dalle manifestazioni cliniche della sindrome di Behçet sono caratterizzati da una forte infiltrazione di questi [[leucocita|leucociti]]. Si presuppone che, nei pazienti affetti dalla condizione, essi si portino in uno stato di iperattività con una soglia più bassa rispetto agli individui sani.]]
La sindrome di Behçet presenta un coinvolgimento
Le [[analisi del sangue]] dei pazienti affetti dalla condizione
Come detto, le lesioni caratteristiche della sindrome di Behçet vedono una forte attività e presenza delle cellule neutrofile. Ciò ha portato molti studi
== Segni e sintomi ==
[[File:Manifestazioni Sindrome Behçet.svg|thumb|
La malattia di
# afte orali;
# afte genitali;
La malattia di Behcet è una patologia cronica e con il tempo può colpire qualunque [[organo (anatomia)|organo]]. Numerosi sintomi “minori” (nel senso che hanno una frequenza inferiore) possono apparire in un momento o in un altro.▼
# manifestazioni oculari come uveiti, [[neurite ottica|neuriti ottiche]], [[Occlusione della vena centrale della retina|trombosi retinica]], [[glaucoma]].
▲La malattia di
=== Sistema muscolo
Le [[Artralgia|artralgie]] infiammatorie, cioè i
=== Sistema gastrointestinale ===
Il coinvolgimento dell'[[apparato gastrointestinale]] è comune ed è caratterizzato da [[dolore addominale]], [[flatulenza]], [[diarrea]] e [[costipazione]]; spesso si ritrova anche [[muco]] o sangue nelle [[feci]]. Talvolta è possibile reperire lesioni a carico della mucosa [[ano]]-[[Retto|rettale]]: in una fase iniziale si manifestano ulcere localizzate e molto dolorose, che possono poi estendersi a interessare la mucosa dell'[[ampolla rettale]] e quindi del [[colon]]. Queste ulcere talvolta evolvono fino a formare delle vere e proprie [[fistole]].<ref name="pmid18594975">{{Cita pubblicazione | cognome = Ebert | nome = EC. | titolo = Gastrointestinal manifestations of Behçet's disease. | url = https://archive.org/details/sim_digestive-diseases-and-sciences_2009-02_54_2/page/201 | rivista = Dig Dis Sci | volume = 54 | numero = 2 | pp = 201-7 | mese=febbraio| anno = 2009 | doi = 10.1007/s10620-008-0337-4 | pmid = 18594975 }}</ref> Quando viene eseguita una [[colectomia]] e si procede ad analizzare il
▲Quando viene eseguita una [[colectomia]] e si procede ad analizzare il pezzo anatomico, queste lesioni della mucosa appaiono, in genere, come ampie ulcerazioni spesso ad andamento longitudinale, associate a fessurazioni e vere e proprie afte. Le lesioni di solito si verificano all'interno di un contesto di mucosa normale o, al più, di infiammazione focale. La regola è riscontrare una associata [[vasculite]] linfocitaria che coinvolge le vene della sottomucosa.<ref name="pmid3789253">{{Cita pubblicazione | cognome = Lee | nome = RG. | titolo = The colitis of Behçet's syndrome. | rivista = Am J Surg Pathol | volume = 10 | numero = 12 | pagine = 888-93 | mese = Dic | anno = 1986 | pmid = 3789253 }}</ref>
Non è raro che, in assenza di altre localizzazioni o criteri di malattia, queste lesioni possano essere scambiate per manifestazioni proprie di una malattia infiammatoria intestinale cronica, come ad esempio la [[
=== Rene, vie urinarie
È
Occasionalmente può presentarsi anche dolore e gonfiore a livello dei [[testicoli]] ([[epididimite]]) o dell'[[uretra]] ([[uretrite]]) o della [[prostata]] ([[prostatite]]).<ref name="Ek-1993">{{Cita pubblicazione | cognome = Ek | nome = L. |coautori= E. Hedfors | titolo = Behçet's disease: a review and a report of 12 cases from Sweden. | rivista = Acta Derm Venereol | volume = 73 | numero = 4 |
=== Sistema cardiovascolare ===
L'infiammazione dei vasi può indebolire le pareti dei vasi stessi e provocare quindi un [[aneurisma]]. Nonostante si tratti di una complicanza rara, è comunque pericolosa. Queste manifestazioni vascolari sono dei buoni predittori di [[morbilità]] e [[mortalità]] dei pazienti con malattia di Behçet.<ref name="pmid17349371"/><ref name="pmid15604898">{{Cita pubblicazione | cognome = Calamia | nome = KT. | coautori = M. Schirmer; M. Melikoglu | titolo = Major vessel involvement in Behçet disease. | rivista = Curr Opin Rheumatol | volume = 17 | numero = 1 | pp = 1-8 | mese=gennaio| anno = 2005 | pmid = 15604898 }}</ref> Il coinvolgimento dei grossi vasi rappresenta una manifestazione comune della sindrome. Questi pazienti presentano comunemente flebiti ricorrenti, in genere a carico delle vene di maggiore diametro (ad esempio la [[vena cava superiore]] e [[vena cava inferiore|inferiore]], oppure le [[vene epatiche]]) così come delle vene cerebrali. Quando sono coinvolti i vasi arteriosi, generalmente la manifestazione di sofferenza è rappresentata dalla formazione di aneurismi o di pseudoaneurismi: con grande frequenza è possibile osservare l'interessamento dell'[[aorta ascendente]] (che spesso conduce a [[insufficienza aortica]]), aneurismi dell'[[aorta discendente]], aneurismi dell'[[arteria polmonare]], pseudoaneurismi dell'[[arco aortico]],<ref name="pmid19017008"/> aneurismi dell'[[aorta toracica]] e [[Aorta addominale|addominale]].<ref name="pmid14978431">{{Cita pubblicazione | cognome = Taberkant | nome = M. | coautori = H. Chtata; B. Lekehal; M. Alaoui; Y. Sefiani; A. Boughroum; O. Mahi; A. El Mesnaoui; A. Benjelloun; F. Ammar; Y. Bensaid | titolo = [Abdominal aortic aneurysm and Behçet's disease: four cases]. | rivista = J Mal Vasc | volume = 28 | numero = 5 | pp = 265-8 | mese = Dic | anno = 2003 | pmid = 14978431 }}</ref><ref name="pmid21124084">{{Cita pubblicazione | cognome = Calamia | nome = KT. | coautori = M. Schirmer; M. Melikoglu | titolo = Major vessel involvement in Behçet's disease: an update. | rivista = Curr Opin Rheumatol | volume = 23 | numero = 1 | pp = 24-31 | mese=gennaio| anno = 2011 | doi = 10.1097/BOR.0b013e3283410088 | pmid = 21124084 }}</ref> Le complicanze vasali e arteriose rappresentano inoltre problemi di difficile soluzione chirurgica, in quanto ogni intervento invasivo sul sistema arterioso può condurre allo sviluppo di pseudoaneurismi, in considerazione della debolezza intrinseca delle pareti dei vasi.<ref name="pmid17349371">{{Cita pubblicazione | cognome = Alpagut | nome = U. | coautori = M. Ugurlucan; E. Dayioglu | titolo = Major arterial involvement and review of Behcet's disease. | rivista = Ann Vasc Surg | volume = 21 | numero = 2 | pp = 232-9 | mese=marzo| anno = 2007 | doi = 10.1016/j.avsg.2006.12.004 | pmid = 17349371 }}</ref><ref>{{Cita libro|nome=Genadi Georgiev|cognome=Genadiev|nome2=Lorenzo|cognome2=Mortola|nome3=Roberta|cognome3=Arzedi|titolo=Surgical Treatment of Angio‐Behçet|url=http://www.intechopen.com/books/behcet-s-disease/surgical-treatment-of-angio-beh-et|accesso=17 giugno 2017|data=2017|editore=InTech|lingua=en|doi=10.5772/intechopen.68664}}</ref> Le manifestazioni cardiologiche rappresentano eventi assolutamente non comuni in corso di malattia di Behçet, ricorrendo in quota variabile, secondo diversi studi epidemiologici, fra il 7% e il 30% dei pazienti. Le principali manifestazioni sono rappresentate da [[Pericardite|pericarditi]], [[Endocardite|endocarditi]], [[miocarditi]], [[fibrosi endomiocardica]], [[vasculite]] delle [[arterie coronariche]], [[trombosi]] intracardiaca, [[aneurisma]] dei [[seni aortici]], disfunzioni delle [[valvole cardiache]] e disturbi del sistema di conduzione.<ref name="pmid19017008">{{Cita pubblicazione | cognome = Marzban | nome = M. | coautori = MH. Mandegar; A. Karimi; K. Abbasi; N. Movahedi; MA. Navabi; SH. Abbasi; N. Moshtaghi | titolo = Cardiac and great vessel involvement in Behcet's disease. | rivista = J Card Surg | volume = 23 | numero = 6 | pp = 765-8 | mese = Nov-Dic | anno = 2008 | doi = 10.1111/j.1540-8191.2008.00607.x | pmid = 19017008 }}</ref>
=== Sistema nervoso centrale ===
[[File:Behcet.JPG|thumb|Un'immagine delle [[vene]] cerebrali, ottenuta tramite [[imaging a risonanza magnetica]], che mostra
Nei casi avanzati della sindrome di Behçet può presentarsi un coinvolgimento a livello del [[sistema nervoso centrale]], che rappresenta una delle manifestazioni più devastanti della malattia.<ref name="pmid15167071">{{Cita pubblicazione | cognome = Siva | nome = A. | coautori = A. Altintas; S. Saip | titolo = Behçet's syndrome and the nervous system. | rivista = Curr Opin Neurol | volume = 17 | numero = 3 | pp = 347-57 | mese = Giu | anno = 2004 | pmid = 15167071 }}</ref> Secondo alcuni studi, l'interessamento neurologico può interessare da poco più del 5% fino al 50% dei pazienti. Possono verificarsi lesioni [[parenchima]]tose (ad esempio le [[Meningoencefalite|meningoencefaliti]], che contraddistinguono il cosiddetto quadro «neuro-Behçet») e lesioni non parenchimatose (tipicamente le [[Trombosi del seno venoso cerebrale|trombosi delle vene cerebrali]] e gli aneurismi delle arterie, che identificano il caso «vasculo-Behçet»).<ref name="pmid9591220">{{Cita pubblicazione | cognome = Serdaroğlu | nome = P. | titolo = Behçet's disease and the nervous system. | rivista = J Neurol | volume = 245 | numero = 4 | pp = 197-205 | mese=aprile| anno = 1998 | pmid = 9591220 }}</ref><ref name="pmid24290030">{{Cita pubblicazione | cognome = Noel | nome = N. | coautori = A. Drier; B. Wechsler; JC. Piette; R. De Paz; D. Dormont; P. Cacoub; D. Saadoun | titolo = [Neurological manifestations of Behçet's disease]. | rivista = Rev Med Interne | volume = 35 | numero = 2 | pp = 112-20 | mese=febbraio| anno = 2014 | doi = 10.1016/j.revmed.2013.10.332 | pmid = 24290030 }}</ref><ref>{{Cita pubblicazione | cognome = Ferro | nome = JM. | titolo = Vasculitis of the central nervous system. | rivista = J Neurol | volume = 245 | numero = 12 | pp = 766-76 | mese = Dic | anno = 1998 | pmid = 9840348 }}</ref> Nella maggior parte dei pazienti la malattia sembra comunque caratterizzarsi per l'interessamento infiammatorio-vascolare del [[sistema nervoso centrale]] (SNC), con interessamento parenchimale focale o multifocale, il quale tendenzialmente comporta l'insorgenza di una sindrome subacuta del [[tronco cerebrale]] e di [[emiparesi]].<ref name="pmid19444529">{{Cita pubblicazione | cognome = Siva | nome = A. | coautori = S. Saip | titolo = The spectrum of nervous system involvement in Behçet's syndrome and its differential diagnosis. | rivista = J Neurol | volume = 256 | numero = 4 | pp = 513-29 | mese=aprile| anno = 2009 | doi = 10.1007/s00415-009-0145-6 | pmid = 19444529 }}</ref> Frequente è pure la comparsa di [[ipertensione endocranica]] (neuro-Behçet extrassiale).<ref name="pmid24365442">{{Cita pubblicazione | cognome = Saip | nome = S. | coautori = G. Akman-Demir; A. Siva | titolo = Neuro-Behçet syndrome. | rivista = Handb Clin Neurol | volume = 121 | pp = 1703-23 | anno = 2014 | doi = 10.1016/B978-0-7020-4088-7.00110-3 | pmid = 24365442 }}</ref>
=== Cute, mucose
Le manifestazioni [[mucose|muco]]-[[cute|cutanee]] della malattia sono estremamente comuni.<ref name="pmid24141344">{{Cita pubblicazione | cognome = Uva | nome = L. | coautori = D. Miguel; C. Pinheiro; P. Filipe; JP. Freitas | titolo = Mucocutaneous manifestations of Behçet's disease. | rivista = Acta Reumatol Port | volume = 38 | numero = 2 | pp = 77-90 | pmid = 24141344 }}</ref> A livello cutaneo, la malattia può provocare lesioni simili a quelle proprie dell'[[eritema nodoso]],<ref name="pmid11048972">{{Cita pubblicazione | cognome = Kim | nome = B. | coautori = PE. LeBoit | titolo = Histopathologic features of erythema nodosum--like lesions in Behçet disease: a comparison with erythema nodosum focusing on the role of vasculitis. | rivista = Am J Dermatopathol | volume = 22 | numero = 5 |
▲A livello cutaneo, la malattia può provocare lesioni simili a quelle proprie dell'[[eritema nodoso]],<ref name="pmid11048972">{{Cita pubblicazione | cognome = Kim | nome = B. | coautori = PE. LeBoit | titolo = Histopathologic features of erythema nodosum--like lesions in Behçet disease: a comparison with erythema nodosum focusing on the role of vasculitis. | rivista = Am J Dermatopathol | volume = 22 | numero = 5 | pagine = 379-90 | mese = Ott | anno = 2000 | pmid = 11048972 }}</ref><ref name="pmid2592624">{{Cita pubblicazione | cognome = Chun | nome = SI. | coautori = WP. Su; S. Lee; RS. Rogers | titolo = Erythema nodosum-like lesions in Behçet's syndrome: a histopathologic study of 30 cases. | rivista = J Cutan Pathol | volume = 16 | numero = 5 | pagine = 259-65 | mese = Ott | anno = 1989 | pmid = 2592624 }}</ref><ref name="pmid22504656">{{Cita pubblicazione | cognome = Misago | nome = N. | coautori = Y. Tada; S. Koarada; Y. Narisawa | titolo = Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases. | rivista = Acta Derm Venereol | volume = 92 | numero = 6 | pagine = 681-6 | mese=novembre| anno = 2012 | doi = 10.2340/00015555-1349 | pmid = 22504656 }}</ref> follicolite e pseudo [[follicolite]],<ref name="pmid18635291">{{Cita pubblicazione | cognome = Trad | nome = S. | coautori = D. Saadoun; S. Barete; C. Frances; JC. Piette; B. Wechsler | titolo = [Necrotizing folliculitis in Behçet's disease]. | rivista = Rev Med Interne | volume = 30 | numero = 3 | pagine = 268-70 | mese=marzo| anno = 2009 | doi = 10.1016/j.revmed.2008.06.007 | pmid = 18635291 }}</ref><ref name="pmid3171404">{{Cita pubblicazione | cognome = Touraine | nome = R. | titolo = [Mucocutaneous involvement in Behçet's disease]. | rivista = J Mal Vasc | volume = 13 | numero = 3 | pagine = 220-1 | anno = 1988 | pmid = 3171404 }}</ref><ref name="pmid16987570">{{Cita pubblicazione | cognome = B'chir Hamzaoui | nome = S. | coautori = A. Harmel; K. Bouslama; M. Abdallah; M. Ennafaa; S. M'rad; M. Ben Dridi | titolo = [Behçet's disease in Tunisia. Clinical study of 519 cases]. | rivista = Rev Med Interne | volume = 27 | numero = 10 | pagine = 742-50 | mese = Ott | anno = 2006 | doi = 10.1016/j.revmed.2006.07.019 | pmid = 16987570 }}</ref> lesioni simil [[acne]]iche in età adulta ed altre che imitano quelle proprie del [[pioderma gangrenoso]].<ref name="pmid22030347">{{Cita pubblicazione | cognome = Hali | nome = F. | coautori = K. Khadir; S. Chiheb; K. Bouayad; N. Mikou; H. Benchikhi | titolo = [Pyoderma gangrenosum and Behçet's disease: a study of two pediatric cases]. | rivista = Arch Pediatr | volume = 18 | numero = 12 | pagine = 1320-3 | mese = Dic | anno = 2011 | doi = 10.1016/j.arcped.2011.09.007 | pmid = 22030347 }}</ref><ref name="pmid18948785">{{Cita pubblicazione | cognome = Kim | nome = DW. | coautori = BI. Lee; SH. Park | titolo = Accelerated healing of pyoderma gangrenosum in Behçet patient treated with cyclosporine and split thickness skin graft. | rivista = Ann Plast Surg | volume = 61 | numero = 5 | pagine = 552-4 | mese=novembre| anno = 2008 | doi = 10.1097/SAP.0b013e31816dd391 | pmid = 18948785 }}</ref><ref name="pmid15672708">{{Cita pubblicazione | cognome = Joshi | nome = A. | coautori = . Mamta | titolo = Behçet's syndrome with pyoderma-gangrenosum-like lesions treated successfully with dapsone monotherapy. | rivista = J Dermatol | volume = 31 | numero = 10 | pagine = 806-10 | mese = Ott | anno = 2004 | pmid = 15672708 }}</ref><ref name="pmid16521233">{{Cita pubblicazione | cognome = Nakamura | nome = T. | coautori = H. Yagi; K. Kurachi; S. Suzuki; H. Konno | titolo = Intestinal Behcet's disease with pyoderma gangrenosum: a case report. | rivista = World J Gastroenterol | volume = 12 | numero = 6 | pagine = 979-81 | mese=febbraio| anno = 2006 | pmid = 16521233 }}</ref><br />
La [[vasculite]] a livello cutaneo può essere evidenziata dal fenomeno spontaneo della [[patergia]] (per punture di insetti
=== Manifestazioni oculari ===
Le manifestazioni oculari nel corso della malattia sono estremamente comuni
=== Altre manifestazioni ===
Molto spesso sono presenti [[febbre]] alta intermittente all'esordio della malattia e febbricola serale nella fase cronica, così come una stanchezza marcatissima fin dal mattino ([[astenia]]). Studi clinici relazionano la riacutizzazione della malattia di
Le terapie necessarie ([[immunosoppressore|immunosoppressori]], [[Farmaci biotecnologici|farmaci biologici]]) spesso rendono i pazienti più soggetti a stati influenzali o simil
▲Studi clinici relazionano la riacutizzazione della malattia di Behcet, così come di tutte le malattie autoimmuni, con la presenza di fattori [[Stress (medicina)|stressanti]] siano essi sia fisici che psicologici.<ref name="pmid23182292">{{Cita pubblicazione|autore=Delévaux I, Chamoux A, Aumaître O |titolo=[Stress and auto-immunity] |lingua=fr |rivista=Rev Med Interne |volume=34 |numero=8 |pp=487–92 |anno=2013 |mese=August |pmid=23182292 |doi=10.1016/j.revmed.2012.10.366 |url=http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0248-8663(12)01087-9}}</ref>
▲Le terapie necessarie ([[immunosoppressore|immunosoppressori]], [[Farmaci biotecnologici|farmaci biologici]]) spesso rendono i pazienti più soggetti a stati influenzali o simil influenzali.
== Diagnosi ==
La sindrome di Behçet non è [[diagnosi|diagnosticabile]] né da sintomi [[patognomonico|patognomici]] (cioè manifestazioni
Affinché #
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## [[
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## [[
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##
La positività dell'antigene B5-51 ha valore soltanto per confermare la diagnosi in caso si manifestino soltanto due dei tre sintomi necessari.<ref name="pmid8035390">{{Cita pubblicazione|autore=al-Dalaan AN, al Balaa SR, el Ramahi K, ''et al.'' |titolo=Behçet's disease in Saudi Arabia |url=https://archive.org/details/sim_journal-of-rheumatology_1994-04_21_4/page/658 |rivista=J. Rheumatol. |volume=21 |numero=4 |pp=
=== Diagnosi differenziale ===
Tra le varie [[diagnosi differenziale|diagnosi differenziali]] per la sindrome di Behçet
Inoltre molte
== Trattamento ==
[[File:Prednisone2.png|thumb|Rappresentazione grafica di una [[molecola]] di [[prednisone]]
Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi, riducendo l'infiammazione e controllando il [[sistema immunitario]]. Una terapia basata sulla somministrazione di alte dosi di [[corticosteroidi]] (1
L'[[Interferoni|Interferone alfa-2a]]
Anche il [[talidomide]] è stato utilizzato per il suo effetto immuno-modificante.<ref>{{Cita pubblicazione|autore=Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H |titolo=Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial |rivista=Ann Intern Med |anno=1998 |pp=
Data la sua rarità, al 2013 non è stato ancora
La somministrazione di [[immunoglobuline endovena]] potrebbe essere un trattamento valido per i casi più gravi<ref name="pmid11673289">{{Cita pubblicazione|autore= Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B |titolo= Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease |rivista= Br J Ophthalmol |volume= 85 |numero= 11 |pp=
== Prognosi ==
La [[prognosi]] per la sindrome di Behçet è correlata al sito di manifestazione e alla gravità del suo coinvolgimento.<ref name="med-follow"/> Tuttavia, la condizione aumenta significativamente la [[morbilità]] e la [[mortalità]] di chi ne soffre.<ref name="Saadoun-2012"/> In generale è possibile affermare che la malattia si manifesta in modo meno grave nel sesso femminile, e ciò sembra vero per ogni tipo di manifestazione clinica della sindrome. A titolo d'esempio, in uno studio del 2003 condotto su 387 pazienti (di cui 262 maschi e 125 femmine), nessuna donna colpita dalla malattia presentava aneurismi arteriosi.<ref name="pmid12544711">{{Cita pubblicazione | cognome = Kural-Seyahi | nome = E. | coautori = I. Fresko; N. Seyahi; Y. Ozyazgan; C. Mat; V. Hamuryudan; S. Yurdakul; H. Yazici | titolo = The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. | rivista = Medicine (Baltimore) | volume = 82 | numero = 1 |
Tra le complicanze più frequenti vi è la possibilità di incorrere in [[aneurisma|aneurismi]], in eventi [[trombosi|trombotici]] e [[vasculite|vasculiti]] con conseguenti eventi [[ischemia|ischemici]] distali, perdita della vista in seguito a uveite anteriore e posteriore, coinvolgimento neurologico.<ref name="med-follow">{{cita web|url=http://emedicine.medscape.com/article/329099-followup|titolo=Behcet Disease Follow-up|autore=Fatima A Alnaimat|editore=Medscape|lingua=en|accesso=25 aprile 2014}}</ref> Secondo alcuni studi la causa principale di mortalità è la malattia dei grandi vasi, soprattutto l'emorragia dovuta alla rottura di aneurismi coronarici o dell'arteria polmonare, evento, quest'ultimo, registrato quasi esclusivamente tra i pazienti maschi.<ref name="pmid19026156">{{Cita pubblicazione | cognome = Yazici | nome = H. | coautori = F. Esen | titolo = Mortality in Behçet's syndrome. | rivista = Clin Exp Rheumatol | volume = 26 | numero = 5 Suppl 51 |
Non
== Note ==
== Bibliografia ==
* {{cita libro|curatore=Stephen J. McPhee, Lawrence M. Tierney, Jr., Maxine A. Papadakis|titolo=Current Medical Diagnosis and Treatment 2007 (Current Medical Diagnosis & Treatment)|editore=McGraw-Hill Professional|edizione=46|data=2006|lingua=en|
* {{cita libro|titolo=Behçet’s Disease: A Guide to Its Clinical Understanding|url=https://archive.org/details/behcetsdiseasegu0000unse|autore=Sungnack Lee, Dongsik Bang, Eun-So Lee|editore=Springer|anno=2001|isbn=978-3-540-66761-2|lingua=en}}
* {{cita libro|titolo=Medicina interna. Metodologia, semeiotica, fisiopatologia, clinica, terapia medica|autore=Ettore Bartoli|editore=RAHP sas|anno=2010|isbn=978-88-904381-1-0|pp=353-354}}
* {{cita libro|titolo=Behçet’s Syndrome|autore=Yusuf Yazıcı, Hasan Yazıcı|editore=Springer|anno=2010|isbn=978-1-4419-5641-5|lingua=en}}
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* [[Trombosi]]
* [[Afta]]
*[[Sindrome di Hughes-Stovin]]
== Altri progetti ==
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== Collegamenti esterni ==
*
* [http://malattierare.marionegri.it/content/view/69/ Scheda Informativa sulla Malattia di Behçet]
{{Controllo di autorità}}
{{portale|medicina}}
{{Voce di qualità|valutazione=Wikipedia:Vetrina/Segnalazioni/Sindrome di Behçet|arg=medicina|arg2=|giorno=30|mese=novembre|anno=2014}}
[[Categoria:Malattie autoimmuni]]
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